40例兒童門靜脈海綿樣變性的臨床表現、手術選擇及其轉歸評價

劉羅海 李仕青

肝門部或者肝內門靜脈分支阻塞導致門靜脈血流受阻,門靜脈壓力升高,形成門靜脈海綿樣變性,有先天性因素和后天性因素,先天性因素多數為新生兒門靜脈發育異常,病理性因素主要包括腫瘤侵犯、胰腺炎、紅細胞增多癥、凝血障礙性疾病以及門靜脈炎、血栓形成等[1-2]。門靜脈海綿樣變可分為原發性和繼發性,原發性多見于兒童,患兒可能會出現一些門靜脈高壓的癥狀,表現為肝脾腫大、腹水以及脾功能亢進,還會出現食管胃底靜脈曲張破裂,引起嘔血和黑便[3-4]。上消化道出血、脾功能亢進均為手術治療的重要指征,手術方式包括斷流術、分流術、腸系膜上靜脈-肝內門靜脈左支搭橋術及肝移植等,具體方案需在醫生指導下根據患兒情況進行選擇[5-6]。既往多認為兒童門靜脈海綿樣變性發病率低,查體不仔細,誤診率高,臨床對疾病特點認識不足,但近年來隨著影像技術的發展,臨床發現兒童門靜脈海綿樣變性不斷增多,故本研究分析40例門靜脈海綿樣變性患兒的臨床特征、手術選擇及預后轉歸,現將結果報道如下。

資料與方法

一、病例來源

選取2017年6月—2022年6月蚌埠醫學院第一附屬醫院收治的40例門靜脈海綿樣變性患兒,臨床資料詳見表1。患兒均經B超、腹部增強CT確診為門靜脈海綿樣變性。納入標準：①存在脾大、脾功能亢進、消化道出血等表現;②無外科手術、介入治療史;③無感染疾病史。排除標準：①患有肝硬化;②患有惡性腫瘤;③臨床資料缺失。院內醫學倫理委員會批準研究,患兒家屬表示知情同意。

二、方法

臨床表現：記錄患兒臨床資料,主要為性別、年齡、病因類型、癥狀表現、實驗室檢查、影像學檢查。手術治療：統計患兒手術方式,主要為Rex手術、脾腎分流手術、肝移植手術。轉歸結局：術后隨訪6個月,觀察患兒是否發生不良情況。

三、統計學分析

采用SPSS 23.0處理數據,α=0.05。根據資料類型,采用t檢驗、卡方檢驗或Mann-WhitneyU檢驗比較。

結 果

一、臨床表現

40例門靜脈海綿樣變性患兒中男18例(45.0%),女22例(55.0%),平均年齡(6.1±2.4)歲;病因類型：肝前型14例(35.0%)、肝內型15例(37.5%)、肝后型1例(2.5%)、病因不明10例(25.0%);癥狀表現：黃疸3例(7.5%)、發熱2例(5.0%)、水腫2例(5.0%)、嘔血、黑便14例(35.0%)、腹痛、腹脹26例(65.0%)、脾臟腫大30例(75.0%)、肝功能異常10例(25.0%)、消化道出血10例(25.0%)、脾功能亢進17例(42.5%);實驗室檢查：白細胞降低22例(55.0%)、血小板降低13例(32.5%)、白蛋白降低29例(72.5%)、ALT升高28例(75.0%)、AST升高31例(77.5%)、總膽紅素異常20例(50.0%);影像學檢查：病變位于門靜脈主干及左、右干周圍20例(50.0%)、食管靜脈曲張38例(95.0%)。可見兒童門靜脈海綿樣變性常以腹痛、腹脹、脾臟腫大為臨床表現,伴隨多項血生化指標改變,并可見食管靜脈曲張影像表現。

二、手術治療

40例門靜脈海綿樣變性患兒均接受手術治療,其中實施Rex手術28例(70.0%),實施脾腎分流手術8例(20.0%),實施肝移植手術4例(10.0%)。

三、轉歸結局

40例門靜脈海綿樣變性患兒術后均存活,隨訪結果顯示,28例接受Rex手術患兒中,25例(62.5%)搭橋血管通暢,血流速度正常,無血管狹窄,剩余3例(7.5%)術后出現血管閉塞;8例接受脾腎分流手術患兒中,3例(7.5%)術后未見脾臟縮小,食管靜脈曲張未緩解,但未發生嘔血、黑便;4例接受肝移植手術患兒中,1例(2.5%)術后早期發生肝動脈血栓,經抗凝治療后再通。

討 論

門靜脈海綿樣變性是門靜脈血流受阻引起的,最終可導致門靜脈壓力增高,是兒童門靜脈高壓的重要影響因素,表現為肝脾腫大、腹水、脾功能亢進等,晚期可能會出現消化道出血、反復嘔血、大便異常、阻塞性黃疸等癥狀,但缺乏臨床特異性[7-8]。門靜脈海綿樣變性的病因尚不明確,有研究認為與門靜脈先天性發育異常有關,也可能與嬰幼兒時期臍部感染、腸系膜血管的細菌性感染以及臍靜脈醫療性置管有關[9]。原發性門靜脈海綿樣變的病因主要為門靜脈先天發育異常,主要是肝門及其分支門靜脈管腔缺失、結構異常、狹窄或閉塞,繼發性門靜脈海綿樣變的病因包括門靜脈栓子、腫瘤壓迫、門靜脈炎、膽道結石等[10]。隨著影像學檢查技術的發展,門靜脈海綿變性的檢出率越來越高,CT、超聲、磁共振成像、造影等手段在疾病診斷中發揮了重要作用[11-14]。

本研究中,40例門靜脈海綿樣變性患兒常以腹痛、腹脹、脾臟腫大為臨床表現,伴隨多項血生化指標改變,影像學檢查可見食管靜脈曲張。分析其原因可能在于,門靜脈海綿樣變性患兒因門靜脈正常結構消失,血流受阻,引發肝前性門靜脈高壓,造成脾臟淤血;門靜脈由脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合而成,門靜脈由四個主要的靜脈網與上腔靜脈相溝通,當門靜脈血栓或者門靜脈狹窄、閉塞時,會產生相應的門靜脈高壓癥,最常見的就是食管-胃底靜脈曲張以及直腸下段、肛管的曲張,會出現消化道出血的癥狀,嚴重的會造成消化道大出血,而發生嘔血,甚至導致失血性休克。當門靜脈壓力上升時,交通支開放,引起一系列癥狀表現,由于食管及胃底交通支離門靜脈主干最近,曲張程度明顯,出血概率較高;門靜脈血不經肝臟直接匯入體循環,導致肝臟發育不良,因膽管周圍形成大量曲張血管,長期存在的門靜脈血栓也可能導致曲張的靜脈叢壓迫大的膽管,引起門靜脈相關性膽道疾病,還會促進毛細膽管通透性增加,促使膽鹽沉積,形成結石;低蛋白多繼發于消化道出血或腸系膜淋巴管擴張引起的蛋白丟失過多[15-16]。

門靜脈海綿樣變性需要采取外科手術治療,主要是為了解決通道阻塞、消化道出血等問題,臨床須嚴格掌握手術指征并選擇合適的手術方法。Rex手術通過搭橋或轉位分流血管,將肝靜脈主干或腸系膜上靜脈的血流通過搭橋血管分流進入門靜脈左支矢狀部,恢復正常的門靜脈血流,降低門靜脈高壓[17]。脾腎分流術即切除脾臟后,將脾靜脈與左腎靜脈行端側吻合,有效緩解食管胃底靜脈曲張,減少消化道出血[18]。肝移植手術能夠徹底去除病變血管并緩解門靜脈高壓,術后5年生存率超過90%[19]。本研究中,40例門靜脈海綿樣變性患兒均行手術治療,其中實施Rex手術28例(70.0%),實施脾腎分流手術8例(20.0%),實施肝移植手術4例(10.0%)。此外,40例門靜脈海綿樣變性患兒術后均存活,隨訪結果顯示,28例接受Rex手術患兒中,25例(62.5%)搭橋血管通暢,血流速度正常,無血管狹窄,剩余3例(7.5%)術后出現血管閉塞;8例接受脾腎分流手術患兒中,3例(7.5%)術后未見脾臟縮小,食管靜脈曲張未緩解,但未發生嘔血、黑便;4例接受肝移植手術患兒中,1例(2.5%)術后早期發生肝動脈血栓,經抗凝治療后再通。首選Rex手術的原因在于其通過重新建立入肝血流,不僅可以緩解門脈高壓癥狀,還可以重新恢復門靜脈入肝血流,有效避免門靜脈海綿樣變導致的入肝血流減少狀況,進而避免肝衰竭,能維持肝臟的正常生長,且血栓形成的可能性較小,從根本上避免了肝性腦病的發生;脾腎分流術對門靜脈系統生理灌注改變較大,但從病理學上來講,其在降低門靜脈壓力的同時減少了肝臟的血流灌注,造成兒童生長發育的隱患,可導致肝臟萎縮和肝性腦病[20]。

綜上所述,兒童門靜脈海綿樣變性的臨床表現具有一定特征,臨床可根據患兒肝內外門靜脈發育情況進行術式選擇,其中Rex手術能夠恢復門靜脈系統正常解剖和生理功能,改善肝臟灌注情況,避免術后不良結局。但本研究也存在一定的局限性,這可能與研究性質為回顧性、樣本量少有關,提示我們今后需擴大樣本量,通過不同臨床研究模式,獲得更高的循證學證據。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。