外陰叢狀神經鞘瘤1例

邱梓碧 羅翔之 鄧玉清

[摘要]?叢狀神經鞘瘤是一種罕見的腫瘤，僅占所有神經鞘瘤的5%。外陰部位發病尤為罕見。本文報道1例外陰叢狀神經鞘瘤患者的診治經過，結合相關文獻對其臨床表現、診斷和鑒別診斷、治療及預后等進行探討。

[關鍵詞]?叢狀神經鞘瘤；施萬細胞；外陰

[中圖分類號]?R711.72????[文獻標識碼]?A????[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.04.032

1??病例資料

患者，女，25歲。因“發現外陰腫物10余年”，2023年2月8日于北京大學深圳醫院婦科住院治療。10余年前患者發現外陰陰蒂部位腫物，大小約3cm×2cm，無疼痛等不適，于福建省龍巖市第一醫院就診，醫生建議手術，因個人原因未行手術治療。近10年來，患者發現外陰腫物緩慢增大，現大小約7cm×5cm，性生活時腫物紅腫發熱，平素無疼痛、瘙癢等不適，不影響日常生活。專科檢查：陰蒂上方可見一長條形包塊，大小約7cm×5cm，質韌，活動度好，表面光滑，無紅腫破潰，界限清，皮溫正常，見圖1；外陰發育正常，陰道通暢，宮頸大小正常，表面光滑，子宮前位，大小正常，活動度好，無壓痛及反跳痛，雙側附件未觸及異常。輔助檢查：染色體核型分析結果為46，XX。會陰部彩超：會陰部可見38mm×12mm的等回聲包塊，形態尚規則，邊界清，內回聲不均，距表皮2.4mm，考慮為良性。盆底B超提示：陰阜皮下實性團塊，性質待定。盆底CT平掃+增強提示：外陰部占位，考慮腫瘤性病變，良性可能。

2023年2月13日，患者于全身麻醉下完整切除會陰腫物。術中剖檢標本，腫瘤剖面呈脂肪樣改變，見圖2。快速病理提示：間葉源性腫瘤，局灶黏液樣變，不除外神經源性腫瘤（神經鞘瘤）可能。手術順利，術中出血約10ml，術后創面壓沙袋止血，予預防感染、補液等對癥治療。術后患者會陰傷口無紅腫滲液。免疫組織化學結果：S-100（+），SMA（–），Caldesmon（–），Ki-67（<1%+），CD10（–），STAT6（–），SOX10（+）。冰凍后常規病理報告：“會陰腫物”結合形態及免疫組織化學，診斷為叢狀神經鞘瘤。目前進一步隨訪觀察中。

2??討論

神經鞘瘤是一種生長緩慢的神經鞘腫瘤，由分化的腫瘤性施萬細胞組成。叢狀神經鞘瘤較為罕見，僅占所有神經鞘瘤的5%。叢狀神經鞘瘤以叢狀或多結節的形式生長[1]；臨床上多表現為沿周圍神經或顱神經分布的單一存在的腫瘤，且大多數腫瘤較小，直徑<3cm，多發于頭部、頸部或軀干的皮膚和淺表組織[2]。典型病變常是孤立且生長緩慢，位于真皮層，少數病變伴隨疼痛[3]。本例患者的腫瘤生長周期達10余年，生長緩慢，符合該特點。文獻報道該腫瘤可能與2型神經纖維瘤病有關，但與1型神經纖維瘤病無關[4]。

外陰良性腫瘤較少見，其中包括平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪瘤、乳頭狀瘤和汗腺瘤，而神經纖維瘤、淋巴管瘤和血管瘤更為罕見。女性外陰叢狀神經鞘瘤極罕見[5-7]。上述幾種疾病術前鑒別較困難，最終確診需要依據病理診斷[8]。

術前影像學檢查有助于識別腫塊邊緣，并顯示未受侵犯的周圍結構，有利于術前評估及手術方式的選擇[9]。手術切除腫塊既是診斷手段也是治療方法，術中難點在于保留功能組織并恢復正常的外陰解剖結構[9]。術中操作動作輕柔，避免損傷周圍血管、神經及其他重要組織，出現損傷及時修補。注意不要貿然切斷神經和鄰近的正常組織以免引發后遺癥。此類無痛、生長緩慢的腫瘤切除后很少復發，預后良好[6-7]。目前僅見報道1例外陰叢狀神經鞘瘤多次復發的病例[10]。

叢狀神經鞘瘤是一種罕見的良性腫瘤，很少發生在外陰。本病預后良好，但仍有復發可能，手術治療原則上須完整切除腫物以減少復發。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2023–04–03）

（修回日期：2023–12–22）