特發性視盤內伴視盤旁視網膜下出血合并PHOMS 1例

張秀清，張紅，蔡志鵬，張津京，趙芳，李欣

特發性視盤內伴視盤旁視網膜下出血（intrapapillary hemorrhage with peripapillary subretinal hemorrhage，IHAPSH）在臨床上發病較少，主要特征為視盤傾斜，視盤及視盤旁多層次出血，具有自愈性。視盤周圍高反射卵圓形團塊樣結構（peripapillary hyper-reflective ovoid mass-like structure，PHOMS）是指位于視盤周圍、Bruch 膜開口處上方、卵圓形、與視網膜神經纖維層反射相似的實性團塊狀均質結構[1]。筆者近期在1 例IHAPSH患者中發現其同時合并有PHOMS，現報告如下。

1 臨床資料

羅某，女，50 歲，主因“左眼視物模糊伴視物遮擋15 d”于2022年9月14日就診于中國中醫科學院眼科醫院。患者15 d 前無明顯誘因出現左眼視物模糊，無眼紅眼痛，無視物變形，未予重視，后癥狀一直未好轉，遂來診。查矯正視力：右眼0.9，左眼0.6。眼壓：右眼18.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼21.1 mm Hg。雙眼前節未見異常，雙眼眼底視盤傾斜，左眼視盤表面及顳上邊緣可見淺層線狀出血，視盤上方可見暗紅色視網膜下出血（圖1A、1B）。雙眼眼部B超（圖1C、1D）未見明顯異常。視野檢查示：雙眼局限性視敏度下降（圖1E、1F）。熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）示：右眼未見明顯異常；左眼早期視盤（鼻側為主）邊緣稍高熒光，上方盤周可見不同層次的視網膜出血遮蔽熒光，下方見玻璃體出血遮蔽熒光，晚期視盤輕微染色，視網膜血管行徑及充盈無明顯異常（圖2A-2C）。光學相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示：雙眼視盤鼻側抬高，可見Bruch膜上方有實性、卵圓形、內部大致均勻、信號與視網膜神經纖維層相似的高反射結構，左眼盤周上方可見神經上皮層下出血（圖3A-3D）。否認眼部外傷及病前有屏氣、劇咳等可使胸腔、腹腔壓力增加的活動。西醫診斷：（1）左眼特發性視盤內伴視盤旁視網膜下出血；（2）雙眼視盤周圍高反射卵圓形團塊樣結構。未予特殊治療。9 個月后電話隨訪，患者雙眼矯正視力0.9，左眼視盤內及視盤旁視網膜下出血吸收，玻璃體積血吸收（圖4A、4B）。

圖1 患者羅某初診時雙眼眼底彩照、B超及視野圖像

圖2 患者羅某初診時左眼FFA圖像

圖4 患者羅某隨訪時雙眼眼底彩照

2 討論

PHOMS 是2018年視盤玻璃疣（optic disc drusen，ODD）研究聯盟[2]基于OCT 增強深部成像提出的有別于ODD 的新定義，其組織病理學傾向于視盤周圍神經纖維軸突的膨出。PHOMS 并非某一疾病的特異性表現，目前在許多疾病中都被觀察到，如視神經炎、ODD、多發性硬化、特發性顱內高壓、非動脈炎性前部缺血性視神經病變（non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy，NAION）、視網膜中央靜脈阻塞、近視、視盤傾斜等[3-10]。目前，國內外尚未有合并PHOMS的IHAPSH報道。

本例患者視力輕度下降，眼底檢查可見小視盤和視盤傾斜，視盤及視盤旁多層次出血，結合多模式影像學特征，被確診為IHAPSH；未予特殊治療，隨訪時患眼明顯好轉也可驗證診斷。筆者在對本患者進行視盤OCT 連續掃描時，發現IHAPSH 可合并PHOMS[1-4]，并進一步提出PHOMS 結構有助于IHAPSH 與ODD 的鑒別診斷[11-15]：ODD 的OCT 特征是外周環以不規則高反射且中央斑狀低反射的圓形或條形結構，而PHOMS 在OCT 為團塊狀均質結構，中央無低反射；ODD 內含鈣質，B 超顯示視盤內可探及局限性強回聲，而PHOMS 視盤區無高回聲信號；ODD 疣體位置雖有深淺不同，但均可顯示或強或弱的自發熒光，而PHOMS 無自發熒光；ODD 的FFA 早期視盤邊緣可見結節狀熒光染色，而PHOMS無此影像學表現。

另外，IHAPSH 視盤出血的發生機制目前仍存在爭議，常見的3種假說[1]：（1）玻璃體后脫離導致視盤牽拉伴出血；（2）睫狀后短動脈穿過擁擠的視盤分支牽拉扭曲，局部循環受阻，導致出血；（3）其他刺激因素，如Valsalva 動作。本例患者無外傷及Valsalva動作，眼部B超檢查正常，故筆者認為，視盤出血原因可能更符合第2 種可能，由于出血動脈的壓力不同，出血覆蓋視網膜不同層次。結合PHOMS結構的發病機制[16]，筆者推測本例患者形成PHOMS與視盤出血原因相似，均是由于視盤本身的解剖發育異常，視盤傾斜，鼻側或上方盤沿隆起，視盤小且擁擠，造成神經纖維進入鞏膜篩板發生劇烈彎曲，傾斜角度導致神經纖維的慢性拉伸性損傷，進而形成局灶軸漿流停滯和PHOMS。

IHAPSH具有自愈性，明確診斷后多無需治療，必要時加用改善循環藥物促進出血吸收，短期避免劇烈運動。因此，遇到此類患者醫生應及時識別，避免不必要的檢查及過度治療，同時安慰患者，避免患者不必要的恐懼和焦慮[10,17]。