正中弓狀韌帶壓迫綜合征3例并文獻復習

王 斌,鄭麗娟

(1.南充市身心醫院消化內科,四川 南充 637700;2.南充市精神衛生中心精神科,四川 南充 637000)

正中弓狀韌帶(MAL)壓迫綜合征(MALS)是指MAL壓迫腹腔干,導致腹腔干不同程度的受壓、狹窄,從而引起腹腔干遠端臟器缺血的一類綜合征[1]。而腹腔干側支循環豐富,絕大多數無臨床癥狀,僅有1%的患者可出現慢性腹痛、惡心嘔吐、腹瀉、體重下降等癥狀。本文結合相關文獻回顧性總結了3例MALS以慢性腹痛就診的案例,以提高臨床醫生對該病的認識。

1 病例資料

1.1病例1 患者,男,72歲,以“上腹痛1個月”住院?；颊呓?個月來上腹部陣發性隱痛,以餐后腹痛為甚,無惡心、嘔吐,無反酸、胃灼熱,無放射痛,無腹瀉、便秘,無黑便、嘔血,無厭油、納差,無畏寒、發熱。既往有胃癌根治性手術病史3年。入院查體:體重近1個月下降5 kg,血壓120/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率85次/分,心肺未見陽性表現,腹部見手術瘢痕,上腹部深壓痛,無反跳痛、肌緊張,肝膽胰未見異常。入院胃鏡檢查提示胃切除術術后(畢Ⅱ式),腹部彩色多普勒超聲檢查、心電圖、血清腫標、胰腺指標、心肌酶譜、肝腎功能等實驗室檢查未見異常,全腹部增強CT提示腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”改變(圖1)。最終診斷:MALS。經抑酸、解痙止痛對癥保守治療1個月后,患者癥狀好轉。

注:冠狀位示腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”。圖1 腹部增強CT

1.2病例2 患者,女,50歲,以“上腹痛半年,腹瀉伴體重減輕1個月”就診?；颊呓肽陙黹g斷性餐后上腹部隱痛,近1個月來每天2～4次稀便,每次量約150 g,體重下降3 kg,便后腹痛無減輕,無膿血便,無畏寒、發熱,無惡心、嘔吐,無身軟、乏力,無放射痛。無甲狀腺功能亢進癥、糖尿病,無手術病史。查體:生命體征正常,心肺未見異常,上腹部深壓痛,無反跳痛、肌緊張,肝膽胰未見異常。門診查血清肝腎功能、心肌酶譜、胰腺指標等實驗室檢查無異常,腹部超聲、心電圖未見異常,胃鏡提示慢性淺表性胃炎,全腹部增強CT見腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”(圖2);腹部CTA見腹腔干近端狹窄呈“V”型凹陷,狹窄遠端管腔擴張,呈中-重度“魚鉤樣”改變。經抑酸、解痙止痛治療1周無效后,轉外科行腹腔鏡下MAL松解+腹腔干周圍神經節切除術后,患者好轉出院。

注:矢狀位見腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”。圖2 腹部增強CT

1.3病例3 患者,女,62歲,因“腹痛2個月”入院?；颊呓?個月間斷性上腹部隱痛,進食后明顯,偶有惡心,欲吐,無放射痛,無嘔血、黑便,無反酸、胃灼熱,無畏寒、發熱,無腹瀉、便秘。既往有膽囊切除術10余年。查體:生命體征平穩,心肺未見異常,上腹部深壓痛,無反跳痛、肌緊張,肝膽胰未見異常。輔助檢查:血常規、糞便常規、肝腎功能、心肌酶譜、胰腺指標、腫標等實驗室檢查未見異常,腹部彩色多普勒超聲、心電圖無異常,胃鏡提示萎縮性胃炎(C1),全腹部增強CT見腹腔干起始部呈中度“魚鉤樣”改變(圖3)。最終診斷:MALS。患者因拒絕外科手術治療,保守治療1個月后隨訪,患者偶有腹痛,食欲尚可,體重無明顯變化。

注:矢狀位與冠狀位見腹腔干起始部呈中度“魚鉤樣”。圖3 腹部增強CT

2 討 論

MALS是一類少見的臨床綜合征[2],患病率約1/10萬～2/10萬,男女比例約1∶4,多見于30～50歲瘦長女性,癥狀可維持在3個月至10年[3]。此病又稱膈肌中腳壓迫綜合征、腹腔動脈壓迫綜合征(CACS)、腹腔動脈索帶綜合征、Dunbar′s綜合征等。最早由美國學者HARJOLA于1963年研究報道,1965年DUNBAR報道了第1批接受手術治療的患者[3]。由于腹腔干基底部及相鄰的神經組織被MAL壓迫,引起繼發性間歇性腹腔干遠端組織缺血,可導致患者慢性腹痛、惡心、體重下降等表現。

MALS發病機制目前尚不清楚[3],可能與以下因素有關。(1)解剖因素:MAL是連接左右膈肌腳纖維的韌帶,通常位于腹腔動脈起始部上方,腹腔動脈是起源于腹主動脈前壁的主要分支[4],一般位于T11～L1之間。腹腔干位置較高或膈肌腳附著點位置過低時均可壓迫腹腔干,此類解剖異常占人群的10%～24%。(2)呼吸因素:呼氣時,腹主動脈及其分支上移,MAL對腹腔干的壓迫增加,反之吸氣時壓迫減輕,腹部查體聽診時可聞及隨呼吸運動的相關雜音,呼氣末雜音增強。(3)飲食因素:進食后胃腔增大,對腹腔干壓迫增加,腹腔干遠端缺血,也可引起餐后腹痛表現。

MALS影像學表現:影像學檢查是目前診斷MALS的主要方法,常用的檢查有多層螺旋CT血管成像(CTA)、數字減影血管造影(DSA)、多普勒超聲(US)、雙源CT血管成像(DSCTA)、多層螺旋CT(MSCT)。腹部CT增強:矢狀位見腹腔干起始部上方呈“V”字型,遠端見擴張的血管呈“魚鉤樣”;吸氣末狹窄程度輕,呼氣末狹窄程度重,腹腔干遠端的腸系膜上動脈缺血是導致上腹痛原因之一,部分腹腔干、腸系膜上動脈迂曲增粗的側支血管見胰十二指腸動脈弓動脈瘤樣改變。CTA因檢查快、創傷小、多角度觀察血管變化,已成為目前MALS的主要檢查方法,檢查時需對動脈期吸氣末和門脈期呼氣末屏氣掃描,其影像學表現有[5-6]:(1)吸氣時腹主動脈及其分支向尾側移動,使腹腔干近端與MAL之間距離增大,不產生壓迫或壓迫減輕,約13%～15%的健康人群在呼氣末也可能發生MAL壓迫腹腔干[7],故呼氣末CTA檢查時臨床意義不大。(2)腹腔干起始部狹窄,呈“V”型凹陷,嚴重狹窄時遠端擴張,呈“魚鉤樣”改變。(3)當腹腔干長期或嚴重受壓時,腹腔干遠端側支循環逐漸形成[8]。CTA也可以評估MAL壓迫腹腔干程度[9]。DSA是檢查血管病變的“金標準”,因操作具有創傷性、射線暴露及造影劑毒性等逐漸被其他檢查替代[2],在進行DSA檢查時,吸氣及呼氣末均需屏氣造影,影像學表現為腹腔干動脈起始部1～2 cm前上方偏心性狹窄。US可顯示腹腔干狹窄的部位、程度[10],臨床需要有經驗的操作醫生來診斷。DSCTA在了解腹腔干外壓性狹窄、腹主動脈瘤及側支循環中也有重要的診斷價值[11]。MSCT在了解腹腔干狹窄程度上有重要診斷價值,可作為DSA的替代檢查方法[12]。

MALS臨床表現:MALS臨床癥狀無特異性,目前缺乏診斷標準。臨床主要通過癥狀、影像學表現,并排除相似表現的疾病,如消化性潰瘍、胰腺疾病、膽道疾病等,才能作出最終診斷[13]。僅有10%～24%的患者可出現內臟缺血表現,各年齡段均可發生,以30～50歲女性多見,男女比例為1∶4[14]。典型癥狀:餐后多見慢性上腹痛。腹痛原因:(1)MAL壓迫腹腔干,導致側支循環不足,引起腸系膜缺血引起腹痛。(2)腹腔神經叢/神經節受壓,導致內臟血管收縮引起交感神經興奮而引起腹痛[15]。非典型癥狀:惡心嘔吐、體重下降、腹瀉等。病程:多較長,可反復發作、緩解。主要體征:消瘦、上腹壓痛、腹部血管雜音(呼吸時明顯)。

MALS治療方法:根據MALS的發病機制主要是腹腔動脈及腹腔神經節/神經叢受壓所致,所以治療的主要目的是恢復腹腔干的正常血流,消除腹腔神經節及神經纖維帶來的神經刺激。因患者的癥狀與影像學無相關性[16],而且受檢查時患者呼吸運動的影響,在治療時需排除相關干擾因素。輕度狹窄者可保守治療,以解痙止痛對癥治療為主。解痙止痛的機制:主要通過解除肌肉平滑肌的痙攣而緩解疼痛,主要有山莨菪堿、顛茄片等,無效時可手術治療。有明顯癥狀的MALS可通過外科松解MAL或手術治療。常用的手術方式:松解MAL+腹腔干神經節切除術、MAL松解+腹腔干重建術、MAL松解+腹腔干動脈擴張術。以MAL松解+腹腔干神經切除術,療效最好,是首選的術式[15]。腹腔神經節阻滯治療,可暫時緩解患者腹痛表現。

本文通過回顧3例MALS案例,結合相關文獻對MALS的發病機制、影像學表現、臨床表現、治療進行總結,希望能提高臨床醫生對該病的認識,減少漏診、誤診,也期待該病的發病機制、治療方法有新的突破。