青少年反復口腔潰瘍，需警惕白塞綜合征

白塞綜合征是一種慢性、全身性的疾病，好發于15～50歲的青少年和成年人。該病可以影響身體多個部位，包括口腔、眼睛、皮膚、關節，甚至是心臟、大腦。該病發病隱匿，多數患者會出現口腔潰瘍，而其通常也是這種疾病的首發癥狀。但很多患者來醫院就診是因為血管損害或神經系統損害等，極易忽略口腔潰瘍的病史，從而引起漏診，耽誤治療，引發嚴重的并發癥。

目前，白塞綜合征尚不能根治。我們希望通過這篇文章，讓廣大青少年朋友認識這種疾病，如出現相應癥狀時能夠及時就醫，避免漏診。

什么是白塞綜合征？

白塞綜合征是一種多系統受累的血管炎性疾病， 1937 年一名叫Hulusi Behcet的土耳其醫生首次報道本病，并引起現代醫學的關注，將該病命名為“Behcet syndrome”，翻譯成中文是“白塞綜合征”。

白塞綜合征的基本病理改變是血管炎，以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損害為特征性臨床表現，還可累及心臟、血管、消化系統、神經系統等，由于其臨床表現復雜，且缺乏特異性實驗室檢查指標，故易被誤診。因此，對于白塞綜合征的診斷及治療均需要予以重視。

白塞綜合征的臨床表現

口腔潰瘍：以反復發作的口腔潰瘍為首發癥狀。主要發生在舌緣、頰黏膜、唇，具有大、深、痛等特點，每年發作3次以上。潰瘍具有“紅、黃、凹、痛”的特點，通常數天至2周，或超過1個月，可自愈。

生殖器潰瘍：男性多見于陰囊，女性最常見于大陰唇。

眼部病變：本病可累及眼部，其中以葡萄膜炎最常見，可導致視力下降或失明，臨床表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、飛蚊癥等。

皮膚病變：皮膚病變也比較多見，且表現形式多種多樣，相對特異的表現有結節紅斑、毛囊炎和針刺反應。

血管損害：可導致靜脈血栓栓塞癥、動脈瘤等。

消化系統損害：可引起嘔吐、腹瀉、消化道出血和穿孔等。

神經系統損害：可誘發顱內高壓、腦炎等。

心臟損害：可導致瓣膜關閉不全，冠狀動脈受累可致心絞痛、心肌梗死等。

白塞綜合征的病因是什么？

白塞綜合征的發病機制尚不明確，但普遍認為可能與微生物感染、自身免疫和遺傳等因素有關。本病具有一定的遺傳傾向，遺傳基因HLA-B51與本病發生密切相關，且有明顯的地域分布特征，土耳其等國家分布較多。微生物感染包括細菌、病毒及其副產物，如鏈球菌、結核桿菌、單純皰疹病毒、巨細胞病毒等。大量研究顯示，白塞綜合征患者體內存在多種免疫學異常，機體產生大量針對機體自身組織的免疫復合物、自身抗體（如抗中性粒細胞胞質抗體、白細胞介素-1等），錯誤地攻擊自身組織，從而引發多系統的炎癥反應。

不良的生活習慣，如吸煙、酗酒、作息不規律、口腔衛生不良等，以及壓力較大、情緒起伏較大、環境污染等，長期如此，皆可引起免疫功能紊亂，進而誘發本病。

如何診斷白塞綜合征？

2014年白塞綜合征的國際標準（評分系統）得分≥4分，則診斷為白塞綜合征；其中，眼部病變2分，生殖器潰瘍2分，口腔潰瘍2分，皮膚病變1分，神經系統表現1分，血管病變1分，針刺試驗陽性1分。

如何治療白塞綜合征？

目前沒有根治白塞綜合征的方法，多學科聯合診療、個體化治療、早期治療有助于控制病情，改善預后。治療原則為：只有皮膚和口腔黏膜病變者，可給予對癥處理和局部用藥；當出現嚴重內臟損害和暴發性血管炎時應用糖皮質激素和免疫抑制藥；對眼部病變者，在局部治療的同時，應加用糖皮質激素和免疫抑制藥治療。

常用的治療方法如下：

一般治療：保持口腔衛生，平時不宜進食過硬或溫度過高的食物，以免損傷口腔黏膜。同時要避免進食刺激性食物。

局部治療：口腔、外陰潰瘍者局部用糖皮質激素治療有助于改善皮膚黏膜病變，適用于復發不頻繁、癥狀較輕、無需持續性系統治療者。眼部病變患者用地塞米松滴眼液、阿托品擴瞳劑等。

全身藥物治療：包括非甾體抗炎藥、免疫抑制劑、生物制劑等。秋水仙堿有助于減輕潰瘍、疼痛和腫脹等癥狀，適用于出現關節炎、結節性紅斑、口腔或生殖器潰瘍的患者。糖皮質激素可抑制機體免疫反應，對炎癥有較好的療效，常用藥物有地塞米松、潑尼松等，適用于病情嚴重、急性發作期的患者。免疫抑制劑與糖皮質激素聯合使用，可減少不良反應，適用于口腔潰瘍、眼炎、關節炎、深靜脈血栓的患者，常用藥物有環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素A等。生物制劑可迅速減輕炎癥反應，改善病情，常用藥物有免疫球蛋白、腫瘤壞死因子-α拮抗劑、干擾素α-2a等。

手術治療：對存在嚴重主動脈瓣關閉不全的白塞綜合征患者，主動脈瓣置換術是常用的外科治療手段。

白塞綜合征日常注意事項

避免誘發因素，如口腔衛生不良、壓力過大等。

患者應遵循醫生的建議定期復查，以早期發現并處理并發癥。

嚴格遵醫囑用藥，定期復診，一旦出現不良反應，如惡心、嘔吐、皮疹等，應及時就醫，但不能自行停藥或減藥。

保持良好的心理狀態，減少不良情緒，家人需多給予關心和鼓勵，保持積極樂觀的治療心態，增強患者戰勝疾病的信心。

小結

白塞綜合征是一種復雜的多系統疾病，需要患者積極配合醫生治療，同時注意生活方式的調整，不斷提高生活質量。