肝胃間隙透明血管型Castleman病1例

王峻，王小明

（1.皖南醫學院弋磯山醫院肝膽外科二病區，安徽 蕪湖 241001；2.蕪湖廣濟醫院普外科）

患者男，22歲，因體檢發現肝胃間隙占位3 d入院。患者半個月前于外院體檢，腹部彩超示慢性膽囊炎、膽囊息肉、胰體部實質性低回聲團，建議CT 進一步檢查，未行進一步治療。3 d 前來我院門診就診，查CT（平掃+增強）示肝胃間隙占位，增強掃描呈中等均勻強化，考慮巨大淋巴結可能，其他性質待排查；脾大，見圖1。

圖1 1例肝胃間隙占位男性患者腹部CT（平掃+增強）影像

病程中患者無畏寒發熱、惡心嘔吐等其他不適癥狀和體征，一般情況可，精神可，飲食睡眠正常，大小便正常，體力正常，體重無明顯下降。患者既往無藥物過敏史、傳染病接觸史、冶游史，無糖尿病、高血壓病等病史，無遺傳性家族史。腹部查體未見陽性體征。

入院后予以完善相關檢查，甲胎蛋白（AFP）3.43 ng/ml；癌胚抗原（CEA）1.64 ng/ml；糖類抗原19-9 （CA19-9） 2.62 U/ml； 糖類抗原125（CA125）9.20 U/ml，各項腫瘤指標均在正常值范圍；血管內皮生長因子（VEGF）455 pg/ml（正常值范圍0～160.00 pg/ml），其余指標未見明顯異常。

術前診斷肝胃間隙占位性病變明確，為明確占位性質，擬行腹腔鏡下肝胃間隙腫物切除術。術中見肝臟紅潤，腹腔無積液，胃竇小彎側與肝臟的間隙內可見一梨形腫塊，呈實性，大小約8 cm×5 cm×4 cm，質地軟，表面無破潰，與周圍組織無明顯粘連，余臟器未見明顯異常，遂行腫物切除，切除的完整標本見圖2，標本經家屬過目后送病理檢驗。

術后病理：透明血管型Castleman 病，淋巴結1枚，大小約7.2 cm×5.0 cm×4.5 cm；免疫組化結果顯示：CD20 和CD79α 顯示B 細胞分布正常，CD3 和CD43 顯示T 細胞分布正常，CD21 和CD23濾泡樹突（+），Bcl-2生發中心（-），CD30（個別免疫母細胞+），CD38 和CD138 漿細胞（+），Ki-67生發中心高表達，見圖3。

圖3 1例肝胃間隙占位男性患者病理HE染色及免疫組化染色結果

患者術后恢復良好，無不適癥狀，4 d 后出院。患者2020 年3 月12 日曾行腹部磁共振檢查，未見明顯異常。后期進一步隨訪未見異常。

討論 Castleman 病是一種慢性的淋巴組織增生性疾病，其特征為淋巴結腫大，目前病因不明，該病在臨床上較為罕見，可發生于全身存在淋巴結的各個部位［1-3］，肝胃間隙發病率較低。

Castleman 病組織病理學類型分為3 型，包括透明血管型、漿細胞型和混合型Castleman 病［4］。臨床上根據腫大淋巴結分布和器官受累情況，將Castleman 病分為單中心性Castleman 病和多中心性Castleman 病［5］，約90%單中心性Castleman 病為透明血管型Castleman 病，10%單中心性Castleman 病和幾乎所有多中心性Castleman 病是漿細胞型Castleman病［6］。

單中心性Castleman 病是為單一無痛的腫大結節，多無癥狀［6］，或根據腫塊腫大程度可有不同程度的局部壓迫癥狀，位于咽部可有咽部異物感［7］，通常予以手術切除后預后較好。本病例屬于單中心性Castleman 病，通過手術切除腫塊后，術后恢復可，予以出院。

有報道回顧性分析了71 例單中心性Castleman病，盡管手術被認為是金標準療法，但只有38例（54%） 接受了首次手術切除，治愈率達95%；另有9 例患者在嘗試減瘤治療后接受了手術。21 例患者采用減瘤治療，有效率為55%，但尚無最佳方案的證據。由于相關的毒性，放療僅限于8 例患者。在13 例無癥狀患者中考慮了觀察和等待，其中11 例在長達17 年的時間內保持穩定［8］。

多中心Castleman 病常導致淋巴結增生、炎性細胞因子的不必要分泌、免疫系統過度活躍，在嚴重的情況下還會導致多器官功能障礙。多中心Castleman 病主要表現為多發腫大淋巴結，可有局部壓迫癥狀，合并有多器官受累情況，可伴有出汗、乏力、發熱、貧血、體重下降、肝脾腫大等其他不適，其手術效果較差，一般需根據患者自身情況行放療或化療、抗病毒治療等全身綜合治療，其預后卻相對較差，尤其以其中漿細胞型Castleman 病在數月至數年間，因各種合并癥或惡變轉移導致患者死亡［9］。

近年對Castleman 病發病機制的研究認為其與人類皰疹病毒8 型（HHV-8）感染和白細胞介素6（IL-6）過度分泌有關［4］。IL-6 是一種多效性細胞因子，參與人體內的各種生理過程，例如促炎、抗炎、T細胞分化。若患有多中心性Castleman病，可以看到T細胞和巨噬細胞會過量生產IL-6，這會干擾Hepcidin（巨噬細胞中鐵運輸的重要調節劑）。HHV-8 可能會編碼IL-6 因子的類似物，從而誘導VEGF的表達，促進新生血管形成，這也符合本病例中血清VEGF 升高［4］。由此展開對Castleman 病的抗病毒治療和靶向治療，也取得了相應較好的療效［10］。

Castleman 病的影像學及實驗室檢查是非特異性的，其CT 平掃一般呈均勻軟組織密度，增強掃描呈明顯均勻強化；實驗室檢查可表現為輕至中度正細胞正色素性貧血，部分患者漿細胞升高、肝功能異常，但對于排除其他疾病和為術前準備極為重要。

Castleman 病缺乏特異性診斷標準，因此有必要進一步研究開發敏感度更高的診斷方法［11］。凡淋巴結明顯腫大，伴或不伴有全身癥狀者，應想到Castleman 病的可能，并需要和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。

綜上所述，Castleman 病是一種淋巴組織增生性疾病，臨床表現無特異性，淋巴結活檢獲得典型的Castleman 病的病理改變才能診斷，然后根據臨床表現及病理，做出分型診斷。