金麗娜 陳燕飛

盛吉芳 浙江大學附屬第一醫院感染科主任醫師,醫學博士,博士研究生導師。中國醫師協會感染科醫師分會副會長,中華醫學會感染病分會常務委員,浙江省醫學會結核病分會主任委員。從事傳染病與寄生蟲病的醫療、教學、科研工作30余年。擅長診治各類感染性疾病,對于長期發熱原因未明疾病、結核病和各種細菌感染性疾病具有豐富的臨床經驗。
門診時間:周一上午(慶春院區),周二上午(總部一期),周三上午(之江院區),周五全天(慶春院區)

陳燕飛 浙江大學附屬第一醫院感染科主任醫師,醫學博士,碩士研究生導師。中華預防醫學會微生態分會委員,浙江省醫師協會感染病分會青年委員會副主任委員。擅長各種急慢性肝病,特別是免疫相關性肝病以及不明原因肝硬化、黃疸診治。
門診時間:周一下午,周五上午

冬春季節,天氣寒冷、氣候干燥,人體的皮膚血管常處于收縮狀態,汗腺、皮脂腺的分泌明顯減少,失去正常的滋潤度,皮膚干燥瘙癢的問題也會隨之而來,很多人皮膚開始起屑,嚴重一點的可能還有干紋。這種時候,很多人往往只會往身上多涂點身體乳。然而,有時候皮膚瘙癢并不是皮膚的問題,可能是肝硬化、肝癌找上門。
48歲的陳姐,自秋季開始,一直被皮膚瘙癢的問題所困擾。起初,她以為自己是干性皮膚,沒事就抹潤膚乳緩解這種瘙癢,但漸漸地,即使她涂再厚的潤膚乳也無法緩解干癢的問題,由于沒有其他不適癥狀,陳姐也沒太關注這件事。
直到前不久,陳姐連續拉了三天黑便,且有頭暈乏力的癥狀,陳姐和家人才意識到問題的嚴重性,當天就去了當地醫院就診。醫生聽說陳姐拉黑便,安排了胃鏡檢查,檢查結果診斷為食管胃底靜脈曲張、消化道出血。醫生又問及陳姐日常情況,了解她平時沒有胃病,建議她趕緊進一步做肝方面的檢查,為此陳姐找到了浙江大學附屬第一醫院感染科。
經過一系列的檢查,醫生診斷出陳姐的消化道出血是肝硬化引起的。浙江大學附屬第一醫院感染科盛吉芳主任醫師介紹,在肝硬化狀態下,陳姐的肝組織纖維化程度像塊“石頭”,上面還長滿了再生結節、假小葉,而肝臟內血管則扭曲變形,血流不暢導致血液堵在門靜脈內,從而使門靜脈壓力升高。“大路”不通,血液堵在那兒的壓力還是很大,血液就會想盡辦法從平時不開放的“側支循環”逆流進入食管和胃底比較細小的血管,高壓力的血流“沖”進小血管后,導致小血管扭曲、腫脹,形成靜脈曲張。盛主任進一步解釋:“肝硬化后出現食管胃底靜脈曲張,導致門靜脈壓力升高,此刻的血管就像充滿氣的‘氣球’。這個隨時可能爆炸的‘氣球’緊靠食管與胃內側,如果此刻吃堅硬類食物就會導致‘氣球’爆裂大出血。”
陳姐的血生化檢查報告還顯示,堿性磷酸酶和谷氨酰轉肽酶兩個指標異常升高,抗線粒體抗體呈陽性。盛主任診斷,陳姐的肝硬化是原發性膽汁性膽管炎導致的。
原發性膽汁性膽管炎,這是一種什么疾病呢?盛吉芳主任醫師介紹,原發性膽汁性膽管炎是一種自身免疫性肝臟疾病,發病原因不明,且多有遺傳傾向,可能與遺傳、環境導致的自身免疫異常有關。原發性膽汁性膽管炎主要表現為肝臟內小膽管慢性、進展性的炎癥導致的膽汁淤積,最終可發展為肝纖維化和肝硬化,并有可能導致肝衰竭。

原發性膽汁性膽管炎多見于女性,起病比較隱匿,發展緩慢,早期可無明顯癥狀,多數患者是體檢時發現肝功能異常,進一步檢查而確診的。部分患者以“明顯的乏力”或“皮膚瘙癢”為首發癥狀而就醫,瘙癢的發病機制可能與皮膚膽汁酸蓄積和內源性阿片類物質生成增加有關,瘙癢可能是全身性的,也可能是局部的(手掌和足底為主)。當進入疾病較為嚴重的階段,會出現皮膚、鞏膜、黏膜等黃染,伴糞色變淺,通常提示肝內膽管破壞嚴重,預后不佳。如果不及時干預或治療不得當,則可出現肝硬化和門靜脈高壓等一系列并發癥,如腹水、脾大、脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張破裂出血以及肝性腦病等。部分患者還會伴有眼干、口干、骨質疏松及其他免疫相關表現。
自身免疫性肝病是一大類疾病,包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎、免疫球蛋白G亞型4相關膽管炎以及重疊綜合征等。治療上首先要正確區分不同類型的免疫性肝病,再開展針對性治療。
由于免疫性肝病很多屬于罕見病,基層醫院診治經驗較少,經常出現患者在早期沒有得到合理治療而進展到終末期肝病的情況。臨床上,確診原發性膽汁性膽管炎需要做檢查肝功能、免疫球蛋白、自身抗體,有的還需要做B超、磁共振成像、胃鏡檢查,部分患者還要做肝穿刺組織學檢查。
盛吉芳主任醫師特別提醒:“如果長期反復瘙癢,并且每年體檢中有肝功能指標異常的情況,哪怕沒有其他癥狀,也要做進一步檢查。”皮膚瘙癢的患者可以關注血生化中的堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶兩個指標,如有異常升高,請及時就醫。
目前,熊去氧膽酸是原發性膽汁性膽管炎治療的首選藥物,能顯著改善原發性膽汁性膽管炎向肝硬化和慢性肝衰竭進展的自然過程,不良反應少,安全性高。
部分患者服用熊去氧膽酸后肝功能好轉,便自行停藥或減量,結果導致肝功能重新下降和疾病進展。因此,患者用藥需要注意3點:①長期堅持服用熊去氧膽酸,不可輕易停藥;②熊去氧膽酸要根據體重給以治療劑量,不可輕易減量;③定期復查,由醫生及時評估熊去氧膽酸的療效,決定藥物調整方案。
當疾病發展至患者出現頑固性腹水、自發性腹膜炎、反復食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、肝癌等情況時,可考慮肝移植。原發性膽汁性膽管炎終末期患者唯一有效的治療方法就是肝移植。
盛吉芳主任醫師強調,原發性膽汁性膽管炎是一種慢性疾病,雖然無法治愈,但是可以通過藥物控制,早發現、早治療就不會任其發展成肝硬化、肝癌,以至于危害生命健康。
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