巨大垂體瘤術后并發肝門靜脈積氣1例并文獻復習

袁國艷,張作洪,任銘新

(1.香港大學深圳醫院神經外科,廣東深圳 518000;2.南方科技大學醫學院,廣東深圳 518055)

肝門靜脈積氣(hepatic portal venous gas,HPVG)表現為肝門靜脈氣體聚集,常伴隨其他多種病因,臨床上常見伴隨腸管缺血壞死、腸道梗阻、腹部外傷等[1-2]。目前的研究表明HPVG的病因可能與炎癥和血管損傷密切相關,腸道血流動力學紊亂和不同感染類型的合并癥是導致患者死亡的重要因素[3]。HPVG臨床較少見,近年來文獻多為個案報道,因其死亡率高,進展快,預后差[4-5]。近期香港大學深圳醫院收治了1例巨大垂體瘤合并HPVG的患者,現報道如下。

1 臨床資料

患者,男,45歲,以“左眼視力進行性下降1月”為主訴2022年1月6日入院,既往6年前曾因右眼視力下降在外院診斷垂體大腺瘤,2016年3月在全身麻醉下行經鼻蝶鞍區病變部分切除,術后腺垂體功能減退并右眼失明,長期激素替代治療,腫瘤病理提示為垂體腺瘤,患者未正規門診復診。

入院查體：體重118 kg,身高173 cm,右眼失明無光感,左眼強光線可有光感,無法檢測視力及視野情況,內分泌評估提示腺垂體功能低下(腎上腺軸、性腺軸、甲狀腺軸,中樞性尿崩),2021年12月29日垂體影像檢查提示(圖1A、B、C)：垂體腺瘤合并囊性變,病變大小約53 mm×39 mm×20 mm。2022年1月7日在全身麻醉下行“經額底縱裂入路垂體瘤切除術”,術后患者神志清楚,左眼視力明顯改善,1 m內有指數,給予激素、預防感染、控制中樞性尿崩等對癥治療。

A、B、C：術前垂體CT、MRI,提示垂體大腺瘤并囊性變;D：術后1個月復查MRI,顯示左側海綿竇內仍有部分腫瘤殘留;E：急診術前全腹增強CT提示多發胃、小腸腸壁積氣,門靜脈系統多發積氣;F：急診術中照片顯示腹腔內空腔臟器廣泛積氣,部分回腸扭轉;G：術后腹部切口愈合情況;H：復查全腹增強CT,胃腸壁、肝內及門靜脈積氣吸收,小腸內積氣積液。

術后1周患者在吃不潔食物后,出現間斷腹瀉、腹脹,低熱,實驗室檢查提示：白細胞15.04×109/L、中性粒細胞百分比70%、C反應蛋白17.67 mg/L、血鉀3.37 mmol/L、血鈉 141 mmol/L,大便艱難梭菌、谷氨酸脫氫酶(GDH)、毒素A、毒素B檢測陰性,給予抗感染、禁食水、肛門排氣、促進胃腸動力藥物后癥狀稍有緩解,術后第10天出現惡心、嘔吐,腹痛,急診行全腹增強CT顯示(圖1E)：多發胃、小腸腸壁積氣,腹腔靜脈系統多發積氣,小腸積氣積液,考慮腸梗阻可能,小腸旋轉不良。急診在全麻下行剖腹探查術,術中發現腹腔內空腔臟器廣泛積氣(圖1F),部分回腸扭轉,未發現明顯腸管壞死、穿孔情況,切開闌尾根部置入吸引器頭,行腸管內減壓,切除闌尾,根部行荷包縫合。手術順利,術后給予胃腸減壓、抗感染、抗休克、持續腎臟替換治療(CRRT) 結合吸附性血濾膜等治療,術后第5天復查全腹部增強CT檢查顯示(圖1H)：胃壁、腸壁、肝內及門靜脈積氣吸收,腹腔空腔臟器仍擴張,小腸內積氣積液。術后1個月復查垂體MRI檢查提示(圖1D)：左側蝶竇及海綿竇內仍有部分腫瘤殘留,術后病理提示：促性腺激素細胞腺瘤,類固醇生長因子1(+)、雌激素受體(+)、生長抑制2型受體(+)、甲基鳥嘌呤轉移酶(-)、GATA轉錄因子2(-)、增殖細胞相關抗原Ki67(3%+抑制基因P53蛋白-),因腹部切口愈合不良(圖1G),給予門診換藥,目前仍在隨訪中。

2 討 論

對在中國知網、萬方數據庫分別以“門靜脈積氣” “肝門靜脈積氣”為關鍵詞中文期刊論文類文獻進行檢索。排除標準：(1)嬰幼兒,因嬰幼兒在生理機能等方面與成人有較大差異;(2)未能報道病例確切診治經過及預后;(3)重復文獻及病例,萬方及知網中收錄相同作者予以排除,同一時間段相同單位不同作者發表的相同病例,予以排除。

共納入符合條件文獻34篇43例患者,與本組1例患者共44例一并匯總分析其臨床特點和治療經驗。44例患者男27例,女17例,平均年齡60.4歲,其中60歲以上患者25例(56.81%);基礎病多有糖尿病11例,高血壓9例,冠心病9例,腦中風病史5例。臨床癥狀包括：腹痛30例,腹脹10例,惡心、嘔吐6例,其中有2例以突發胸痛為首發癥狀,引起HPVG的原因有腹腔內感染11例,腸梗阻9例,腸系膜動脈栓塞7例,消化道穿孔7例,腹部外傷3例,腫瘤壓迫2例等,急診手術治療15例,死亡3例,手術中切除壞死小腸7例,切除腫瘤2例,解除腹腔感染病灶6例,如闌尾炎、胰腺炎、潰瘍穿孔等,保守治療29例,均行禁食水、抗感染、糾正休克等,死亡18例。

HPVG并不是一種特殊的疾病,通常以急腹癥為臨床表現,在醫學文獻中報道頻率越來越高,通常伴有嚴重或致命的疾病[6-9]。1955年WOLFE和EVANS首次對此病進行了描述。至今HPVG的發病機制尚不明確,目前認為主要與以下兩種機制有關[10]：(1)腸腔及腹腔內感染,使得腸腔內的氣體進入門靜脈系統,引起腸腔內壓力增高;(2)腸黏膜屏障受損,大量高壓的氣體經由破損黏膜處小靜脈進入門靜脈系統。HPVG的臨床主要表現為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等,并無明顯特異性癥狀[6]。HPVG的腹部CT特征性表現是肝包膜下2 cm內出現枯枝狀低密度氣體影,腸壁積氣,腸道擴張。盡管CT掃描可以顯示肝門靜脈氣體,但腸道的狀況在很早期仍可被誤診。因此,手術的決定必須根據體檢和實驗室檢查結果作出[11]。由于病情進展快,病死率高,HPVG被稱為“死亡之征”,隨著近年來影像學檢查的發展,使得臨床醫生對該病可以進行早診斷,早干預,降低其病死率[12]。

本例患者為巨大垂體瘤術后圍手術期發生HPVG,國內未有相關類似病例報道。為探討可能的發病原因,提高圍手術期患者的診療水平,香港大學深圳醫院進行了多學科討論會,回顧整個診療過程,分析可能有一下幾方面原因：(1)術中下丘腦結構的損傷。該患者為鞍區垂體大腺瘤,腫瘤向三腦室、雙側海綿竇、鞍底等方向侵及,垂體組織、下丘腦、海綿竇、視神經等相關的結構受壓移位,術中發現正常的垂體、垂體柄已分辨不清,右側視神經受壓呈薄膜,在腫瘤包膜外層,左側視神經受壓、移位,下丘腦為神經內分泌中樞,術后不可避免的出現激素紊亂、水電解質紊亂及中樞性尿崩,因此胃腸道麻痹性腸梗阻可能引起腸蠕動減少,循環容量不足可能引起腸道缺血,或激素紊亂、術后應激狀態破壞了胃腸道黏膜屏障;(2)患者體型肥胖,BMI提示超重,術后臥床時間較多,未能早期下床活動,圍手術期應用激素替代治療后,患者食量較大,未能合理控制飲食,造成胃腸道負荷重;(3)患者既往未有胃腸鏡檢查,不能確定是否就診前已存在胃腸道黏膜破壞的基礎病,在患者進食不潔食物后,出現腹瀉、腹脹、低熱等胃腸道感染癥狀,進一步加重胃腸道黏膜屏障的破壞,雖然及時給予禁食、抗感染、糾正電解質紊亂、排氣、通便、加強下床活動等保守診療措施,但療效不佳,因腸腔內壓力過高使得腸管內氣體進入門靜脈系統,同時腸道內菌群移位,炎癥因子、內毒素介質入血而引起全身感染中毒癥狀。

患者病情加重后,急診行剖腹探查,術中發現(1)全胃腸道積氣,但未發現有腸管缺血壞死,故而排除腸管缺血壞死而引起HPVG的病因;(2)部分回腸扭轉考慮因胃腸道積氣,腹壓升高,腹腔內容積有限導致;(3)術中切除闌尾末端,自闌尾根部放入吸引器 ,行腸腔內吸引減壓,改善全腸道內積氣情況,緩解腹腔內高壓,打破引起HPVG的惡性循環途徑,避免患者病情進一步惡化。若該患者未行急診手術探查并腸道內減壓,可能因腹腔壓力升高,加重腸道梗阻導致腸管缺血壞死、細菌毒素入血,加重病情引起感染性休克、多器官功能衰竭的發生,導致不可挽救的結果。術后患者在重癥監護室嚴密觀察病情,給予禁食、抗感染、抗休克、胃腸減壓、肛管排氣等診療措施,同時采取持續腎臟替換治療(continuous renal replacement therapy,CRRT)結合oXiris血濾膜[13-16],清除血液系統內炎癥細胞因子和內毒素,使病情得到控制,挽救患者生命。

HPVG不是一個獨立的疾病,早期積極發現,及時干預診療,進行積極、有效的多學科聯合治療,對降低患者死亡率十分重要。