劉紅利,朱宇航,范彩麗,齊家敏,張 莉*
1.遵義醫科大學附屬醫院,貴州563000;2.重慶市人民醫院
阿爾茨海默病(Alzheimer′s disease,AD)是一種與年齡相關的慢性、進行性中樞神經系統退行性疾病,主要表現為進行性認知功能障礙(包括記憶、理解、語言、注意力等),同時伴有精神行為異常,也被稱為“失智癥”[1]。在AD中,最先累及的是大腦中負責記憶、語言和思考的部分神經元。因此,最初的癥狀往往是記憶、語言和思維障礙。功能性溝通被定義為一種在自然環境中,無論使用何種溝通方式(如語言、肢體語言、表情等),能夠有效和獨立地接收和傳達信息的能力[2]。功能性溝通旨在幫助AD語言障礙者使用一些補償性的策略和技術最大限度地利用他們現有的溝通能力,從而減少語言障礙對溝通能力的限制,以實現有效的溝通。語言和非語言的功能性溝通與認知功能緊密相關,隨著AD疾病的進展,認知功能的損害會影響其功能性溝通的有效性和靈活性。AD病人的功能性溝通障礙,一方面使病人分享經驗和加入群體變得困難,導致病人面臨被社會孤立的風險,嚴重者還可能觸發精神行為異常(如抑郁、焦慮等)[3-4];另一方面,功能性溝通障礙導致病人得不到最佳的照護,用餐時因溝通困難而拒絕進食,增加營養不良的風險[5];還可能洗澡或外出時,因溝通障礙而無法尋求幫助并采取措施,導致病人獨自在房間時摔倒、外出時走失,造成嚴重的安全隱患[6]。因AD病人功能性溝通障礙進一步增加照護者的精神負擔,長期遭受巨大壓力及抑郁等負性情緒會惡化照顧者與AD病人的關系,甚至發生虐待行為[7]。目前,AD病人功能性溝通障礙尚無有效的治愈方法,但通過干預措施能明顯提高功能性溝通能力,更好識別和滿足AD病人的獨特需求,有利于提高其健康及生活質量。良好的功能性溝通是保證治療、護理和照顧有效的重要途徑,因此,將對AD病人功能性溝通障礙的干預方法及實施現狀進行綜述,為改善AD病人功能性溝通能力提供參考。
AD病人功能性溝通障礙包括以下幾個方面:1)語言能力退化。語言退化是AD病人主要的核心癥狀之一,并與AD的嚴重程度呈正相關。AD無癥狀臨床前階段,主要表現為語義的缺陷,影響命名和語言流暢性[8]。隨著疾病的進展,AD早期表現出來的是輕微找詞困難及命名障礙,不能準確地說出熟悉的人或物的名字,造成信息傳遞困難而影響功能性溝通[9]。在疾病后期病人出現語言錯誤、語法不規范等現象,在發音、詞匯或句子結構方面的能力受到嚴重影響,基本喪失了語言溝通能力,只能通過手勢或眼神等身體信號進行非語言交流[10]。2)表達能力受損。在輕度AD病人中,口語表達能力受損表現為語速減緩、停頓時間延長、詞匯量減少以及詞不達意等,可導致病人在表達情感、意圖或需求時出現困難,同時需要更長的時間來組織和表達自己的想法[11]。此外,AD病人大腦神經元損傷,導致學習、記憶和語言受到影響,進而影響其寫作能力。在書寫時句子不連貫、語義和文字錯誤,書寫不規則或模糊,以及無法具體描述圖像主題,病人的書面表達缺乏實際意義[12]。3)理解能力減弱。病變累及大腦皮層區域,導致理解能力減退[13]。病人難以理解和跟隨復雜的指令,無法正確識別顏色、形狀和大小等信息,并且不能理解它們之間的關系。隨著疾病的進展,他們可能無法理解一些基本的日?;顒?例如穿衣、洗漱和打電話等。4)溝通參與度下降。在交談時,病人僅能提供簡單的回答,難以進行深入的對話或提供更多信息。AD病人可能會存在不同程度的情感障礙,由于不安而避免與他人進行眼神接觸,到后期變得沉默不語,不愿意與他人交流[14]。
功能性溝通能力評估量表用于評估AD病人的功能性溝通能力水平,可以將病人的功能性溝通障礙具體化,并為選擇行之有效的治療方案提供前提條件。此外,這些工具也有助于指導照顧者與病人進行有效的功能性溝通。
簡易精神狀態檢查表(Mini Mental State Examination,MMSE)是國內外使用最廣泛的測評工具,評估內容包括病人的記憶力、注意力與計算力、回憶能力、語言能力等[15]。由于測試語言的項目較少且敏感性較低,較難全面評估癡呆病人的溝通能力。蒙特利爾認知評估量表(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)是由國外學者編制的一種篩查輕度認知障礙的工具,測試項目包括執行功能,記憶,語言,方向和注意力等,其敏感性為90%~100%,特異性為87%[16]。我國學者張立秀等[17]于2007年將MoCA量表漢化并進行信度與效度檢驗,結果表明其具有良好的內部一致性和可行性。但該研究中樣本量較少,未提及評定者間的信度,應用上還需進一步驗證。阿爾茨海默病評估量表(Alzheimer′s Disease Assessment Scale,ADAS)[18]由Rosen等編制,包括認知量表和非認知量表,其中阿爾茨海默病評估量表認知子量表(Alzheimer′s Disease Assessment Scale-Cognitive Subscale,ADAS-Cog)分別從記憶、命名、視空間、語言、定向力、注意力等方面評估認知功能,對語言的特定評估包括單詞回憶,命名對象和手指單詞識別等。MMSE和MoCA是目前用于評估整體認知功能和篩查AD病人最常使用的工具,ADAS-Cog量表通常被廣泛用于測評抗癡呆癥藥物治療后認知改善的效果。這3個量表條目清晰明了、簡單易懂,使用方便,調查時病人依從性高,但都不足以對病人的語言功能性溝通障礙得出特異性的結論。
美國言語-語言-聽力協會成人溝通技巧功能評估量表(Functional Assessment of Communication Skills for Adults,ASHA FACS)由美國言語-語言-聽力協會于1992年研發,該量表從以下4個領域評估病人的功能性溝通能力:1)社交溝通;2)表達需要;3)閱讀、書寫、數字概念;4)日常計劃。此量表最初被開發用于成人左半球腦卒中后失語癥和成人創傷性腦損傷,隨后擴展應用于癡呆成年人群,評估AD病人的功能溝通能力[2]。De Carvalho等[19]將ASHA FACS翻譯成葡萄牙語,驗證其對AD人群溝通技巧的功能評估,結果表明葡萄牙語版的ASHA FACS是癡呆病人溝通能力評估的有效可靠工具。陳惠英等[20]將ASHA FACS進行漢化,在結構效度方面,量表共提取2個公因子,即簡單社交溝通、表達需要,該表具有較高的信度、效度,用于評估AD病人的功能性溝通能力,旨在為癡呆領域醫護人員或照顧者提供客觀的評估結果,以便他們根據此結果針對性地實施語言功能鍛煉及其他非口語方面的代償措施,從而滿足病人在日常生活中的功能性溝通需求。ASHA FACS是以照顧者作為信息提供者,通過提供觀察到的情況、交流和語言障礙的表現以及其嚴重程度等方面的信息來幫助確定病人是否存在溝通和語言障礙。但該工具是一種代理措施,沒有考慮到病人本人的觀點,在使用照顧者提供的信息時應考慮病人自身的情況進行綜合評估。
目前,尚無治愈AD的藥物,但乙酰膽堿酯酶抑制劑(如多奈哌齊、利瓦斯替明和加蘭他敏等)和N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartic acid receptor,NMDA)拮抗劑(鹽酸美金剛)兩類藥物被批準用于AD病人的治療,以緩解癥狀。乙酰膽堿酯酶抑制劑可以通過增加體內的乙酰膽堿水平促進膽堿傳導,改善早期AD病人的語言能力[21]。使用語言溝通有助于維持病人與其照護者或家人之間的情感聯系,接受多奈哌齊治療的病人在語言交流溝通方面受益更多,并且治療后出現的語言障礙較少[22]。鹽酸美金剛是另一種有效的抗癡呆藥物,可以非競爭性阻斷NMDA受體中的谷氨酸,從而維護神經系統結構和半胱氨酸代謝,減少有害的NMDA過度興奮,改善認知和功能性溝通能力[23-24]。在一項使用語言和溝通工具作為主要結局指標的前瞻性、隨機、雙盲、安慰劑對照試驗中,與安慰組相比較,鹽酸金美剛治療的病人在語言和功能性溝通能力方面明顯優于安慰組[25]。鹽酸美金剛雖然已被用于中、重度AD病人語言障礙治療,但需進行更多的研究和評估,以確定其有效性和安全性。此外,張金枝等[26]采用多奈哌齊與鹽酸美金剛聯合使用的實驗證明了對于中重度癡呆病人,兩者的聯合應用既可以降低興奮性毒性保護神經,又可以增加腦內乙酰膽堿水平,比單一療法更能有效改善病人的認知及溝通能力,且安全性更好。
3.2.1 非侵入性腦刺激技術
非侵入性腦刺激技術主要包括重復經顱磁刺激(repetitive transcranial manetic stimulation,rTMS)和經顱直流電刺激(transcranial direct current stimulation,tDCS)。非侵入性腦刺激技術通過在目標靶區的頭皮上方放置一個電磁線圈來產生瞬間磁場,使用法拉第電磁感應原理垂直于磁場方向上產生感應電流,作用于表層腦組織[27]。非侵入性腦刺激技術最初用于刺激人類大腦皮層運動,近年來已廣泛應用于語言表現的臨床研究中,包括準確預測語言半球優勢、腦卒中或AD后失語癥等語言障礙的康復或治療[28-30]。
rTMS是一種應用于AD認知障礙的非侵入性神經調控技術,通過刺激大腦左頂葉區域和海馬體之間的網絡連接,降低楔前葉靜息狀態活動,提高外周腦源性神經營養因子水平,進而改善AD病人的語言功能[31]。Cotelli等[30]研究發現,通過rTMS誘導大腦皮層突觸的調節8周后,增強了大腦語言網絡系統,病人的句子理解能力有所改善,從而提高病人功能性溝通能力。tDCS是通過弱直流電刺激來調節大腦功能。Nakashima等[32]對受試者的大腦左背外側前額葉皮層采用tDCS方式,探究大腦左額葉在語言處理中的作用。結果顯示,受試者在語言流暢性任務中的單詞識別和記憶功能得到改善。
非侵入性腦刺激技術通過刺激大腦皮層在受損的大腦功能網絡中誘導新的、更健康的神經活動模式,進而促進AD病人的語言和非語言敏捷性。從安全、操作簡單和可重復調節刺激的優勢來看,非侵入性腦刺激技術受到了越來越多的關注,但治療方式和療效報道不盡相同,其使用效果還需要進一步驗證。
3.2.2 認知刺激療法(cognitive stimulation therapy,CST)
CST是一種針對癡呆病人的基于團體的、簡單的非藥物干預方法,采取問題解決、社交技能、復雜動作訓練及其他類似的措施進行干預,可以改善認知功能和行為表現,同時提高病人生活質量和社交互動[33]。根據英國國家臨床優化研究所發布的指南[34],CST是一種成熟團體社會心理干預,已被證明可以改善AD病人的生活質量和認知能力。Carbone等[35]對意大利養老院的輕、中度癡呆病人進行CST干預后發現,CST可延緩輕度至中度癡呆癥病人在溝通技能方面的缺陷。一項多中心試點研究發現,接受CST治療的受試者超過1/2的病人認知功能沒有惡化,近1/4的病人認知功能改善,而語言使用在認知益處中起著核心作用[36]。但是由于文化背景的不同,建議對CST計劃加以修訂,克服保守或謹慎導致不積極地分享的缺陷,制定符合中國社會價值觀方案的CST。
CST是藥物治療的一種補充。在輕度AD病人中,采用rTMS與認知訓練治療的聯合方案,通常被稱為rTMS-cog療法。rTMS-cog通過rTMS后對目標皮質區域進行認知訓練來增加大腦皮質區域的可塑性,應用rTMS-cog療法的病人在記憶和語言領域的改善明顯高于對照組,促進他們更好地與周圍環境交流和互動[37]。rTMS-cog的治療方案是安全和有效的,在Neuro AD系統中得到了正式與結構化的應用[38]。指南指出在AD的輕度或早期階段,多部位rTMS-cog療法可有效改善AD病人的認知、記憶和語言等功能,證據等級達到C級[39]。
3.2.3 音樂療法
AD病人即使在其他功能都已經退化的情況下,通常還保留了對音樂的反應能力,他們不僅對歌曲的旋律或歌詞等細節有記憶,而且對與歌曲相關的記憶和豐富的聯想也有記憶。唱歌和聽音樂有助于改善癡呆病人的發音、情緒、方向和情景記憶障礙,它能喚起長期被遺忘的情緒和聯想,讓病人獲得情緒、記憶和思想,促進自我表達,音樂療法作為溝通的橋梁為AD病人和照顧者創造新的溝通方式方面發揮著重要作用[36]。
一項多中心研究將癡呆病人安排在一個安靜的中等大小的房間里,由1名經過認證、專門訓練的音樂治療師指導病人進行每周2次,每次30 min,持續10周的音樂治療,結果顯示,音樂的節奏可以有效地刺激病人的大腦神經,接受音樂療法的癡呆病人溝通能力得到了顯著的改善[40]。而另一項研究發現,在養老中心使用現場音樂不但可以減少癡呆病人的孤立感和增加樂趣,還能夠使他們在多感官環境中建立和回應社交互動,以各種語言和非語言方式進行積極的溝通[41]。張婷婷[42]對癡呆病人進行音樂療法干預后,實施對象可以主動地去進行溝通,同時言語的連貫性和清晰度也較治療前有顯著改善。AD病人的語言和書寫能力受到疾病不同程度的影響導致溝通困難,音樂治療中病人微笑、拍手、唱歌、言語互動等促進積極的情感表達,從而提高他們的溝通能力和社會參與度。早期AD病人,在語言能力還未完全消失的前提下,音樂治療可以其延緩語言退化,甚至有助于保留病人最好的語言狀態[42]。音樂療法具有經濟、有效、可操作性強、易被病人接受等優點,但目前國內對有關癡呆癥病人音樂療法的研究缺乏大樣本、高質量的隨機對照研究,感興趣的學者可以在未來的研究中進行深入探討。
3.2.4 輔助技術(assistive technology,AT)
輔助技術是指用于改善病人的認知或溝通能力并保持其獨立性的任何物品、設備、產品或系統[43]。機器人、智能手機、平板電腦、慣性導航高精度定位系統(GPS)和傳感器等輔助技術,通過圖片、文字與聲音聯合的技術實現更有效地溝通,被稱為代償性溝通支持。一項橫斷面調查顯示,輔助技術設備可以幫助癡呆病人保持安全健康的生活,并提高與外界的溝通能力[44]。帕羅(PARO)是國外使用較多的社交輔助機器人之一,它的形狀像一只小海豹,由旋轉的頭,移動的腿、尾巴與揚聲器等組成,可以發出真實的小海豹的聲音。帕羅可以提高癡呆病人的溝通能力,而且也增加了病人的社會互動能力。自2003年以來已在多個國家成功用于癡呆護理,它被描述為溝通的媒介[45]。目前,人工智能在AD早期診斷和發展監測方面的應用較為廣泛[46],而使用輔助技術的強大算法可以解讀癌癥、AD和其他神經退行性疾病的“生物語言”,使AD病人以更具社交性、有效性和可接受性的方式進行溝通[47]。在腦卒中失語病人中,虛擬現實技術(virtual reality,VR)通過模擬日常生活情境,使用簡單有趣的文字、圖形、指令等刺激病人的感官,結合語言訓練來刺激大腦語言中樞,促進受損的腦神經功能恢復正?;顒雍痛竽X血液循環,提高病人的自發言語、命名、聽理解、復述等語言功能,進而促進失語病人進行功能性溝通[48]。虛擬現實技術的不斷發展和推廣,為AD病人功能性溝通障礙的干預帶來了潛在的發展空間。輔助技術與AD病人的語言研究的整合尚未完善,如何將這些復雜和多元的語言知識融入輔助技術中,開發個體化的輔助技術,同時控制經濟成本對癡呆家庭的影響,需要我們不斷地進行研究和實踐。
創造性故事療法、回憶療法、體感互動游戲、有氧運動等其他療法有助于改善癡呆病人的溝通能力。沈銀萍等[49]通過對觀察組持續創造性故事療法的干預,病人由沉默不語或拒絕溝通慢慢地主動講述自己的故事,并期待他人的回應,提高了功能性溝通能力。另有專家共識建議,根據癡呆病人自身具體情況選擇合適的運動方式和時間進行運動,在預防和治療認知和溝通能力方面有一定作用[50]。還可以使用一些輔助溝通的工具,如帶有姓名、地址、電話號碼等的卡片,家庭成員的照片以及簡單的圖片和短語,以改善與他人功能性溝通的效果。
功能性溝通障礙不僅降低了病人的生活質量,同時增加了照顧者、社區工作人員和醫護工作者的壓力和負擔。國外對癡呆病人的功能性溝通研究較多,國內相對較少,以人為本的照護環境將更加注重滿足病人的功能性溝通需求,以實現更好的照護效果。準確評估功能性溝通障礙及采取個體化的干預措施,可將功能性溝通障礙的影響或危害降至最低。在AD臨床前期,病人主要癥狀之一是認知障礙,其功能性溝通能力障礙的微妙變化難以發現,同時病人的記憶、語言、注意力等緊密相連,以至于很難區分是輕度AD認知障礙引起的語言變化,還是正常衰老導致的語言變化。因此,量化功能性溝通障礙有助于增加早期診斷AD敏感性,并提供重要的預后指標。但目前針對AD病人功能性溝通障礙缺乏標準的干預實施方案,且研究工具與評價指標也尚未統一。因此,未來的研究可進行前瞻性、大樣本、多中心的隨機對照研究,為增強他們的功能性溝通,改善他們的社會互動能力,引導人際關系更和諧,提升病人的生活質量提供依據。