60 例可逆性大腦后部腦病綜合征患者的特征分析

李 娟，李富慧

（南陽市中心醫院，河南 南陽 473000）

可逆性大腦后部腦病綜合征是一組以損害中樞神經系統為主的急性腦病，患者表現多樣，包括頭痛、視力受損、意識障礙、癲癇發作和局灶性神經功能障礙等［1］。可逆性大腦后部腦病綜合征臨床診療需要綜合臨床特點及影像學特征判斷，其病因多樣除存在明顯高血壓的原發性高血壓、妊娠期高血壓疾病等還有多種疾病可誘導發病，其發病機制尚未明晰，常見腦血流灌注突破學說和血管內皮受損學說，前者認為是血壓驟然升高使腦血管過度舒張，導致調節機制受損，最終破壞血腦脊液屏障，使蛋白質滲出，引發腦水腫，后者認為因藥物毒性引起血腦屏障通透性增加，進而導致腦水腫［2］。臨床報道顯示，可逆性大腦后部腦病綜合征患者經及時診治后預后較好，多數患者在一至兩周內癥狀消失或明顯好轉，僅有少數患者存在持續的神經系統后遺癥，但惡性可逆性大腦后部腦病綜合征仍存在致殘、致死的可能［3］，因此加強對該疾病的認知對及時、合理的診療十分重要，本研究回顧60 例可逆性大腦后部腦病綜合征患者資料，對其病因、臨床表現、影像學結果進行分析，旨在為加深臨床疾病認識提供參考，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧南陽市中心醫院2019 年7 月～2022 年7 月收治的60 例可逆性大腦后部腦病綜合征患者臨床資料及影像學圖像，所有患者均根據臨床癥狀及磁共振影像學結果診斷為可逆性大腦后部腦病綜合征，首次確診，臨床資料及影像學資料完整。本研究經醫院醫學倫理委員會審核通過。

診斷標準：存在原發性高血壓、慢性腎病等誘發因素；急性或亞急性起病，臨床表現為癲癇發作、意識障礙、頭痛、頭暈、視覺障礙等；磁共振成像腦組織掃描顯示雙側大腦后部白質為主的特征性血管源性水腫改變；排除其他腦部疾病；治療后影像學上病變減少或消失，癥狀明顯改善。

1.2 方法

患者自入院記錄病史，完善各項檢查，收集患者資料包括：性別、年齡、基礎病、治療藥物、血壓、臨床表現、實驗室檢查、頭顱磁共振成像影像學資料、治療方法及預后情況。

1.3 儀器與檢查方法

血壓測量使用儀器歐姆龍公司生產的HEM-1000 血壓儀；實驗室檢查包括行腰椎穿刺術、腦脊液常規生化、細胞學檢查；磁共振成像檢查：患者取仰臥位，使用飛利浦公司生產的Ingenia 3.0T全數字磁共振系統及配套頭部線圈掃描，采用TIWⅠ、T2WⅠ、液體衰減反轉恢復序列、彌散加權成像，TIWⅠ掃描重復時間1800ms，回波時間24ms，T2WⅠ重復時間4000ms，回波時間102ms，液體衰減反轉恢復序列掃描重復時間8600ms，回波時間102ms，彌散加權成像采用平面回波成像序列掃描重復時間1000ms，回波時間80ms，層厚5mm，層距1mm，矩陣128×128，擴散敏感因子b 值0 和1000s/mm2，獲取感興趣區的表觀擴散系數。圖像處理、分析由兩名高年資磁共振影像科醫師共同處理，二者存在不同意見時以討論結果為最終結果。

1.4 統計學方法

本研究數據錄入IBM SPSS statistics 22.0 軟件分析，其中符合正態分布的計量資料采用均數±標準差（±s）表示，無序計數資料采用例（百分比）[n（%）]表示。

2 結果

2.1 一般資料

60 例患者中男23 例（38.33%），女37 例（61.67%），女性患者中存在29 例合并妊娠；年齡5～72 歲，平均（41.15±10.51）歲，其中18 歲以下15 例（25.00%），18-59 歲33 例（55.00%），60 歲及以上12 例（20.00%）；基礎?。涸l性高血壓7 例（11.67%），原發性腎病綜合征12 例（20.00%），慢性腎衰竭1 例（1.67%），尿毒癥5 例（8.33%），急性髓系白血病3 例（5.00%），紅斑狼瘡3 例（5.00%），子癇前期/子癇29 例（48.33%）。

2.2 臨床表現

60 例患者主要臨床表現包括癲癇發作、頭暈、頭痛、視物不清、失明、惡心、嘔吐、昏迷，其中51 例患者存在癲癇發作，發作次數1-3 次，發作1 次32 例（62.75%），發作2 次15 例（29.41%），發作3 次4 例（7.84%）；頭暈、頭痛33 例（55.00%）；惡心、嘔吐14 例（23.33%）；視物不清6 例（10.00%），失明1 例（1.67%）；昏迷1 例（1.67%）。

60 例患者收縮壓110-217mmHg，平均（160.12±13.27）mmHg，舒張壓80～130mmHg，平均（110.15±7.21）mmHg，除原發性高血壓及子癇前期/子癇患者，其他患者均存在血壓上升，收縮壓110～142mmHg，平均（129.47±7.89）mmHg，舒張壓80～115mmHg，平均（98.41±5.34）mmHg。

2.3 實驗室結果

60 例患者有10 例接受腰椎穿刺，所有患者均腦脊液壓力增高，其中6 例行細胞學及生化檢查，結果顯示均無異常。

2.4 磁共振成像結果

60 例患者經頭顱磁共振成像檢查顯示213 個病灶，病灶多集中于雙側頂枕葉及皮層下白質，具體包括頂葉75 個（35.21%），枕葉62 個（29.11%），額葉33 個（15.49%），顳葉21 個（9.86%），小腦15 個（7.04%），基底節5 個（2.35%），丘腦2 個（0.94%）。

所有患者病灶形態均不規則，多表現為皮層及皮層下白質斑片狀異常信號影；TIWⅠ主要表現低信號及等信號，分別有92 個（43.19%）及114 個（53.52%），T2WⅠ全部表現為高信號213 個（100.00%），液體衰減反轉恢復序列全部表現為高信號213 個（100.00%），彌散加權成像表現為低信號及等信號，分別有85 個（39.91%）及124 個（58.22%）。

2.5 治療及預后

對存在明顯誘發因素患者進行原發病對癥治療，包括降血壓、止癇、呼吸支持等，其中對于子癇前期/子癇患者終止妊娠。多數患者預后良好，治療1 周有20 例患者癥狀消失，占比33.33%，37 例患者明顯好轉，占比61.67%，2 例患者出現神經后遺癥，占比3.33%，1 例腦疝，占比1.67%。治療1 周復查頭顱磁共振成像，顯示多數患者大部分病灶明顯吸收，信號明顯改變。

3 討論

本研究結果顯示患者病因多集中于子癇前期/子癇及原發性腎病綜合征。雖然臨床對可逆性大腦后部腦病綜合征發病機制尚未明確，但普遍認為高血壓是其發病危險因素。子癇前期/子癇是妊娠20 周以后出現高血壓，伴或不伴尿蛋白，損害多器官系統的妊娠期高血壓疾病。研究顯示其該疾病可引發腦的病理生理改變，造成中樞神經病變［4］。在周雁等的研究中顯示孕產婦多發生可逆性大腦后部腦病綜合征多處于孕晚期或產后，與子癇好發時間及臨床表現類似，同時有研究顯示90%以上的子癇患者神經影像學表現類似可逆性大腦后部腦病綜合征。分析原因是子癇前期/子癇患者存在持續性的高血壓，當血壓驟然升高時可損害血腦屏障進而導致血漿、紅細胞外露，從而引發血管源型腦水腫，此外有動物試驗結果顯示子癇發作使可是神經炎癥標志物水平升高，引發血腦屏障功能障礙，從而引發液體滲漏［3］。

原發性腎病綜合征是尿蛋白、低白蛋白、水腫、高脂血癥為主要表現的腎病。其除驟然引起血壓升高誘導可逆性大腦后部腦病綜合征外，考慮更多是藥物影響。鈣調磷酸酶是臨床治療原發性腎病綜合征常見藥物，能有效改善患者癥狀，但其具有一定細胞毒性，使用后可促進內皮素、血栓烷A2 等物質釋放，進而造成血管內皮功能障礙，迫使血腦屏障通透性增加，誘發腦水腫，引發可逆性大腦后部腦病綜合征［4］。

本研究患者發病以癲癇發作、頭暈、頭痛為主要臨床表現，少數可出現視覺障礙、失明、昏迷，與臨床同類報道一致［2］?？赡嫘源竽X后部腦病綜合征是以影像學顯示雙側大腦半球后部白質為主的血管源性水腫改變，本研究病灶多集中于雙側頂枕葉及皮層下白質符合其經典特征，磁共振成像掃描顯示病灶TIWⅠ表現低信號及等信號，T2WⅠ及液體衰減反轉恢復序列全部表現為高信號，彌散加權成像表現為低信號及等信號，其主要因為病灶含水量高，有利于水分子擴散，因此彌散加權成像顯示高信號，值得一提的是利用散加權成像及表觀擴散系數可監測患者腦水腫進展，當散加權成像呈低信號、表觀擴散系數升高時則預示患者進展為細胞毒性水腫，這是因為此類水腫不影響血腦屏障，特點為細胞內水鈉聚集，水腫部位累及灰、白質，但可造成腦組織缺血，不過此類患者經對癥治療后仍可逆?？赡嫘源竽X后部腦病綜合征治療以對癥治療為主，主要包括降血壓、止癇、呼吸支持等，多數患者在及時治療后預后良好，本研究中僅有3 例存在預后不良，考慮與原發病控制不良相關，此外臨床有報道顯示可逆性后部腦病綜合征影像學表現與臨床預后存在一定關聯，彌散受限反映了血管內皮細胞的損傷或破壞，可能導致預后不良。

綜上所述，可逆性大腦后部腦病綜合征病因較多，以合并子癇前期/子癇的女性常見，患者以癲癇發作為主要臨床特征，經磁共振成像掃描可明顯觀察病變部位，存在明顯影像學特征，患者接受及時對癥治療后預后較好。