兒童特發性椎間盤鈣化癥累及椎體1例

鄧宇翔 趙紅衛

三峽大學第一臨床醫學院 湖北省宜昌市中心人民醫院脊柱外科，湖北宜昌 443000

兒童特發性椎間盤鈣化癥（pediatric idiopathic intervertebral disc calcification，PIIVDC），在臨床上較為罕見，自Baron在1924年首先發現該疾病，國內外報道相關病例400余例，主要發病年齡5～12歲，男性較女性多見[1]。主要癥狀為頸部疼痛、活動受限，當出現后縱韌帶骨化或者椎間盤突出壓迫脊髓或神經根時，會有相應神經功能障礙。有相關研究報道遺傳、代謝障礙、感染或創傷可能是導致兒童椎間盤鈣化的原因，但該病目前發病機制尚不明確。與中老年患者由椎間盤退變所致的頸椎病性質的椎間盤鈣化不同，該病是一種獨立的自限性疾病，通常以保守治療為主，絕大部分患者預后較好，當出現進行性加重的神經癥狀時需手術治療[2]。臨床上該病極易與脊柱腫瘤、結核等誤診誤治，進而對患者造成不必要的創傷。椎間盤鈣化伴椎體受累或后縱韌帶骨化的非典型病例報道較少，故本文回顧性分析1例PIIVDC累及椎體的病例，結合國內外相關文獻報道，現報道如下。

1 病例資料

患兒，女，4歲，2021年8月13日因“外傷致頸背部疼痛伴活動受限2 d”就診，患兒2 d前因頸肩部受撞擊致局部疼痛伴活動受限（患兒家屬訴撞擊程度較輕），疼痛呈脹痛，可忍受，伴斜頸，頸部活動時癥狀加重；無吞咽困難，無肢體無力或感覺異常，無大小便障礙，一般情況可。患兒既往體健，無手術外傷史，無食物藥物過敏史，無肝炎、結核等傳染病史。入院時查體：頭部歪斜至右側，頸背部壓痛伴活動受限，尤以頸部后伸受限較重，四肢肌力與感覺正常，腱反射正常，Kernig征及Babinski征均陰性。實驗室檢查：入院時血沉輕度升高（20 mm/h，正常范圍0～15 mm/h），血常規、C反應蛋白、血鈣均正常。影像學檢查：入院時查頸椎椎體三維CT提示：C3/4椎間隙內見片狀高密度影，椎體及附件形態及密度未見異常（圖1）。初步診斷為PIIVDC，予以患兒枕頜帶持續牽引，1周后復查頸椎核磁共振提示：C3/4椎間盤形態異常，T2WI信號減低，頸椎曲度變直（圖2）。經討論繼續予以枕頜帶牽引治療，入院2周后復查頸椎椎體三維成像CT提示：考慮C3椎體局部骨質破壞，原C3/4椎間隙鈣化物較前明顯縮小（圖3），考慮患兒癥狀好轉，建議患兒出院后頸托持續固定，定期隨訪。出院6個月電話隨訪，患兒癥狀消失，未訴任何不適，外院復查提示椎間盤鈣化消失，椎體扁平同前。

圖2 牽引治療1周后頸椎MRI

圖3 牽引2周后頸椎CT三維

2 討論

PIIVDC是兒童椎間盤內發生鈣化，伴或不伴一系列癥狀及體征的自限性疾病，自Baron在1924年首先發現并報道以來，國內外報道相關病例400余例[1]。該病好發年齡為5～12歲，男性較女性多見，最突出的癥狀是頸背部疼痛，占80%～90%，其次是斜頸、發熱和吞咽困難。當椎間盤突出或后縱韌帶明顯鈣化時，可引起脊髓或神經根受壓，進而出現相對應的神經功能障礙。該病通常發生于頸椎和胸椎的單節段或多節段髓核，較少涉及腰椎，有將近一半患者的病灶在下頸椎，以C6/7節段最為常見，其次是C3/4[3-4]。同樣，有癥狀的PIIVDC主要發生在頸椎，76%的胸腰椎無癥狀[5]，常規X線片可見特征性的椎間盤髓核鈣化，在無軟組織或椎體受累的典型病例中，可以快速診斷，進而避免手術活檢。

2.1 病因及發病機制

目前病因尚不明確，可能與遺傳或代謝障礙、感染與創傷引起的炎癥及營養缺乏有關[3]。有學者認為不同程度的創傷和退行性改變導致椎間盤鈣的沉積，使局部發生炎癥反應并疼痛，而組織的缺血、壞死與鈣化關系密切，故推測不同程度的創傷是導致椎間盤鈣化的使動因素。Kusabiraki等[6]報道了2名學習空手道的男孩患有PIIVDC，證實輕微創傷是不能忽視的重要病因，但其也報道了創傷史的病例僅占30%，大多為輕微創傷，所以目前無法評估創傷與椎間盤鈣化的關系。代謝障礙或營養缺乏學說也是一種被普遍接受的機制，作為一種無血管組織，椎間盤細胞的代謝主要來自鄰近椎體血管的營養擴散與細胞需求的動態平衡[7]，有證據表明，營養缺乏會加速椎間盤退變，并引起局部疼痛，兒童椎間盤正處于高代謝期，短暫的需求激增會打破營養傳輸平衡，進而發生退變，隨后炎癥反應會加快營養物質擴散并可能逆轉椎間盤退變，這可能是鈣化自行消退的原因之一[8-9]。少量文獻報道了手術病理，肉眼可見囊泡包裹在鈣化核心周圍，鏡下見鈣化椎間盤內有炎癥細胞浸潤和纖維組織增生[10]，故推測椎間盤的炎性反應和滲出是椎間盤鈣化臨床癥狀的主要原因，同時炎性滲出過多會使椎間盤持續腫脹，進而向四周壓迫，出現相對應的癥狀。本例患兒有頸部輕微外傷史，我們考慮可能是外傷導致患兒椎間盤局部血供障礙，出現代謝失衡導致椎間盤部分組織壞死發生鈣化。

2.2 臨床表現及分型

PIIVDC起病急，大部分患兒以頸痛、斜頸及活動受限為主要臨床表現，伴或不伴發熱[3]，極少數病例有椎間盤突出癥狀，前突壓迫食管引起吞咽困難，后突壓迫神經根或脊髓產生相應神經功能障礙[11]，鈣化多以髓核為主，但也有文獻報道PIIVDC合并后縱韌帶鈣化，其出現神經功能障礙的可能性更大。有文獻報道的5例PIIVDC合并后縱韌帶鈣化的患者中，3例出現神經功能障礙，其中2例頸椎疼痛和上肢麻木無力，1例胸椎受累導致雙下肢肌力下降、肌張力增高和膝反射亢進[12]。臨床上常用的分型是Rechman分型[1]，①消失型：癥狀呈急性發作，X線片示椎間盤鈣化，數月后鈣化可自行消失。②潛伏性：無癥狀時X線片偶然發現椎間盤鈣化，不久后出現癥狀。③靜止型：X線片示椎間盤鈣化，不過病程全程沒有癥狀。本例患兒癥狀持續2周后好轉，無發熱及上訴壓迫癥狀，3個月后鈣化消失，屬于消失型。

2.3 輔助檢查

有大約一半接受血液學檢查的患者炎癥指標水平異常，血沉最為敏感，超過90%的患者血沉異常，白細胞和C反應蛋白異常者僅占1/3[1，4]。但對疾病診斷無特異性，且癥狀、時間和治療過程信息不全，只能推測局部炎癥反應參與了椎間盤鈣化的病程。

影像學表現為不透光的橢圓形鈣化，也有不規則形或斑片狀鈣化，椎間隙可以變窄，也可正常。受累間盤的相鄰椎體多呈扁平[3-4，11]。有時可觀察到椎管或椎前有鈣化的椎間盤突出，也可突出至椎體形成Schmori結節[13]。CT可以準確評估椎體受累和鈣化分布。有神經癥狀時，MRI能更好地顯示椎間盤突出到椎管的情況，還可減少放射損傷[14]。此外，針對鄰近椎體變扁及骨質破壞，有相關研究認為最初受累的應該是椎體或椎體對椎間盤的營養支持（血管），而不是椎間盤的直接損傷[13]。Barrett等[15]同樣報道了多節段椎間盤鈣化伴相鄰椎體受累的病例，國內也有學者報道椎體受累病例，指出椎體形態主要改變是楔形變或變扁，前緣變尖、嚴重時終板骨質吸收呈“鉗口征”[16]。本例患兒無明顯神經癥狀，但入院2周后復查三維CT和磁共振可見明顯的椎體骨質破壞，C3椎體變扁明顯，下終板骨質破壞吸收，考慮為急性期內椎間盤持續腫脹使椎體受壓所致。

2.4 鑒別診斷

影像學發現椎間盤鈣化是診斷本病的主要依據，結合癥狀體征，明確診斷不難。重點是與脊柱腫瘤、結核、椎間盤創傷或感染、齒狀突加冠綜合征等疾病的鑒別。本病例中C3椎體腫脹強化伴下終板侵蝕的影像表現需要與其他疾病相鑒別，脊柱結核常繼發于肺結核，椎體及椎間盤同時受累，影像學顯示椎體骨質破壞，椎間隙變窄，椎旁可有冷膿腫形成。臨床還考慮血液系統腫瘤、慢性復發性多灶性骨髓炎和朗漢斯細胞增多癥，椎間盤鈣化是上述疾病的不典型癥狀，并不能作為這幾種疾病的診斷因素[14]。脊柱腫瘤也有相似癥狀，其鑒別要點是鈣化椎間盤與突入椎管的團塊連續。椎間盤感染或創傷X線表現主要為椎間隙變窄，鄰近椎體邊緣骨質受累，其特點是晚期發生融合，一般無椎間盤鈣化[17]。齒狀突加冠綜合征多見于老年女性，影像表現為冠狀突周圍出現大小、密度及形狀不同的鈣沉積影。

2.5 治療

PIIVDC是一種自限性疾病，絕大多數患者僅需保守治療即可獲得很好的療效[3-4，11]，通常有以下幾種方式：①臥床休息、頸托或支具固定；②使用非甾體類消炎鎮痛藥對癥治療；③枕頜帶牽引治療，牽引質量2～3 kg，時間1～2周，但要注意，有鈣化突入椎管的患者嚴禁牽引，以避免造成不可挽回的損傷。多數人認為有進行性神經壓迫癥狀且保守治療無效的患者，應及早行手術解除神經壓迫，手術方式要根據不同情況，選擇后路椎板切除減壓、前路椎間盤切除等[18]。報道中除1例患者有永久性神經功能障礙外，大多數手術結果良好，但有學者指出神經根或脊髓被鈣化的椎間盤壓迫并不是手術干預的絕對指征[4]，目前仍缺乏手術方式和時機的證據，且考慮到手術對成年后脊柱穩定性的影響，對手術應持謹慎態度。

2.6 預后

有綜述報道，該病1/6的患者無癥狀，絕大多數患者在6個月內癥狀緩解，且鈣化會在20歲之前消失。一個長期隨訪發現，鈣化椎間盤相鄰椎體扁平會持續到成年[19]，也有病例報道，一名11歲女孩在發現無癥狀PIIVDC 5年后出現癥狀并接受手術治療[4]。目前臨床上對于椎間盤和椎體形態持續改變的終止時間尚不清楚，還需大樣本的遠期隨訪和全面的影像學檢查來明確PIIVDC與脊柱退行性疾病的關系。