74 例先天性耳畸形影像學檢查的回顧性分析

劉 鐵，龍淼淼，沈 文，夏 爽（通訊作者）

（天津市第一中心醫院放射科，天津 300192）

先天性耳畸形是一種常見的新生兒出生缺陷［1］，按解剖部位可分為外耳畸形、中耳畸形及內耳畸形。顳骨及聽小骨解剖結構精細復雜、位置深，臨床不易觀察，隨著影像學檢查技術的進步，對顳骨及聽小骨細微解剖結構的認識成為可能［2］。利用高分辨率CT（high resolution computerized tomography，HRCT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）對我院74 例確診為先天性耳畸形的病例分類，探討影像學檢查方法對各種先天性耳畸形的診斷價值及手術前的評估價值［3-4］。

1 對象和方法

1.1 研究對象

回顧性分析2020 年1 月至2023 年1 月期間，在我院影像科診斷為先天性耳畸形患者的影像學資料，共74 人，98 耳。HRCT 資料69 例，MRI 資料6 例。其中，男性33 例，女性41 例；男女比例為0.8：1；年齡1-70 歲，平均年齡為23.5 歲；單側50例，雙側24 例。

根據影像學檢查的資料（包括CT 和MRI），對74 例98 耳患者耳部畸形的類型和程度進行回顧性分析。分類的方法是按照解剖的部位，以便進一步掌握不同類型畸形的發病情況，以及影像學檢查對于不同類型耳畸形的價值。

1.2 檢查方法

在本項目中，全部患者均采用Siemens Somatom Definition Flash 64 排CT 上顱底高分辨率的掃描方式。成像參數：橫斷面，層厚0.6 mm。間隔0 mm。掃描范圍：上方包括巖尖上緣，下方包括乳突水平，矩陣512×512，kV120，mA140，采用骨算法。可很好地顯示顳骨和聽小骨的結構，以進一步觀察顳骨及聽小骨各種先天發育的異常。部分病人于Siemens Aera 1.5T MR 上進行檢查，檢查序列為：①顱底3D RF-FAST 梯度回波毀損序列T1WI，采集1次。②MRI 斜冠狀面FSE T2WI 像，采集3 次，主要用于觀察面神經、蝸神經和上下前庭神經。③顱底3D FSE 重T2WI，采集1 次，共采集50 層，同時行最大密度投影，用于觀察膜迷路形態結構。④顱底3D FSE T2WI，采集3 次。用于觀察內耳及神經血管結構。⑤全腦FSE T2WI，用于觀察與中樞聽覺傳導通路相關的異常改變。

1.3 統計學分析

采用MS Excel 對收集的數據進行描述性分析，以百分比的形式展示。

2 結果

本研究依據影像學資料，共收集病患74 例，包括單側耳畸形50 例，雙側耳畸形24 例，共計98 耳（見表1）。其中，單純外耳畸形11 例，占總病例數14.9%（見表2）；單純中耳畸形7 例，占總病例數9.5%（見表2）；單純內耳畸形35 例，占總病例數47.3%（見表2）。各類混合畸形21 例，占總病例數28.4%（見表3）。其中，耳畸形合并中耳畸形16 例，占總病例數21.6%；外耳畸形合并內耳畸形1 例，占總病例數1.3%；中耳畸形合并內耳畸形2 例，占總病例數2.7%；外耳畸形、中耳畸形合并內耳畸形2例，占總病例數2.7%。外耳及中耳畸形單側常見，34 例外耳、中耳畸形中僅有5 例雙側發病，占14.3%；而35 例內耳畸形中有18 例為雙側發病，占51.4%。除去5 例內耳與外耳或中耳混合畸形病例，單純外耳畸形、單純中耳畸形及外耳與中耳畸形并發共34 例，單純內耳畸形共35 例。

表1 先天性耳畸形的總體發病情況

表2 單純外耳、中耳、內耳畸形的發病情況

表3 各類混合畸形的發病情況

圖1 女性，39 歲，右側骨性外耳道狹窄。細箭頭示：右側骨性外耳道狹窄，前后徑為2.3 mm；粗箭頭示：右側顳骨鼓部發育不良，骨片短粗

圖2 女性，8 歲，右側鐙骨缺如：a 圖細箭頭示：左側鐙骨形態尚可；b 圖粗箭頭示：右側鐙骨發育不良

3 討論

先天性外耳畸形在臨床上較易確診，外耳道畸形常伴發不同程度的耳廓及中耳畸形，可由外耳發育情況初步推斷中耳發育情況。中耳位置深，臨床很難發現中耳畸形，影像學檢查對顯示中耳畸形有重要意義［5］。內耳結構復雜，位于顳骨內部，不易觀察，曾一度是影像學檢查的盲區。過去認為外中耳畸形較內耳畸形常見，近幾年隨著CT 和MRI 技術的發展，內耳畸形在臨床上并不少見，其中最常見的內耳畸形是前庭導水管擴大和耳蝸畸形［6］。

HRCT 可觀察外耳、中耳及內耳骨迷路的解剖結構，明確各種畸形的程度和類型，同時可對乳突氣化類型、炎癥、腫瘤、外傷骨折做出診斷，且可測量外耳道、中耳、內耳膜迷路大小，面神經管鼓室段和乳突氣房體積。

HRCT 對顳骨及聽小骨畸形的診斷具有重要意義［8］。本組病例結果顯示，HRCT 可良好地顯示骨和軟骨結構，外耳及中耳結構在HRCT 圖像上顯示清晰，如耳廓、外耳道、聽骨鏈、鼓室、面神經等［7］。先天性耳畸形常見的類型有：外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓室畸形、耳蝸畸形和前庭導水管擴張，HRCT 基本上可以滿足各種先天性耳畸形的診斷需要。聽小骨精細、結構復雜，聽骨鏈排列方向不規則，HRCT 橫斷面和冠狀面結合基本可以滿足對聽小骨畸形的診斷。仿真內鏡、容積再現和表面遮蔽等圖像后處理技術可以清晰、直觀顯示聽骨鏈、中耳鼓室、骨迷路的立體結構，重建后的圖像對聽骨鏈畸形、內耳骨迷路畸形部位和程度可準確診斷［9］。

本研究表明，HRCT 基本可以滿足對先天性骨迷路畸形的診斷需要［10-13］。HRCT 可以清晰顯示內耳骨迷路的發育情況，而內耳發育情況直接影響耳蝸植入手術是否能夠順利實施及術后聽力恢復情況，并且可以指導臨床選擇適合的電極型號及預測手術中的并發癥。耳蝸未發育和Michel 畸形不適合行耳蝸植入術，共腔畸形、耳蝸發育不全、Mondini畸形及不完全分隔Ⅰ型可在電生理檢查的基礎上行手術治療［14］。

術前影像評估可為耳蝸植入術選擇適宜的病例，采用重T2WI/3D/FSE 技術對整個內耳結構進行軸位掃描，通過重T2技術使得富含水的迷路結構突顯出來，在利用圖像后處理技術包括最大密度投影（maxim intensity projection，MIP）或多平面重組技術（multiplannar reformation，MPR）重建，使得迷路立體結構清晰顯示，并可以在工作站上任意旋轉，詳細觀察各個部位的解剖關系，從而發現是否有解剖畸形［15］。聽神經結構纖細，走行于內耳道內，常規的掃描方法很難顯示清楚，利用T2WI/3D/FSE 技術的高分辨薄層掃描、磁敏感性偽影低及重T2WI 的良好腦脊液、神經間信號對比，可以在高信號的腦脊液背景下清晰顯示內耳道里低信號的神經纖維。高分辨磁共振能夠顯示內耳先天異常，了解各種畸形的位置及程度［16］。

本次研究中，先天性感音神經性耳聾病人，HRCT 表現為內聽道狹窄，行MRI 水成像顯示：右側內耳道狹窄伴右側蝸神經缺如，右側前庭增寬半右側蝸螺旋部分融合，提示由于蝸神經缺如，右側不能行耳蝸植入術［17-18］。

耳朵的結構解剖是由外耳、中耳、內耳三部分組成，從外耳到內耳的結構復雜程度越來越高，內耳最為復雜。中內耳結構特點細小、復雜、位置傾斜，中耳含有人體最小的骨頭-聽小骨；有走行在骨性管道中最長的顱神經-面神經；有走形曲折，不與橫斷面、冠狀面和矢狀面垂直的三條半規管。這些結構最終都可以在顳骨圖像后處理中得到最佳的顯示。

圖像后處理技術在顳骨檢查中的應用包括：MPR：冠狀位的MPR 有較重要的價值，能清晰顯示外耳道、中耳聽骨鏈的全長、耳蝸及內耳道等。

容積再現技術（volume rendering technology，VRT）：采用全部的掃描數據，VRT 產生的圖像更清晰、準確，立體感更強，可以清晰顯示顳骨的形態。目前VRT 較多地應用于與心血管系統和骨骼系統的成像，顳骨成像報道不多。立體顯示骨迷路的空間形態結構，并且可以多方位地旋轉觀察。VRT 圖像使得對內耳畸形的認識發展到直觀的三維空間，加深了對耳畸形的理解。

仿真內鏡（virtual endoscopy ，VE）：所觀察的視角是模擬臨床上的腔鏡表現，即可經外耳道逐層向內觀察，出現一系列的圖形。可清晰觀察完整的外耳、中耳及內耳立體結構，利用聽骨鏈與鼓室腔的高對比度，能完整清晰顯示聽骨鏈、內耳半規管、耳蝸的立體結構和位置。VE 較一般的三維重組可更好地觀察先天性中耳、內耳畸形，彌補了常規CT 的不足。

表面遮蓋顯示（surface shaded display，SSD）：將掃描獲得的二維圖像傳到工作站，利用SSD 行先進的三維重建成像，接著行必要的切隔，使得感興趣區得到充分顯示，圖像可多角度旋轉，任意放大。SSD 的觀察閾值是50-300 HU，恰當的閾值對圖像質量至關重要，閾值過高不利于顯示鐙骨等細微結構，可顯示砧蹬關節不連續，形成關節斷裂的假象；閾值過低則不利于顯示被軟組織包繞的錘骨和砧骨。所以，可以先利用低閾值觀察鐙骨，再用高閾值觀察錘骨和砧骨。半規管的走向不規則，SSD 切割后會被逐漸切掉，立體顯示不完整。顳骨結構復雜，而聽骨鏈位于鼓室內，SSD 在對中耳聽骨鏈畸形的診斷有較大的優勢。

最大密度投影和最小密度投影（maxim/minimum intensity projection，MIP/MinIP）中耳正常的觀察閾值是-500-200 Hu，異常的觀察閾值是100-300 Hu，可以重建出聽骨鏈、耳蝸等重要結構，清晰顯示聽骨鏈、耳蝸、前庭及半規管的整體形態。通過MinIP 可重建出骨迷路的影像用于內耳畸形的診斷。

綜上，臨床上外耳畸形常見外耳道畸形，單純中耳畸形常見鐙骨發育異常，在外耳畸形合并中耳畸形中，聽骨鏈及小鼓室畸形最常見。在內耳畸形中，前庭導水管擴大和耳蝸畸形中的Mondini 畸形最常見，前庭導水管擴大常雙側發病。外耳畸形和中耳畸形常合并發生，內耳畸形常單獨存在。HRCT 橫斷面圖像和冠狀面圖像可以對顳骨及聽小骨畸形做出診斷。通過后處理技術如多平面重組，可以從各個角度觀察顳骨和聽小骨的解剖結構。內耳由骨迷路和膜迷路構成，CT 對骨質結構敏感，但是對非骨質結構的顯示欠佳，利用MRI 水成像技術及后繼的圖像處理技術包括MIP 和MPR，可以清晰顯示內耳膜迷路和蝸神經的發育情況，用于診斷膜迷路及蝸神經畸形。