Ⅳb型先天性膽總管囊腫致急性胰腺炎1例

譚旻鈞 黃衛

暨南大學附屬第一醫院消化內科，廣州 510630

臨床資料

患者23 歲，青年女性，因“持續性腹痛3 d”于2022 年10 月27 日10 時39 分收入暨南大學附屬第一醫院消化科。患者3 d 前無明顯誘因出現持續性劇烈腹痛，為劍突下痛，伴嘔吐，嘔吐為胃內容物及膽汁。于外院診斷“胰腺炎”，抽血檢驗提示血淀粉酶520.4 U∕L，予護胃藥、解痙、止痛治療后有所緩解，后至暨南大學附屬第一醫院就診，以“急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）”收入消化科，患者自發病以來，精神、胃納、睡眠欠佳，大便不規律。體格檢查：體溫36.6 ℃，脈率101 次∕min，呼吸18 次∕min，血壓101∕66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹平坦，腹肌軟，全腹未觸及腫塊，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy 征（-），腹部叩診呈鼓音。

患者入院后即安排抽血化驗，并為其安排相關影像學檢查等。抽血及相關化驗結果：血紅蛋白為110.80 g∕L、白細胞計數為7.51×109∕L、降鈣素原為0.047 μg∕L。結合患者入院前檢查結果及患者具體情況，符合“AP”診斷，遂予以抑制胰酶、抗感染治療、維持電解質穩定、靜脈營養、禁食、定期監測血淀粉酶等對癥治療。

患者行上腹CT 后影像提示：胰頭區體積增大并動脈期局部強化減低，建議磁共振（MR）增強檢查；膽囊增大、膽囊炎；部分膽管炎；膽總管及肝內外膽管、胰管擴張。患者腹部B 超提示：肝門區膽管輕度擴張，膽總管囊狀擴張，性質待定；膽泥淤積；膽囊壁稍厚；胰管輕度擴張。患者完善上腹MR 及磁共振胰膽管造影（MRCP）后提示（圖1）：考慮先天性膽總管囊腫（Ⅳb型）；慢性膽囊炎；部分膽管炎。

圖1 患者，23歲，青年女性，Ⅳb型先天性膽總管囊腫，上腹磁共振+磁共振胰膽管造影圖像。A：冠狀面；B：橫截面；C：膽囊及膽管3D圖像

經評估患者影像學檢查及抽血化驗、具體情況等，安排肝膽外科會診，協助診治。肝膽外科會診后考慮Ⅳb型先天性膽總管囊腫診斷成立，建議待患者胰腺炎癥狀基本緩解后，可轉入肝膽外科行手術治療。入院后一周繼續行常規復查患者血液指標，查血提示淀粉酶降至171.8 U∕L，且其余炎癥指標等基本恢復正常水平。考慮患者胰腺炎病情較前改善，遂安排轉入肝膽外科行進一步治療。轉入肝膽外科后，該科主管醫生根據患者具體情況，考慮行“膽總管囊腫切除+Roux-Y 膽腸吻合術”。術后患者安返病房，并予以留置腹腔引流管、止痛、抗感染等對癥處理。術后癥狀緩解后于2022年11月25日出院。

患者上腹MR 及MRCP 影像所見：膽囊體積增大，其內可見液-液平面，膽囊壁稍增厚、毛糙，增強掃描可見強化；肝內外膽管、膽囊管、膽總管及胰管擴張，膽總管最寬約5.0 cm×3.7 cm，部分膽管壁增厚并強化。門靜脈及肝靜脈未見明顯異常。MRCP 示肝內外膽管、膽囊管、膽總管及胰管擴張，其中膽總管全程擴張明顯。

討論

AP 最初是一種胰腺無菌炎癥，會引起系統性炎癥反應綜合征，在嚴重程度上具有很大的異質性。約80%的患者出現輕微的癥狀，只需要用液體、鎮痛和恢復飲食進行支持性治療。然而，由于SIRS 的強烈反應導致持續多器官衰竭，一小部分患者在頭幾天內被送入重癥監護病房［2］。該名患者首發癥狀為持續性腹痛，并伴有嘔吐、血淀粉酶異常升高，因此“AP”的診斷成立。在予以相關對癥治療后，患者癥狀及相關指標明顯好轉。為了探尋發病原因、評估病情進展程度，以及避免日后復發甚至轉化為急性重癥胰腺炎，遂安排相關影像學檢查。患者的腹部彩超及CT 均提示：膽總管及肝內外膽管擴張，且呈囊性擴張，但未見明顯膽管結石等常見膽管擴張因素。考慮到患者有胰腺炎、膽囊炎，而且膽管呈囊性擴張，因此，不排除有先天性膽總管擴張等罕見疾病。

先天性膽總管囊腫是指一種相對罕見的先天性膽管異常，其主要特征是膽道囊性擴張，這種疾病的經典表現包括惡心、嘔吐以及腹痛等。此外，先天性膽總管囊腫通常與各種并發癥共存，如膽囊炎、膽管炎、胰腺炎和惡性腫瘤等［3］。對于先天性膽總管囊腫，可按照Todani分型，根據發病部位將膽管擴張癥分為五型：Ⅰ型是膽總管擴張，占所有膽管囊腫的80%～90%。Ⅱ型是肝外膽管的憩室，占膽管擴張癥的2%～3%。Ⅲ型是膽總管末端（十二指腸壁內段）的膽管囊腫，占膽管擴張癥的4%左右。Ⅳa 型是多發的肝內膽管擴張合并膽總管擴張；還有一種少見的Ⅳb 型，即多發的肝外膽管囊腫。Ⅴ型是多發的肝內膽管囊腫，常合并肝纖維化。

成人的先天性膽總管囊腫的臨床表現多無特征性，而且Ⅳb型的先天性膽總管囊腫更是罕見，容易在完善相關影像學檢查前誤診為膽管炎、膽總管結石等。因此，在該例患者的腹部B 超及CT 發現膽總管明顯擴張，遂為其安排MRCP 檢查明確診斷。MRCP是當今的黃金標準診斷，有助于診斷成人先天性膽總管囊腫［4］。因隨后有膽道惡性腫瘤的風險，所以囊腫切除是先天性膽道囊腫的首選治療方法［5］。目前，膽管-空腸Roux-en-Y 吻合已成為囊腫切除后膽管重建的標準術式［6］。Ⅳ型先天性膽總管囊腫在完全切除膽管后，可通過Roux-en-Y 肝十二指腸造口術恢復膽汁排泄［7-9］。因此，當該名患者確診為Ⅳb 型先天性膽總管囊腫后，即為其安排外科會診，并在胰腺炎基本緩解后行手術治療。手術干預的主要目標是嘗試完全切除囊腫，以避免膽管炎、肝硬化、胰腺炎和惡性轉化的長期不良后果。該名患者的病程尚屬病變早期，由于周圍組織粘連較輕，解剖位置相對清晰，此時手術分離囊腫出血較少，囊腫的早期切除，亦降低了囊腫癌變的風險。目前，該手術完整地切除了病灶，清除了囊腫感染、結石及囊腫癌變的病理基礎，術后并發癥少，近、遠期手術效果較好。經診斷為先天性膽總管囊腫患者可優先考慮該術式治療。

綜上所述，由于先天性膽總管囊腫較為罕見，且發病時無明顯特征，因此，當患者腹部彩超或者CT 提示膽管擴張且排除膽結石等常見病因時，應該安排患者行MRCP。該檢查不僅能確定是否有先天性膽總管囊腫，且當確診后還能進一步進行該病的分型，為下一步治療指明方向。患者若被確診為先天性膽總管囊腫，應在排除手術禁忌證后盡快安排手術治療［10］。目前，對于該病的Ⅳ型首選的手術方案為肝外病變成分的完全切除結合膽囊切除術，然后進行Roux-en-Y 膽道重建［11］。這類方案既切除了病變部分，又為患者重建膽汁引流通路，極大降低了患者病變部分進一步惡化的可能性以及提高了患者日后的生活質量。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明譚旻鈞：擬定病例資料收集、寫作思路、資料分析、收集分析文獻、論文撰寫及修改；黃衛：擬定寫作思路、指導撰寫文章與最后定稿