兒童和青少年顱內腦膜瘤

馬瑩瑩

中樞神經系統腫瘤的發生在年齡方面的差異比較大。對成年人來說，腦膜瘤為常見的顱內腫瘤；對兒童和青少年來說，發生腦膜瘤的概率比較低。即使已經確診患有腦膜瘤，兒童和青少年的臨床表現與病理特點等與成年人相比也有很大不同。本文將對兒童和青少年顱內腦膜瘤進行介紹，讓大家更好地了解該疾病。

顱內腦膜瘤占兒童和青少年中樞神經系統腫瘤的比例比較小。由于大部分兒童和青少年缺乏明顯的臨床癥狀和體征，加之兒童和青少年年齡較小，對病情的描述不夠準確、體檢時不夠配合等，導致兒童和青少年顱內腦膜瘤的誤診率和漏診率較高。顱內腦膜瘤幾乎可以發生在任何位置的腦膜上，并且其發生的位置不同、大小不一及生長速度不一，均會導致兒童和青少年的臨床表現不同，常見癥狀表現為癲癇。如果腦膜瘤體積比較大及生長速度比較快，會引起兒童和青少年顱內壓增高，繼而出現頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。局灶性癥狀則因腦膜瘤對神經壓迫的程度不一而表現不同，如大腦凸面腦膜瘤的病史比較長，臨床主要表現為頭痛、肢體功能障礙及精神障礙等；前顱底腦膜瘤會導致兒童和青少年出現性格改變、行為異常及人格分裂等癥狀；內側蝶骨嵴腦膜瘤會導致兒童和青少年出現視覺障礙；海綿竇腦膜瘤會累及兒童和青少年的動眼神經和三叉神經，繼而出現眼球運動障礙及面部感覺異常等癥狀。

雖然顱內腦膜瘤可發生在顱內的任何位置，但是幕上發生率高于幕下，好發部位依次為大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁、顱底。兒童和青少年顱內腦膜瘤與成年人群相似的是幕上發生率更高。成年人群發生在腦室內、腦實質內及眼眶內的腦膜瘤概率更低，而兒童和青少年發生于上述部位的概率更高。有關報道指出，有一些兒童和青少年顱內腦膜瘤生長在腦實質內，與硬腦膜無明顯相關性。大多數兒童和青少年在就診時，其顱內腦膜瘤的體積比較大，可能與兒童和青少年顱內腦膜瘤生長速度比較快相關。兒童和青少年顱內腦膜瘤的病理組織學主要表現為合體細胞型、纖維型和過渡型。

世界衛生組織（WHO）按照病理類型、良惡性和復發性等將腦膜瘤分為3級：①Ⅰ級為良性腦膜瘤，占所有腦膜瘤的65%～80%，侵襲性低，復發率低，生存期最長，生長緩慢，多能通過手術完全切除腫瘤，療效較好。②Ⅱ級為非典型腦膜瘤，占所有腦膜瘤的20%～35%，侵襲性和復發率介于良、惡性腦膜瘤之間。③Ⅲ級為惡性腦膜瘤，生存期最短，侵襲性高，復發率高。腦膜瘤患者若腫瘤良性，體積小，等級低，無明顯癥狀及其他并發癥，手術治療后一般不太影響正常壽命；若腫瘤惡性或等級高，體積大，發展較迅速，身體有明顯癥狀和其他并發癥，不立即進行手術治療的話，整體預后較差。因此，對于確診為腦膜瘤的患兒，需要盡早進行治療，從而改善預后情況。

隨著影像學診斷技術的日益發展和進步，對兒童和青少年顱內腦膜瘤的診斷也取得了較大進展。腦血管造影曾經是診斷顱內腦膜瘤的重要方法之一。隨著CT和磁共振檢查技術的不斷發展和進步，單純開展腦血管造影的方法比較少用了。但是，有專家指出隨著造影劑和造影設備的不斷改進、介入放射學的不斷發展，會使得腦血管造影在顱內腦膜瘤的分析和診斷中重新占據重要地位。CT和磁共振檢查技術是目前診斷顱內腦膜瘤的常用方法。CT檢查技術具有操作簡單及方便快捷等優勢，可作為篩查顱內腦膜瘤的首選方法。兒童和青少年顱內腦膜瘤的CT典型表現為：腫瘤呈半球形或球形；腫瘤邊緣清晰；部分腫瘤可見鈣化（斑點狀鈣化、結節狀鈣化或砂礫狀鈣化）。腫瘤周圍水腫情況在兒童和青少年顱內腦膜瘤中不常見，但是對腫瘤生長速度的判斷具有一定作用。腫瘤如果生長速度比較慢，周圍基本不會出現水腫情況。腫瘤如果生長速度比較快，周圍會出現水腫情況。兒童和青少年顱內腦膜瘤相臨部位會出現顱骨骨質反應性增生及侵蝕等情況，因此臨床建議采用CT骨窗或三維重建技術觀察患者顱底骨質的破壞情況，為兒童和青少年選擇合適的手術入路方式。

在觀察兒童和青少年顱內腦膜瘤形態學變化方面，磁共振檢查技術優于CT檢查技術。磁共振能更清楚地顯示腫瘤與腦膜之間的關系，腫瘤與神經血管的包繞情況等。磁共振血管造影術可觀察兒童和青少年的硬腦膜靜脈竇的移位情況和包埋情況，相比血管造影術更為安全和便捷。

1.手術治療

由于兒童和青少年的身體正處于發育中，加之其生理、病理具有一定特殊性（如血容量比成年人少，對失血的耐受力更差，顱內腦膜瘤血供豐富等），因此需提前做好手術的相關準備。主要內容包括：其一，手術前如果兒童和青少年出現水電解質紊亂以及酸堿平衡紊亂等情況，需提前開展全身支持療法，從而提高兒童和青少年對手術的耐受度；其二，由于顱內腦膜瘤血供豐富，手術出血量比較多，所以術中必須保持輸液通道通暢，保證血液能夠及時輸入；其三，對于后顱凹腦膜瘤伴有腦室擴大積水的兒童和青少年來說，需先做好腦室外引流工作，3天之后再實施手術治療；其四，手術應該在顯微鏡下進行操作，在未對兒童和青少年造成重大創傷的前提下盡量全部切除腫瘤，與此同時將被侵犯的腦膜和顱骨等進行切除，防止復發；其五，對于手術過程中不能明確腫瘤的良性和惡性等情況時，需做好冰凍切片病理檢查工作，再開展針對性的手術治療；其六，手術過程中需掌握麻醉深度，盡量爭取兒童和青少年在結束手術時就能清醒過來。

2.輔助治療

大部分兒童和青少年在接受手術治療后，效果比較理想。但是，也有少部分兒童和青少年的腫瘤（尤其是發生在顱底及硬腦竇旁的腫瘤）無法被徹底清除，術后腫瘤也可能復發，導致預后效果下降。因此，有關專家建議對兒童和青少年采取手術治療后輔以立體定向放射治療。立體定向放射治療在高能射線的輔助下照射腫瘤，繼而達到殺死腫瘤的效果。立體定向放射治療兒童和青少年顱內腦膜瘤的適應證為：其一，瘤體直徑小于3.5厘米者；其二，其他原因導致無法手術者；其三，多發或復發性顱內腦膜瘤者。

綜上所述，雖然兒童和青少年發生顱內腦膜瘤的概率比較小，但是如果高度懷疑兒童和青少年患上顱內腦膜瘤，需及時進行影像學檢查，一旦確診，需及時開展手術治療或在術后聯合立體定向放射治療，從而有效切除腫瘤，保護兒童和青少年的神經功能，防止腫瘤復發。