手拇指纖維骨性假瘤1例報道

趙開旭,謝光友,王遠政,陳龍,周從來,張鞏,孫立*

(1.貴州中醫藥大學,貴州 貴陽 550002;2.貴州省人民醫院骨科,貴州 貴陽 550002)

纖維骨性假瘤是一種罕見的良性腫瘤,由Dupree和Enzinger在1986年首次描述[1]。其多發于四肢真皮層及皮下,表現為生長迅速且具有侵襲性,常被誤診為惡性腫瘤,造成不必要的根治性治療[1-3]。所以,對于可疑病變,應充分完善組織病理學檢查,合理設計治療方案,避免過度診療,因為已有類似的病例發生[2,4]。2020年8月貴州省人民醫院收治1例手拇指纖維骨性假瘤患者,病例特殊性及合理的手術設計對同行的外科醫生具有重要的參考意義,現報告如下。

1 臨床資料

25歲男性患者,主因“發現左手拇指包塊8個月,增大伴疼痛2個月”入院。患者8個月前無意發現左手拇指近端橈側一“米粒”大小包塊,活動度差,深壓痛,無紅腫麻木,無潮熱盜汗,無關節活動受限,患者未予重視。2個月前包塊進行性增大,且明顯疼痛,關節活動受限,就診于某縣醫院,影像學檢查后考慮“骨腫瘤”,建議轉上級醫院治療,遂就診于某市醫院擬行手術治療,后因個人原因未行手術。病程中包塊進行性增大,約“鴿子蛋”大小,未見皮膚發紅及破潰流膿(見圖1)。患者為求進一步治療就診于本院。

圖1 術前大體照示左手拇指腫大 圖2 術前X線片、CT及MRI示左手拇指近節指骨骨質破壞,軟組織腫脹,相鄰骨質缺損

輔助檢查:正側位X線片示左手拇指近節指骨骨質破壞伴周圍軟組織腫脹;CT示左手拇指近節指骨旁混雜密度占位并拇指近節指骨骨質破壞。考慮:骨化性肌炎、惡性腱鞘巨細胞瘤、結核?MRI示左手大拇指近節指骨骨質信號不均勻增高,局部骨皮質呈溶骨性骨皮質破壞,鄰近見團狀長T1、混雜T2信號(見圖2)。全身骨掃描:左手拇指近節指骨骨質破壞并鄰近軟組織腫脹,病變區骨代謝活躍。穿刺活檢術組織病理回示:纖維組織及反應性骨組織增生,骨母細胞生長活躍,伴炎性細胞浸潤,結合影像學改變符合纖維骨性假瘤(見圖3)。實驗室結果無異常。初步診斷:左手拇指纖維骨性假瘤。

圖3 術前穿刺活檢組織病理符合纖維骨性假瘤 圖4 術中組織病理符合纖維骨性假瘤

完善術前檢查,結合患者手術治療意愿,排除手術禁忌證。在左臂叢神經阻滯聯合靜脈全麻下行病灶部位切除、同種異體骨植骨、筋膜組織瓣成形術。術中見近節指骨內側被包塊環繞,以纖維組織為主,深至骨面,近節指骨外側骨皮質侵蝕,刮除病灶組織,見1.0 cm×0.5 cm骨缺損,予同種異體骨植入缺損處,包塊去除后遺留較大軟組織空腔,予行筋膜組織瓣成形術。組織病理回示:符合纖維骨性假瘤(見圖4)。術后常規預防感染治療,恢復良好,左手拇指疼痛消失,功能逐漸恢復,拆除縫線后出院(見圖5)。隨訪2.5年無復發。

圖5 術后1周X線片示左手拇指形態正常

2 討 論

本研究患者術前CT考慮骨化性肌炎(myositis ossificans,MO)與惡性腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)。纖維骨性假瘤、MO和GCTTS都發生在手部時常鑒別困難,組織病理學是較好的鑒別方法。MO外周是成熟骨組織,骨小梁規則排列,中間帶是類骨組織,骨小梁相互吻合不規則,中央帶為纖維母細胞,增生活躍且可見核分裂像[5-6]。因二者均具有纖維母細胞活躍及骨組織增生,所以部分研究者認為纖維骨性假瘤是骨化性肌炎的早期皮下病變[2],但骨化性肌炎并不會導致骨質破壞。GCTTS表現為滑膜增生肥厚和含鐵血黃素沉積[7]。盡管纖維骨性假瘤為一種骨化病變,出現于骨附近,且可導致有關骨膜反應,但其并非骨源性腫瘤[3],因此臨床上組織病理學檢查依然是必要的鑒別方法。

本病例手術治療策略是基于以下幾點制定的。由于不能排除惡性病變,而且影響手指功能,因此認為手術治療是不可避免的。通過術前與患者的溝通,患者表達了手術治療意愿。術中發現腫瘤侵蝕骨面,完整分離困難,故選擇分塊逐漸去除腫瘤。因包塊長期撐起皮膚,腫瘤切除后殘留較大空腔,直接縫合影響切口愈合且有皮膚壞死可能,故行筋膜組織瓣成形術修復空腔促進皮膚愈合。在之前的一個病例報告中,盡管術后有正確的組織病理學診斷,但由于病變的侵襲性及進展迅速,導致患者接受截肢。本例患者術前穿刺活檢診斷纖維骨性假瘤,結合術中發現術后安排組織病理學活檢是必要的,且符合術前診斷。術后隨訪2.5年未見復發跡象。手指包塊進行性病變的鑒別診斷應包括纖維骨性假瘤。完全手術切除是重要的治療方式。然而,考慮到纖維骨性假瘤的侵襲性和挽救受病手指功能,術前穿刺活檢、手術策略及術后組織學檢查應合理規劃,以避免不必要的根治性治療。