青少年高度近視Dome征伴黃斑區視網膜下積液的多模式影像特征

王若宜,趙 玥,姚 進

0 引言

近年來,高度近視在亞洲人群中的發病率顯著增高,其中青年人發病率約為2.0%～2.3%,且呈現年輕化趨勢[1]。高度近視可引起一系列病理損害,其中包括異常體征圓頂樣黃斑(dome-shaped macula,DSM,簡稱Dome征)。高度近視Dome征最先由Gaucher在觀察高度近視患者(屈光度>-6.00D,眼軸>26.5mm)眼底時發現,其特征是在光相干斷層掃描(optical coherence tomography,OCT)圖像上表現為黃斑部后鞏膜葡萄腫處向內凸起,凸起高度大于50μm[2]。在合并Dome征的高度近視患眼中,中心凹處漿液性視網膜脫離(serous retinal detachment,SRD)是最常見的并發癥,尤其在黃斑區視網膜凸起高度大于350μm的患眼中更易觀察到[3]。臨床上,典型卵黃樣黃斑營養不良(best vitelliform macular dystrophy,BVMD,簡稱Best病)病變前期卵黃樣物質沉積于黃斑區視網膜神經感覺層下、光感受器(視錐細胞)內外節復合體(inner/outer segment junction,IS/OS)與視網膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)層之間,常伴有SRD[4],這一臨床體征極易與Dome征伴發黃斑區視網膜下積液(subretinal fluid,SRF)相混淆,從而導致誤診。因此,對于Dome征伴黃斑區SRF的診斷具有重要的臨床意義。目前主要的鑒別診斷方法是基因檢測,但多模式影像也可以無創清晰地觀察黃斑區視網膜及脈絡膜結構的異常改變。本文旨在觀察青少年高度近視Dome征伴黃斑區SRF的多模式影像,探討其典型特征與鑒別方法,現報告如下。

1 對象和方法

1.1對象回顧性分析2021-01/2022-05于我院確診為高度近視Dome征伴黃斑區SRF的患者21例39眼,其中男12例22眼,女9例17眼,年齡11～17(平均12.60±2.03)歲。納入標準[2,5]：(1)屈光度>-6.00D;(2)眼軸>26.5mm;(3)最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA)0.5～0.8(小數制記錄法);(4)年齡8～18歲;(5)頻域光學相干斷層掃描(spectral-domain optical coherence tomography,SD-OCT)檢查可見黃斑區視網膜全層呈圓頂樣隆起,隆起高度大于50μm;(6)光學相干斷層掃描血管成像(optical coherence tomography angiography,OCTA)檢查可見中心凹下神經上皮層局限性脫離,未見明顯脈絡膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)形成。排除標準:(1)伴有其他高度近視并發癥(如黃斑劈裂、黃斑裂孔等);(2)合并其他眼部疾病(如青光眼、白內障等);(3)因固視不佳無法進行眼底檢查;(4)近3mo接受過內眼手術、眼底激光光凝等治療;(5)影像學檢查資料不完善或無法配合隨訪觀察。本研究已通過南京醫科大學眼科醫院倫理委員會批準,符合《赫爾辛基宣言》,所有患者均簽署知情同意書。

1.2方法所有患者均行醫學驗光、眼軸、彩色眼底照相(color fundus photography,CFP)、眼底自發熒光(fundus autofluorescence,FAF)、SD-OCT、OCTA及眼電圖(electro oculography,EOG)檢查,因全身情況或藥物過敏等原因僅18例36眼患者行熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)檢查。眼軸檢查采用IOL Master 700光學生物測量儀進行;CFP檢查采用Topcon眼底照相系統進行;FAF、SD-OCT及FFA檢查采用海德堡共焦激光眼底掃描系統進行;OCTA檢查采用AngioVue系統進行;EOG檢查采用羅蘭電生理檢查儀進行。由同一位醫生獨立對納入患者患眼行黃斑區3mm×3mm范圍視網膜形態檢查,操作中盡量避免抖動嚴重、淚膜不穩定等影響圖像質量的客觀因素。

統計學分析:采用SPSS 20.0軟件進行統計學分析。計量資料均符合正態分布,采用均數±標準差形式描述,各時間點中心凹下視網膜厚度(central macular thickness,CMT)的比較采用重復測量方差分析。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1高度近視Dome征伴黃斑區SRF影像學檢查情況眼底檢查可見眼底豹紋狀改變,黃斑區顆粒樣物質沉積,視盤呈水平橢圓形并與中心凹間的視網膜呈水平嵴狀改變(圖1A);FAF檢查可見黃斑區周圍環形高熒光,呈輕度“牛眼征”改變(圖1B1);FFA檢查可見早期黃斑區周圍環繞顆粒狀透見熒光(圖1B2),晚期無明顯熒光滲漏(圖1B3);SD-OCT檢查可見黃斑區全層呈圓頂樣隆起,中心凹下神經上皮層局限性脫離,外界膜內表面可見中高反射附著,RPE層反射不均勻(圖1C);OCTA檢查En face圖中可見黃斑區神經上皮層脫離區邊界清晰,神經上皮脫離區內散在大小不一的顆粒狀高反射(圖1D1),未見明顯CNV形成(圖1D2),En face隨訪模式顯示黃斑區SRF可在未經治療的情況下自行增多或吸收(圖1E);EOG檢查提示光峰與暗谷(LP/DT,或稱Arden比)比值正常(圖1F)。基線、隨訪1、3、6、12mo,納入患者CMT分別為246.95±11.46、247.10±13.03、246.62±12.23、248.05±14.00、247.92±11.66μm,差異無統計學意義(F=0.144,P=0.965)。

2.2典型Best病病變前期影像學檢查情況收集2016-06/2022-10于南京醫科大學眼科醫院確診為典型Best病病變前期的患者16例32眼,眼底檢查可見黃斑區輕微斑點狀色素紊亂(圖2A);SD-OCT檢查可見黃斑區神經上皮下小團狀高反射,周圍伴橢圓體帶反射欠連續及局部RPE萎縮(圖2B);EOG檢查提示Arden比異常,低于1.55(圖2C)。

圖2 患者,男性,年齡39歲,主訴雙眼視力下降伴視物變形6mo,臨床診斷為雙眼典型Best病 A:眼底檢查可見黃斑區輕微斑點狀色素紊亂(白圈);B:同圖A患眼SD-OCT檢查可見黃斑區神經上皮下小團狀高反射,周圍伴橢圓體帶反射欠連續及局部RPE萎縮(綠箭);C:同圖A患眼EOG檢查提示Arden比為1.3(紅框),低于正常值。

3 討論

高度近視Dome征的形成機制尚未明確,目前認為與黃斑區局部鞏膜增厚[6-7]有關。有學者提出黃斑區視網膜圓頂狀凸起導致的機械性RPE功能障礙是引起中心凹下SRD的原因[7-8]。臨床中,發生于青少年的高度近視Dome征伴SRF時極易與典型Best病病變前期混淆而誤診。本研究發現,多模式影響檢查結果對于兩者的診斷及鑒別具有重要作用,眼底檢查顯示中心凹可見顆粒樣物質沉積而典型Best病病變前期黃斑區斑點狀色素紊亂;SD-OCT檢查中通常Dome征具有特征性的RPE向上隆起而Best病患眼RPE較為平直;EOG檢查是兩種疾病相鑒別的最重要的方法,Dome征伴SRF的EOG檢查結果均為正常,而大部分典型Best病患眼的EOG檢查提示異常[9],特征表現為Arden比降低(<1.55)。此外,本研究發現,OCTA檢查在高度近視Dome征伴SRF的診療和隨訪中也具有一定優勢,可以更為直觀地觀察神經上皮層脫離的區域及范圍,通過手動調整分層還可以明確RPE下有無隱匿性CNV形成,是排除繼發性CNV的重要工具,隨訪模式也可以提供完整直觀的多模式圖像比較,從而全面了解疾病的轉歸變化。本研究采用OCTA檢查隨訪模式觀察發現伴隨高度近視Dome征發生的黃斑區SRF可無明顯誘因的自行吸收或增多,這與Viola等[10]研究結果基本一致。

目前尚無治療與Dome征相關的SRD的有效方法,既往研究報道通過光動力療法、眼底激光光凝、抗血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)和玻璃體腔內類固醇注射等療法患者中發現僅部分患者黃斑區SRF可稍吸收[11-18],多數患者并沒有明顯的積液吸收及視力改善[10,19-21]。因此臨床上對于無癥狀的Dome征伴黃斑區SRF多采取定期隨訪觀察。

綜上所述,青少年高度近視Dome征伴黃斑區SRF的患者應定期行多模式眼底檢查以更加客觀評價病程變化,及時評估發生其他黃斑繼發性病變的風險,避免進一步視力損害。但本研究存在一定的局限性,如樣本量較少、隨訪時間較短,這均有待今后更多樣本的積累和更長時間的隨訪,以便進一步對青少年高度近視Dome征伴黃斑區SRF進行特征性研究。