腎臟孤立性纖維性腫瘤伴廣泛黏液變性1例報道并文獻復習

冷冬妮,余康捷

(東部戰區空軍醫院病理科,江蘇 南京 210002)

發生于腎臟的孤立性纖維性腫瘤(SFT)臨床上較少見,伴有廣泛黏液變性者更是罕見,國內外文獻報道極少。本院收治1例確診為SFT伴廣泛黏液變性患者,現將其臨床及病理資料分析如下,并復習相關文獻,以期提高對該腫瘤的認識,避免誤診。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者,男,21歲。2016年10月體檢時偶然發現右腎占位,無任何癥狀和體征。

1.2方法

1.2.1B超檢查 右腎體積增大,腎實質內見實質性腫塊,大小13.6 cm×8.5 cm×7.8 cm,形態不規則,邊界不清晰,內部欠均勻,腎盂見輕度積液,雙側輸尿管擴張。

1.2.2CT平掃 腹膜后右側腎區可見一個巨大的低密度軟組織腫塊影,其內密度欠均勻,其內右前方可見一個斑點狀鈣化影;其邊界尚清晰,鄰近軟組織受壓移位,以右側腎臟為著。見圖1。

圖1 腎部位CT平掃

1.2.3磁共振平掃 腹膜后右側腎區可見一個巨大的長T1長T2軟組織腫塊影,其內信號欠均勻,邊界清晰,右側腎臟受壓向外下方明顯移位且變扁。

1.2.4病理組織學檢查 標本均經中性福爾馬林固定,石蠟包埋,蘇木精-伊紅(HE)染色,光鏡觀察。

1.2.5免疫組織化學(免疫組化)檢查 采用SP法進行CKpan、CK8/18、S-100、SMA、Desmin、CD34、Vimentin、HMB45、CD99、STAT6、CDK4、MDM2、Ki-67標記。

2 結 果

2.1肉眼觀察 橢圓形腫物,大小16 cm×10 cm×7 cm,切面實性、灰白色,半透明,分葉狀,邊界清楚,無包膜。

2.2光鏡觀察 腫瘤排列疏密不等,以疏松區為主,間質疏松黏液狀,部分區域細胞較密集,腫瘤細胞呈長梭形或卵圓形,細胞質紅染或空亮,細胞間見不規則形膠原纖維分隔。見圖2。黏液樣改變區域約占腫瘤的50%,在黏液樣區中細胞密度顯著降低,瘤細胞呈纖細的梭形。見圖3。間質血管分支狀或鹿角形。2種區域內細胞異型性均不明顯,核分裂象少見,未見明確出血及壞死。術后病理診斷：SFT伴廣泛黏液變性。

注：部分區域細胞較密集,腫瘤細胞呈長梭形或卵圓形,細胞質紅染或空亮,細胞間見不規則形膠原纖維分隔。

注：在黏液樣區中細胞密度顯著降低,瘤細胞呈纖細的梭形。

2.3免疫組化 CKpan(-)、CK8/18(-)、S-100(-)、SMA(+)、Desmin(-)、CD34(部分+)。見圖4。Vimentin(灶性+)、HMB45(-)、CD99(+)。見圖5。STAT6灶性陽性。見圖6。Ki-67(+)(<10%)。

圖4 CD34陽性表達(SP,200×)

圖5 CD99陽性表達(SP,400×)

3 討 論

SFT是一種罕見的間充質起源軟組織腫瘤。最初由KLEMPERER和RABIN于1931年在胸膜腫瘤中描述;雖然SFT的病因目前尚不清楚,但數據顯示支持這些腫瘤產生于間質細胞[1-3]。在男、女性之間有相同的分布[4-5]。SFT幾乎可在身體的任何部位發現,胸腔內是最常見的部位,其次是腹腔內[4,6],罕見發生于腎臟。由于許多人沒有癥狀或有非特異性癥狀,SFT經常在影像學檢查中偶然被發現。

肉眼觀察這些腫瘤一般均有很好的周界,表面光滑,許多時候是分葉狀[4-5]。鏡下觀察腫瘤的周界清晰,由細胞豐富區和細胞稀疏區組成。細胞豐富區內瘤細胞呈短梭形或卵圓形,細胞質少或不清,核細小,核染色質均勻或空泡狀,細胞稀疏區內,瘤細胞呈纖細的梭形。兩區內的細胞均無明顯異型性,核分裂象不多見。瘤細胞多呈無結構性或無模式性生長。瘤細胞間含有粗細不等、形狀不一的膠原纖維。部分膠原粗大、不規則或結節狀。分支狀或鹿角形血管,常見血管周玻璃樣變性。黏液樣間質改變在SFT并不少見,且常為局灶性,罕見腫瘤以黏液樣為主要改變[7]。

免疫表型檢測在診斷SFT及鑒別診斷中均具有重要作用,CD34已被認為是SFT中最一致的常規標志物之一,在79%的病例中表達[8]。此外,腫瘤細胞通常CD99、bcl-2陽性,CK、EMA、SMA、S-100、desmin、CD68、CD31、CD117、HMB45等陰性,Ki-67增殖指數較高。本例患者腫瘤表達CD34和CD99,支持SFT的診斷,但Ki-67增殖指數不高。

SFT需與以下腫瘤相鑒別：(1)黏液樣小管狀和梭形細胞癌同樣具有黏液樣間質,腫瘤細胞排列成狹長的小管,似有梭形細胞樣結構,免疫組化檢查提示CK、RCC陽性,CD34、CD99、BCL-2陰性,而SFT與之相反;(2)腎臟黏液脂肪肉瘤表達S-100、MDM2和CDK4,不表達CD34、CD99和BCL-2,可資鑒別;(3)滑膜肉瘤的單相纖維型滑膜肉瘤也表現為梭形細胞為主,細胞豐富,也可出現血管外皮瘤樣結構,免疫組化檢查提示CD34陰性,細胞遺傳學檢測SYT-SSX融合基因有助于確診;(4)神經鞘瘤的腫瘤細胞有密集區、疏松區和黏液樣區域,腫瘤細胞呈束狀、旋渦狀或柵欄狀排列,免疫表型為S-100強陽性,CD34陰性;(5)血管平滑肌脂肪瘤存在厚壁、畸形、大小不一的血管,細胞漿豐富,核仁明顯,免疫組化檢查提示HMB45、Melan-A、SMA、Desmin陽性而CD34陰性。

手術治療一直是SFT的主要治療方法[2,9],是否完全切除與局部復發率及疾病進展密切相關[2,9]。目前,大多數化療藥物對SFT的有效性相對較差。雖然大多數腫瘤的行為是良性的,但具有潛在的局部侵犯性,也有部分患者表現為惡性。即使組織學認為是良性的腫瘤也可能會復發[10]。SFT患者5年生存率為59%～100%,10年生存率為60%～70%。腫瘤大于10 cm、有絲分裂大于4個/10HPF、核多形性增加、出現惡性成分均為不良的預后因素[4]。本例患者術后隨訪5年未見腫瘤復發。