血壓正常的原發性醛固酮增多癥1例

尚 晗,崔 濤,劉鵬飛

(1.德宏州盈江縣平原鎮衛生院全科,云南 德宏 679300;2.中國人民解放軍聯勤保障部隊第九二〇醫院內分泌科,云南 昆明 650100;3.西部戰區空軍醫院眼科,四川 成都 610011

1 臨床資料

患者女性,36歲,9月來無明顯誘因出現全身乏力,四肢酸軟無力,雙下肢麻木,甚至全身不能動彈,反復查血鉀低,最低至2.68mmol/L,予補鉀后癥狀緩解,后癥狀反復發作。入院前4d患者感全身乏力癥狀加重,前來就診。病程中患者夜尿增多,無易饑、多食、消瘦,無怕熱、多汗,無慢性腹瀉、嘔吐,無挑食、厭食,無長期利尿劑、甘草類藥物、減肥藥服用史,無放射物及毒物接觸史,無飲酒、抽煙;飲食正常,體重無明顯變化。既往無高血壓病史;家族中未出現此類癥狀。查體:神清,發育正常,體型勻稱,血壓:123/75mmHg,精神欠佳,回答切題,全身皮膚未見紫紋,甲狀腺Ⅰ°腫大,觸診質軟,無觸痛,未聞及血管雜音,心肺腹查體未見明顯陽性體征,雙上肢肌力3級,雙下肢肌力4級,四肢腱反射稍減弱。病理征、腦膜刺激征未引出。

2 輔助檢查

入院首次電解質:血鉀:2.72mmol/L;血鈉:146mmol/L,血氯:107mmol/L,血鈣:2.28mmol/L,血鎂:0.72mmol;24小時尿鉀:93.26mmol/24h,見表1;尿PH:7.0;血清皮質醇:8.11ug/dL(8:00)[4.2～24.8 ug/dL],12.00ug/dL(16:00)[4.2～24.8 ug/dL],2.43ug/dL(24:00)[0～6.7 ug/dL];醛固酮立臥位試驗:立位:血管緊張素Ⅱ:44.16pg/mL(50～120),腎素:2.08uIU/mL(4.2～45.6),醛固酮:489.20pg/mL(70～300),腎素/醛固酮(ng/dL:mU/L)[A/D]:23.52(3.7);臥位:血管緊張素Ⅱ:56.28pg/mL(25～60),腎素:1.72uIU/mL(3.11～41.2),醛固酮:756.10pg/mL(30～160),A/D:43.96(3.7),見表2;卡托普利試驗結果見表3。性激素水平正常;24h尿香草基杏仁酸及兒茶酚胺陰性。24h動態血壓示:最高血壓130/70mmHg,最低血壓98/65mmHg,平均血壓118/72mmHg,腹部增強CT示,見圖1:右腎上腺低密度結合影,考慮腺瘤(右腎上腺見片狀低密度影,增強后邊界顯示較平掃清晰,大小約11×8mm,呈低密度結節影)。

圖1 術前腎上腺增強CT

表1 術前、術后同步血、尿電解質

表2 醛固酮立臥位試驗結果

表3 卡托普利試驗結果

診斷:(1)原發性醛固酮增多癥;(2)右側腎上腺占位:腺瘤;(3)低鉀型周期性麻痹。

治療:給予補鉀、補鎂,螺內酯保鉀,后在全麻下行腹腔鏡下右腎上腺腫物切除術。腫塊病理檢查示:皮質腺瘤,見圖2。術后隨訪患者血鉀正常,同步血、尿解質數值正常,見表1;術后測血壓平均為102/70mmHg。

圖2 右腎上腺腫物病理切片

3 討論

原發性醛固酮增多癥(Primary aldosteronism,PA)主要由于腎上腺皮質腺瘤或增生,分泌醛固酮(aldosterone,ALD)過多而引起的以高血壓合并低血鉀為特征的疾病[1]。國內況應敏[2]和潘薇[3]等人分別報道了35和10例患者,均合并高血壓和低血鉀的臨床表現。本文所報道的PA患者以反復發作的低鉀血癥、正常血壓為特征,經內分泌試驗、影像學檢查及病理檢查后確診為PA。

血壓正常的PA較為罕見,由Snow WH等[4]人在1976年首次報道,迄今全球共報道約35例。據報道,血壓正常人群中的PA的患病率為6%～25%[5]。由于缺乏高血壓臨床表現,該類患者易被漏診、誤診,臨床上常因低血鉀或意外發現腎上腺占位而就診。PA患者血壓正常的機制目前尚不明確。有學者認為可能處于疾病診斷的早期。Rossi等[6]人發現85%的此類病例來自歐洲和亞洲,提示可能存在一定的遺傳和環境因素。有研究發現,血壓正常的PA患者主要是女性,提示存在與性別相關的因素,如雌激素在高血壓時對機體發揮的保護作用[7]。另外一種可能的原因為患者的基礎血壓較低。Liu等[8]的研究中提到部分腺瘤可能會異常表達血管擴張蛋白使得血壓正常,可能是由于體內基因表達異常所致。最后,鈉攝入過多而鉀攝入不足是中國人飲食結構的重要特征,這也可能是低鉀血癥在中國患者中常見的一個重要原因[9]。

綜上,血壓正常的PA患者較少見,對于單純低血鉀的患者,仍需要進行PA的篩查,以減少漏診和誤診。