姜兆磊 梅舉
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一種常見的以左心室壁不對稱性肥厚為解剖特征的遺傳性心肌病,在成年人群中HCM的發病率在0.2%左右,約70%的HCM會發生左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)進展成肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)[1-3]。左心室流出道梗阻和二尖瓣收縮期前向運動(systolic anterior motion,SAM)是HOCM病人的典型血流動力學表現[4-5]。對于藥物治療無效的HOCM,室間隔心肌切除術(Morrow手術)是目前治療的金標準[6-9]。然而,大多數HOCM病人合并有不同程度的二尖瓣關閉不全(mitral regurgitation,MR),單純應用Morrow手術是否可以同時消除合并的MR,目前仍存在爭議[10-12]。
對于HOCM合并SAM現象及MR的病人,改良擴大Morrow術中是否需要同期行二尖瓣手術矯治MR,目前仍無定論[10-12,17-19]。以往,部分學者認為出現MR的主要原因是LVOTO[18-19],因此主張術中僅需徹底切除流出道肥厚的肌束、解除LVOTO,流出道壓差下降后,MR即可緩解,不需要同期的二尖瓣矯治手術。這類手術更注重于通過切除左室流出道肥厚的肌束,來解除左室流出道梗阻,而忽略了二尖瓣結構對左室流出道梗阻的影響,可能導致術后殘余梗阻、殘余MR,以及殘留SAM現象,常常需要再次的二尖瓣手術。因此,部分學者建議,對于僅有輕度或輕中度MR而無明確二尖瓣器質性病變的HOCM病人,單純改良擴大Morrow手術可有效消除MR,故術中不需要進行二尖瓣手術處理;但對于合并中度以上MR,或二尖瓣存在器質性病變的HOCM病人,改良擴大Morrow術中應同時積極行二尖瓣手術,以盡可能消除SAM現象和MR[10-12]。
目前,對于二尖瓣關閉不全的治療方式[20],首選二尖瓣成形術,較常用的成形技術主要包括:人工瓣環成形術,人工腱索技術,Alfieri緣對緣技術(edge to edge,又稱雙孔二尖瓣技術),Reed二尖瓣縮環術和交界區折疊縮環術等。其中,Alfieri緣對緣技術是將病變部位的前瓣葉游離緣和相對應的后瓣葉游離緣縫合在一起,正常瓣葉及其腱索可以起到固定和支撐病變瓣葉的作用,這一技術尤其適合前瓣葉脫垂或冗長的二尖瓣關閉不全者,此類病例行二尖瓣A2-P2的“緣對緣”縫合,限制了前瓣葉的過度運動,可消除SAM現象。因此,對于HOCM和合并的MR可優先選用“緣對緣”二尖瓣成形技術[21-22]。
經主動脈切口的改良擴大Morrow手術已被公認為是治療HOCM的標準術式[6-9],而二尖瓣手術的手術徑路多是經房間溝切口或房間隔切口,因而常規的改良Morrow術聯合二尖瓣手術往往需要做主動脈切口和房間溝切口或房間隔切口兩個切口,不僅增加了手術創傷,而且延長了手術時間和體外循環時間。相關學者曾嘗試經單一房間溝切口或房間隔切口同時作改良Morrow術和二尖瓣手術,但術中需要切開二尖瓣前瓣,以充分暴露室間隔肥厚的肌束,此類手術不僅操作復雜,而且易損傷二尖瓣結構[23]。
結合相關臨床研究,我們在國際上創新性的經單一主動脈切口同時做改良擴大Morrow手術及緣對緣二尖瓣成形術,以治療HOCM合并中度以上MR病人[24-26]。術中經單一升主動脈根部斜形切口,可充分暴露肥厚的心室壁及二尖瓣左室面。首先,采用改良擴大Morrow術充分解除左室流出道梗阻。然后,經主動脈-左心室徑路,探查二尖瓣病變,明確其為功能性二尖瓣關閉不全或因瓣葉脫垂引起,應用5-0 Prolene縫線采用“緣對緣”技術縫合二尖瓣前、后瓣葉,使其形成“雙孔”二尖瓣,這樣不僅可恢復二尖瓣前、后瓣葉正常的對合點(前瓣瓣尖-后瓣瓣尖),消除二尖瓣關閉裂隙及反流,而且可以固定二尖瓣前瓣,以避免二尖瓣前瓣葉的前向運動,從而徹底消除SAM現象。隨訪顯示無明顯殘余梗阻,無殘余中度以上的二尖瓣反流及SAM現象。此外,“緣對緣”成形后,我們常規應用神經拉鉤牽拉探查二尖瓣及瓣下結構,避免術后產生二尖瓣狹窄,隨訪未發現有明顯的二尖瓣狹窄。

圖1 微創右胸切口

圖2 經升主動脈切口作“緣對緣”二尖瓣成形術
HOCM的病變復雜、多變,針對HOCM的治療,應具有個體化、綜合性的特點。室間隔心肌切除術(Morrow手術)仍然是治療HOCM的基石。不同HOCM病人中LVOTO、SAM、MR的發病特點和機制各有不同,因此術前認真閱讀超聲心動圖、心臟磁共振影像,綜合評價病人病情,制定個體化的精準治療方案,術中仔細探查病變情況,運用綜合性的手術技術,可使病人最大獲益。經右胸微創切口采用改良擴大Morrow手術及“緣對緣”二尖瓣成形術,可安全、有效用于治療HOCM合并二尖瓣反流,不僅可有效解除左室流出道梗阻,而且可有效消除MR及SAM現象。