卵巢巧克力囊腫與輸卵管系膜囊腫伴生的“陷阱”

楊玲，鄧姍

(1.深圳市寶安區第二人民醫院,深圳 518108;2.中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院婦科內分泌與生殖中心,國家婦產疾病臨床醫學研究中心,北京 100730)

病例資料

患者女性,27歲,未婚有性生活,尚無婚育計劃。因“痛經12年,發現卵巢囊腫2年余” 為行手術于2023年入住北京協和醫院。

患者既往月經規律,5～6 d/30 d,經量正常。15歲初潮即痛經,痛經視覺模擬評分(VAS)6分。2020年8月外院超聲:左側卵巢內可見21 mm×17 mm囊性暗區,透聲差;上方另可見一32 mm×33 mm囊性暗區,透聲可;右側卵巢內可見18 mm×13 mm囊性暗區,透聲差。考慮診斷為卵巢巧克力囊腫(巧囊),口服優思悅[炔雌醇屈螺酮復合片(Ⅱ)]治療1年余,定期復查超聲。

2021年11月規律服用優思悅已1年有余,痛經緩解明顯。2021年11月行經陰道超聲示:子宮4.1 cm×4.5 cm×3.5 cm,內膜厚約0.4 cm,肌層回聲欠均;左側卵巢3.9 cm×1.2 cm×1.3 cm,內見直徑0.4～0.7 cm卵泡,數目大于12個;左附件區見無回聲4.1 cm×4.4 cm×3.2 cm,邊界清,彩色多普勒血流顯像(CDFI)未見明確血流信號);右側卵巢2.8 cm×2.5 cm×1.9 cm,卵巢內見1.0 cm×0.9 cm的卵泡,內另見直徑0.3～0.6 cm的卵泡,數目大于10個;盆腔未見明顯游離液性暗區。當時因患者不想手術,改用地諾孕素2 mg/d口服1年余,服藥期間無月經來潮,復查陰超囊腫仍無明顯減小(圖1A)。

A:地諾孕素治療1年余左附件囊腫超聲圖像;B:地諾孕素治療約1年半左附件囊腫超聲圖像。圖1 術前經陰道超聲圖像

2023年3月行經陰道超聲提示:子宮略縮小,內膜薄,肌層回聲尚均;雙側卵巢多囊改變,左附件區見無回聲3.9 cm×4.3 cm×3.2 cm,邊界清,CDFI未見明確血流信號(圖1B)。性激素六項:卵泡刺激素(FSH)5.88 U/L、孕酮(P)1.3 nmol/L、睪酮(T) 1.66 nmol/L、黃體生成素(LH) 4.59 U/L、泌乳素(PRL) 12.2 ng/ml、雌二醇[E2(Ⅱ)] 95.68 pmol/L;抗苗勒管激素(AMH) 5.54 ng/ml。婦科檢查:宮體中位,常大,質中,活動;左附件區可觸及一約4+cm大小包塊,活動可,無壓痛;右側附件未及異常;雙側宮骶韌帶無明顯觸痛。藥物治療期間腫瘤標志物檢測結果詳見表1。

表1 患者用藥期間的腫瘤標志物變化

鑒于卵巢囊腫在藥物治療下長期隨診過程中反而增大,建議手術治療,明確診斷后再考慮藥物管理預防復發。入院后擇期在全麻下行腹腔鏡下探查術,術中見:子宮中后位,大小正常;雙側卵巢及輸卵管外觀正常;子宮后壁下段與雙側卵巢固有韌帶及骶韌帶致密粘連,分離過程中見少量咖啡色滲出液,局部以纖維瘢痕化組織為主;左側輸卵管系膜處見一枚4 cm左右的薄壁囊腫,位于左側卵巢和輸卵管傘之間。遂剝除左側輸卵管系膜囊腫,分離雙側骶韌帶與卵巢固有韌帶間粘連,恢復正常解剖結構,雙極電凝燒灼表面子宮內膜異位病灶(圖2)。術程順利,出血極少,術后恢復平順,如期出院。建議術后服用優思悅管理月經。

A:左輸卵管系膜囊腫,囊壁薄,囊液清亮;B:雙側宮骶韌帶可見深部內膜異位(DIE)病灶。圖2 腹腔鏡下所見

病例討論

一、卵巢囊腫的鑒別診斷

卵巢囊腫是臨床最常見的手術指證,但術前做到準確診斷并不是很容易,囊腫既可能是卵巢來源的良性腫瘤、內異癥囊腫、瘤樣病變,也可能是輸卵管來源的囊性包塊,還有可能是炎性包裹性積液、非生殖器來源囊性病變等。當囊腫具有手術探查指征(直徑>4 cm,持續存在)后,往往令醫生更容易疏于仔細探究其具體類型,僅就良、惡性進行區分,而寄希望于手術探查結果。實際上,不同的病變在臨床表現和影像學特征上總是有一些特點的。

1.輸卵管積液[1]：患者常表現下腹脹氣等表現,超聲圖像顯示為不規則狀暗區和臘腸狀暗區,與周圍組織粘連,患者有壓痛感,觀察盆腔發現具有積液暗區。

2.輸卵管系膜囊腫[2]：輸卵管系膜囊腫發生在連接部位的系膜之內,屬良性病變,囊腫較小時多無癥狀,較大時婦科檢查時捫及囊性腫塊,呈圓形或卵圓形,活動,超聲顯示液性暗區。

3.卵巢瘤樣病變[3]：濾泡囊腫和黃體囊腫是育齡期婦女最常見卵巢瘤樣病變。多為單側,壁薄,常伴有階段性的月經失調。觀察或口服避孕藥2～3個月,可自行消失,若腫塊持續存在或增大,卵巢腫瘤的可能性較大。

4.卵巢巧克力囊腫[4]：常伴有下腹痛、痛經、月經失調和不孕等,同時可能伴有CA125、CA19-9增高,超聲顯示囊腫壁厚、內壁毛糙、邊界欠清晰,囊腫與子宮關系密切,囊內透聲差,可伴有密集細小光點反射,有時囊內可出現團塊狀回聲,呈囊實性改變,內有單個或多個分隔。

5.卵巢漿液性或粘液性囊腺瘤[5]：漿液性囊腺瘤多為單側,囊性,超聲顯示為橢圓形或圓形的無回聲區,表面光滑,囊壁薄,多房性呈現出間隔細光帶回聲的特點,在后方及后壁回聲不斷增強。粘液性囊腺瘤以持續存在的多房樣卵巢囊性包塊為主要表現,體積大時可產生壓迫癥狀。超聲是診斷卵巢粘液性囊腺瘤的首選方法,粘液性囊腺瘤多數囊液略混濁,可見點狀回聲漂浮,呈多房性多見,分隔上可見強回聲斑,房壁薄,囊腺瘤中乳頭狀凸起及實性區較少見,腫瘤內實性成分可見血流信號。

6.輸卵管卵巢囊腫[6]：多為炎性積液,常有盆腔炎性疾病病史。兩側附件區有不規則條形囊性包塊,邊界較清,活動受限。超聲顯示囊腫呈囊性無回聲、囊壁薄、無實性成分、無分隔及血流信號。

7.盆腔假性囊腫[7]：多發生于盆腹腔感染后或腹部術后,大多數患者無顯著的急性發病過程,常有明顯的下腹墜脹不適,婦科檢查附件囊性包塊體征明確,超聲顯示囊壁厚度不均勻,邊界不清楚,囊內可見分隔,間隔較厚,囊壁分隔上無血流血管。

二、卵巢巧克力囊腫(巧囊)患者服用地諾孕素的預期效果

地諾孕素(Dienogest,DNG),是一種新型的高效孕激素,通過中樞和外周的雙重作用機制,抑制病灶及其炎癥反應,緩解疼痛,是適合于子宮內膜異位癥(內異癥)患者長期服用的藥物。由于在服藥期間沒有低雌激素的副反應,而且對肝腎功能、代謝和心血管系統影響小,被多國指南推薦為內異癥藥物治療的一線或A級用藥;中國子宮內膜異位癥診治指南[8]推薦地諾孕素可作為內異癥長期管理的首選藥物,根據指南建議,如巧囊<4 cm,適合藥物治療。地諾孕素治療巧囊的文獻總體不多,就現有文獻資料綜述,巧囊的治療效果是明確的(表2)。

表2 地諾孕素治療巧囊的研究及結局

病例警示

本例患者因原發痛經,超聲發現疑似巧囊的占位伴CA125升高,前期一直以臨床診斷子宮內膜異位囊腫進行藥物治療,痛經雖有所緩解,甚至后期在服用地諾孕素期間已持續閉經,但附件區囊腫始終不見縮小,反而增大,是不符合用藥規律和臨床經驗的,所以在多次超聲隨診,囊腫持續存在的情況下,與患者交流溝通,建議手術。即便是卵巢內異癥囊腫,手術去除已形成且藥物治療無效的病灶再繼續藥物管理預防復發,從理論上要優于單純繼續用藥。巧囊本身對卵巢的功能也是有不利影響的,加之藥物治療并未見效,持續用藥并無優勢。

與預期不同的是,本例手術診斷推翻了巧囊的初期診斷,而輸卵管系膜囊腫的手術治療是唯一手段,且不需要術后用藥。這一結果令我們重新對比前期的超聲,其實在最初的超聲中就提示有卵巢旁的3 cm左右的無回聲,而2 cm的“巧囊”確實是位于卵巢內的;而服用優思悅半年后,“巧囊”早已消失不見,只剩下卵巢旁的無回聲持續存在,且略有增大。但我們始終被“巧囊”的診斷先入為主,而忽略了更細致地鑒別診斷。非“巧囊”的診斷是有可能在術前就推測到的。另一方面,也驗證了手術是診斷附件區囊腫的金標準,只要排除了生理性囊腫的可能,早期明確診斷是沒有害處的。盡管本例患者的子宮和卵巢目前看來都是正常的,但還是不能忽略其前期的臨床表現和影像學證據,不能否認其痛經及DIE病史,所以術后繼續用藥管理月經是更穩妥的。