合并胸腔積液的肺透明變性肉芽腫1例并文獻復習

梁瑩 肖祖克

肺透明變性肉芽腫病(pulmonary hyalinizing granuloma,PHG)是一種少見的肺部病變,該疾病最早于1977年由Engleman等[1]作為一獨立的肺疾病首次報道,起病隱匿,臨床癥狀少或輕微,影像學多表現為單發或雙肺多發結節,確診依賴于病理學證實,病理表現為玻璃樣變的膠原纖維呈渦輪狀或席紋狀排列,周圍有淋巴細胞浸潤。到目前為止報道的病例大多數以肺部結節或腫塊為主,肺及胸膜同時受累者未見報道。本文回顧我科確診的1例肺部腫塊合并胸腔積液的PHG患者的臨床表現,影像,病理及治療資料,結合相關文獻進行復習,以進一步提高對此病的認識。

病例資料

圖1 2020年8月25日胸部增強CT肺窗 圖2 2020年8月25日胸部增強CT縱隔窗圖像 圖3 B超引導下肺穿刺病理圖像:見膠原纖維組織增生,多量炎細胞浸潤(HE×100) 圖4和圖5 CT引導下肺穿刺病理圖像見多量玻璃樣變及纖維膠原組織,在肺間質和血管周圍見膠原沉積和透明變性,呈不規則平行或席紋狀排列(HE×100 ) 圖6 2020年10月胸部CT縱隔窗圖像 圖7 2020年11月胸部CT縱隔窗圖像 圖8 2020年12月胸部CT縱隔窗圖像 圖9 2021年3月胸部CT縱隔窗圖像 圖10 2022年10月胸部CT肺窗圖像 圖11 2022年10月胸部CT縱隔窗圖像

討 論

肺透明變性肉芽腫(PHG)是一種少見的肺部良性疾病,國內外文獻多以病案報道為主,根據一篇綜述顯示,到2015年為止全球約報道135例,診斷時平均年齡約44.6歲,無性別,種族等優勢的特定趨勢[2]。有關PHG的病因及發病機制尚不清楚,目前認為自身免疫機制是PHG可能的發病機制之一,有文獻報道[3-6],60%的PHG患者可檢測出自身抗體陽性,在PHG患者中發現血清IgG4水平增高,在PHG結節組織中IgG4陽性淋巴細胞占淋巴細胞比例大于50%。Kohei Fujita等[7]報道了1例由IgG4相關肺疾病引起的PHG病例。本例患者雖無明確的自身免疫系統基礎疾病,且抗核抗體,ANCA,ENA抗體譜等自身免疫檢查結果陰性,但未完善補體,免疫球蛋白,抗平滑肌抗體,IgG4等檢查,因此不能排除免疫機制引起可能,另外對于診斷明確的IgG4相關疾病患者,需定期監測肺部CT,警惕發生PHG可能。

PHG起病隱匿,臨床癥狀多數輕微且特異性差,本例患者因左側胸痛就診,胸痛與呼吸有關,考慮與少量積液刺激胸膜引起,患者胸膜明顯肥厚提示病程較長,如無胸腔積液刺激很可能仍未發現而延誤診斷。

影像學檢查通常是確定病變特征的第一步,也是PHG診斷的依據之一,但缺乏特征性改變。在已報道病例的影像學描述中,主要表現為兩肺多發或單發結節或腫塊影,邊緣清楚,病灶內可有斑點狀鈣化,空洞及毛刺,胸膜凹陷征少見,不偏好于特定位置,增強掃描可強化[8-9]。該患者肺內病灶表現為單發腫塊影,邊緣較清楚,內有小點狀鈣化改變,增強掃描為不均勻強化,與典型的PHG影像學改變一致。除此以外,本病例同時還出現胸腔積液及胸膜肥厚,積液性質為滲出性,以淋巴細胞為主,需與常見的結核性胸腔積液等鑒別,至今為止國內外未報道肺部及胸膜同時受累的病例。PHG較少累及胸膜,出現胸腔積液者更少,我國僅于2012年報道1例PHG累及胸膜的病例[10],胸部CT表現為雙側胸膜廣泛小結節樣增厚及鈣化,未見胸腔積液及肺內病灶。于2016年報道了1例[11]僅以胸腔積液為表現的PHG,兩例病例胸腔鏡下均見乳突狀腫物,雖同為PHG累及胸膜,但表現卻不同。本例患者既有肺內病灶,又有胸膜病變,提示PHG可同時累及肺及胸膜,胸膜受累可表現為胸膜結節鈣化或胸腔積液,其產生胸腔積液的機制尚不明確,仍需進一步研究,遺憾的是該患者因當時內科胸腔鏡設備原因未能行胸膜檢查。因此對于肺部結節或合并胸腔積液時,應將PHG列為鑒別診斷,確診依賴于各種侵入性操作進行病理活檢。

本例患者的病理表現符合典型PHG的病理學特征。在既往的報道中[6,12]PHG診斷標本多以外科胸腔鏡手術后大體標本為主,雖胸腔鏡手術在進行診斷的同時可達到治療目的,但對于多發結節或合并胸膜多發病變的病灶是不可行的。PHG通過經皮肺穿刺活檢標本確診的不多,我國僅南京吳冠楠[13]報道1例通過經皮肺穿刺標本病理確診的病例,本例患者兩次穿刺標本病理均能確診,表明經皮肺穿刺小標本在PHG的診斷中同樣有診斷價值,而經支氣管鏡肺活檢因標本量太小較難診斷。

PHG目前缺乏有效的治療手段,對于孤立病變,可行手術切除,而多發結節手術切除治療效果有限。盡管糖皮質激素的治療效果尚不清楚,但過去曾用于PHG 導致的多發結節患者[12]。本病例在隨訪期間試行糖皮質激素治療2月后胸腔積液有吸收,而肺部腫塊無明顯變化,可見對于PHG合并胸腔積液者糖皮質激素可促進積液的吸收,但對于肺部病灶吸收不明顯。糖皮質激素對于合并胸腔積液治療作用機制,用量及療程需進一步的研究及探討。該患者診斷后目前隨訪25個月,病灶無明顯變化,無特殊不適癥狀,均符合該病緩慢進展特征,總體預后良好。