多學(xué)科協(xié)助聯(lián)合血漿置換及早期肺康復(fù)救治1例青年重癥肌無力患者的護(hù)理

莫敏 何娟 虞敏 羅玉蘭 梁健 陳炯材

【摘要】? 目的? ? 報(bào)告1例重癥肌無力青年患者在多學(xué)科協(xié)助下聯(lián)合血漿置換及早期肺康復(fù)的護(hù)理。方法? ? 組建多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，實(shí)施精細(xì)化的護(hù)理措施及嚴(yán)格的院內(nèi)感染控制，結(jié)合患者自身特點(diǎn)，進(jìn)行針對(duì)性心理護(hù)理并給予人文關(guān)懷，實(shí)施早期肺康復(fù)鍛煉。結(jié)果? ? 經(jīng)過16 d的精細(xì)化護(hù)理，患者生命體征穩(wěn)定，病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論? ? 多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)助和目標(biāo)化的監(jiān)測(cè)管理是患者治療和護(hù)理的關(guān)鍵，結(jié)合精細(xì)化護(hù)理，嚴(yán)格的院內(nèi)感染控制，針對(duì)性心理護(hù)理及人文關(guān)懷，同時(shí)進(jìn)行早期肺康復(fù)鍛煉能有效改善重癥肌無力青年患者的預(yù)后及出院后的生活質(zhì)量。

【關(guān)鍵詞】? 重癥肌無力；青年患者；多學(xué)科協(xié)助；血漿置換；早期肺康復(fù)；護(hù)理

Multidisciplinary assistance in the care of a young patient with myasthenia gravis in combination with plasma exchange and early pulmonary rehabilitation

Mo Min， He Juan， Yu Min， Luo Yulan， Liang Jian， Chen Jiongcai.The Guidong People's Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region，Wuzhou，Guangxi? 543000

【Abstract】? Objective? ? To report a case of young patients with myasthenia gravis who underwent multidisciplinary assistance in the care of plasma exchange and early pulmonary rehabilitation. Methods? ? Set up a multidisciplinary team， implement refined nursing measures and strict nosocomial infection control， combine the patient's own characteristics， carry out targeted psychological care， and give humanistic care and early pulmonary rehabilitation exercises. Results? ? After 16 days of intensive nursing， the patient's vital signs were stable， and his condition improved and he was discharged from the hospital. Conclusion? ? Multidisciplinary team assistance and targeted monitoring and management are the key to patient treatment and nursing， combined with refined nursing， strict nosocomial infection control， targeted psychological care and humanistic care， and early pulmonary rehabilitation exercises can effectively improve the prognosis of young patients with myasthenia gravis and the quality of life after discharge.

【Key Words】? Myasthenia gravis； Young patient； Multidisciplinary assistance； Plasma exchange； Early pulmonary rehabilitation； Nursing

中圖分類號(hào)：R473.6? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A? ? ? ? 文章編號(hào)：1672-1721（2023）24-0025-04

DOI：10.19435/j.1672-1721.2023.24.008

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭 （neuromuscular junction，NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病，以由于抗乙酰膽堿受體的致病性抗體或神經(jīng)肌肉斑塊的其他成分引起骨骼肌麻痹為特征[1]。目前，對(duì)MG的治療仍以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白 （intravenous immunoglobulins，IVIG）、血漿置換（plasma exchange，PE）以及胸腺切除為主[2]。MG全球患病率為（150～250）/ 百萬，預(yù)估年發(fā)病率為（4～10）/百萬[3-4]。我國(guó)MG發(fā)病率約為0.68/10萬，女性發(fā)病率略高，住院病死率為14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等[5]。而血漿置換可直接將乙酰膽堿受體抗體從循環(huán)中清除，血漿置換后的臨床改善大致與抗體水平下降相關(guān)。IVIG與血漿置換主要用于病情快速進(jìn)展、危及生命的情況，如肌無力危象、嚴(yán)重的呼吸肌及吞咽肌麻痹所致吞咽困難、肌無力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期治療[6]。IVIG及血漿置換多于進(jìn)行后5～10 d起效，可使絕大部分患者的病情得到快速緩解，作用可持續(xù)2個(gè)月左右[7]。目前國(guó)外研究中，血漿置換治療在MG患者中應(yīng)用十分廣泛[8]，我國(guó)也有血漿置換治療在重癥肌無力患者中的應(yīng)用相關(guān)研究[9]，但對(duì)青年的重癥肌無力患者在多學(xué)科協(xié)助下聯(lián)合血漿置換及早期肺康復(fù)治療未有報(bào)告。2022年6月梧州市桂東人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科收治1例青年重癥肌無力患者，通過多學(xué)科協(xié)助，聯(lián)合血漿置換及早期肺康復(fù)鍛煉，患者恢復(fù)良好。現(xiàn)報(bào)告如下。

1? ? 病例介紹

患者，女性，23歲。于2022年6月22日因確診重癥肌無力6年余，病情加重伴氣促及呼吸困難在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行氣管插管后使用呼吸機(jī)輔助呼吸，由急診接回收住重癥醫(yī)學(xué)科。初步診斷為：重癥肌無力并呼吸衰竭，患者入院時(shí)體溫39.0 ℃，脈搏78次/min，呼吸15次/min，血壓109/57 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度（SPO2）96%；患者意識(shí)清醒，精神欠佳，氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，自主呼吸弱，咳嗽及吞咽功能低下，聽診兩肺呼吸音粗，雙下肺聞及少量濕性啰音，雙上肢肌力4-級(jí)，肌張力正常；雙下肢肌力3-級(jí)，肌張力減弱，病理征未引出。入院后留取常規(guī)血標(biāo)本及細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)檢查，輸注哌拉西林鈉他唑巴坦、人血白蛋白、奧美拉唑鈉、地塞米松、更昔洛韋、氨溴索等。入院第1天請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診協(xié)助診療，建議行激素沖擊、免疫球蛋白、血漿置換治療。由于患者病情危重，根據(jù)年齡特點(diǎn)及患者重癥肌無力多年，現(xiàn)出現(xiàn)呼吸肌無力，可能出現(xiàn)呼吸機(jī)依賴、脫機(jī)困難等預(yù)后欠佳的情況，基于此，請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科、康復(fù)科及心理咨詢治療師共同協(xié)助診療；治療過程與營(yíng)養(yǎng)師共同制定營(yíng)養(yǎng)方案，加強(qiáng)腸內(nèi)腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療，藥物鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜，呼吸支持，維持酸堿平衡內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；康復(fù)治療師評(píng)估患者后與責(zé)任護(hù)士共同實(shí)施早期肺康復(fù)鍛煉；心理咨詢治療師定時(shí)進(jìn)行針對(duì)性的心理護(hù)理。治療期間共進(jìn)行5次血漿置換，每次置換血漿量均為2 000 mL，監(jiān)測(cè)患者四肢肌力較前有所改善，雙上肢肌力為5-級(jí)，肌張力正常；雙下肢肌力4-級(jí)，肌張力正常，循序漸進(jìn)脫機(jī)，隨著患者病情好轉(zhuǎn)，脫機(jī)時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，呼吸情況和血流動(dòng)力學(xué)逐漸穩(wěn)定。拔管前評(píng)估患者自主咳嗽咳痰及吞咽功能尚可，四肢肌力恢復(fù)趨于正常水平，于6月30日拔除氣管插管后患者呼吸平穩(wěn)，恢復(fù)情況良好；于7月1日轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科繼續(xù)治療。患者轉(zhuǎn)科后進(jìn)行訪視，持續(xù)關(guān)注患者恢復(fù)情況，繼續(xù)予以心理支持及康復(fù)等護(hù)理，患者于7月8日出院。

2? ? 護(hù)理

多學(xué)科合作協(xié)助診療計(jì)劃的制定，動(dòng)態(tài)調(diào)整治療方案，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情變化。組建多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，由ICU醫(yī)生、ICU護(hù)士、神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科、心理治療師等共同組成。在患者入室及治療過程中多次舉行多學(xué)科共同會(huì)診，對(duì)該患者進(jìn)行詳細(xì)的評(píng)估，分別給出相關(guān)專業(yè)的指導(dǎo)意見，共同擬定患者的治療目標(biāo)及方案，由責(zé)任護(hù)士對(duì)患者病情進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。治療期間給予舒適化淺鎮(zhèn)靜策略，維持目標(biāo)鎮(zhèn)靜評(píng)分（richmond agitation-sedation scale，RASS）-2～- 1分，在充分鎮(zhèn)痛基礎(chǔ)上給予患者合適的鎮(zhèn)靜，先使用舒芬太尼注射液泵入達(dá)到充分鎮(zhèn)痛后再給予右美托咪定注射液泵入，根據(jù)患者鎮(zhèn)靜評(píng)分及醫(yī)囑動(dòng)態(tài)調(diào)整鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物泵入速度，責(zé)任護(hù)士每間隔2 h使用RASS評(píng)估患者鎮(zhèn)靜狀態(tài)并記錄，以最小劑量達(dá)到患者最大舒適度為目標(biāo)[10]。責(zé)任護(hù)士嚴(yán)密地觀察患者病情及機(jī)械通氣情況，避免出現(xiàn)人機(jī)不同步現(xiàn)象，每小時(shí)準(zhǔn)確記錄患者生命體征，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化并報(bào)告醫(yī)生積極配合處理。監(jiān)測(cè)尿量及中心靜脈壓的變化，維持中心靜脈壓在5～9 mmHg，避免容量過負(fù)荷，定期復(fù)查血?dú)夥治觯鶕?jù)血?dú)饨Y(jié)果動(dòng)態(tài)調(diào)整治療方案，維持患者電解質(zhì)及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，及時(shí)評(píng)估記錄患者肌力情況，為開展早期肺康復(fù)提供參考意見。

制定標(biāo)準(zhǔn)化的操作規(guī)程，實(shí)施精細(xì)化的護(hù)理措施，確保患者治療護(hù)理的安全。在原有的操作規(guī)程及應(yīng)急預(yù)案的基礎(chǔ)上通過主管醫(yī)生及護(hù)士長(zhǎng)、責(zé)任護(hù)士共同討論，優(yōu)化呼吸機(jī)突發(fā)故障、血漿置換時(shí)突發(fā)停電、外出檢查等應(yīng)急預(yù)案及儀器常見報(bào)警的處理流程，責(zé)任護(hù)士熟練掌握各種應(yīng)急預(yù)案處理流程，以規(guī)避不良事件的發(fā)生，動(dòng)態(tài)掌握患者的病情及心理特征，為患者實(shí)施精細(xì)化的專科及基礎(chǔ)護(hù)理。

根據(jù)患者病情及痰液量、痰液黏稠度及咳嗽反射等級(jí)別采取人工氣道分級(jí)護(hù)理[11]。（1）氣囊壓力監(jiān)測(cè)。氣囊壓維持在25～30 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），間隔4 h采用氣囊監(jiān)測(cè)表測(cè)定氣囊壓力。（2）保持呼吸道通暢。根據(jù)患者病情及痰液情況分級(jí)進(jìn)行按需吸痰，并借助排痰機(jī)或胸部叩拍法促進(jìn)痰液排出。（3）加溫濕化護(hù)理。在治療期間給予加溫濕化，設(shè)定呼吸機(jī)濕化溫度為36～38 ℃，根據(jù)患者痰液黏稠度進(jìn)行調(diào)節(jié)，濕化溶液為滅菌注射用水，每隔24 h更換溶液。（4）預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。做好手衛(wèi)生、及時(shí)傾倒冷凝水、吸痰注意無菌操作、使用密閉式吸痰管吸痰等；床頭抬高35°～45°；進(jìn)行氣囊上分泌物吸引，關(guān)注患者痰液的量、顏色及性質(zhì)。

血漿置換治療及護(hù)理過程的安全質(zhì)量控制是關(guān)鍵。血漿置換是一種清除血液中大分子物質(zhì)的血液凈化療法，將患者血液引出至體外循環(huán)，通過膜式或離心式血漿分離方法，從全血中分離并棄去血漿，再補(bǔ)充等量新鮮冰凍血漿或白蛋白溶液，以非選擇性或選擇性地清除血液中的致病因子（如自身抗體、免疫復(fù)合物等）并調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)、恢復(fù)細(xì)胞免疫及網(wǎng)狀內(nèi)皮吞噬功能，從而達(dá)到治療疾病的目的[12]。該患者在治療期間共進(jìn)行5次血漿置換，從治療前、治療過程、治療結(jié)束后進(jìn)行安全質(zhì)量控制。（1）治療前評(píng)估。評(píng)估患者病情、適應(yīng)證、禁忌證及過敏史，查看患者血常規(guī)、血凝四項(xiàng)、肝腎功能、電解質(zhì)等情況，配合醫(yī)生做好交叉配血、建立血管通路等血漿置換前的準(zhǔn)備工作；同時(shí)取得患者或其家屬知情同意，家屬簽署知情同意書。（2）治療過程護(hù)理。按照治療方案選擇一次性血漿分離器，使用JF-800A血液灌流機(jī)進(jìn)行無抗凝的單重血漿置換。根據(jù)會(huì)診意見暫定進(jìn)行5次血漿置換治療，參照患者血漿容量計(jì)算每次置換新鮮冰凍血漿量為2 000 mL。安裝管路后進(jìn)行預(yù)充，再使用500 mL 0.9%氯化鈉溶液加入1支肝素鈉注射液進(jìn)行循環(huán)預(yù)充30 min，以達(dá)到充分抗凝作用，最后用0.9%氯化鈉溶液沖凈管路中的肝素鹽水。研究顯示低血壓和過敏反應(yīng)是血漿置換中最常見的并發(fā)癥[13]，上機(jī)前按照常規(guī)評(píng)估血管導(dǎo)管無異常后引血端與回血端同時(shí)進(jìn)行連接，引血前遵醫(yī)囑補(bǔ)充膠體液及使用抗過敏藥物，確保患者血壓在110/70 mmHg以上，雙人核對(duì)血制品正確無誤后，先全血自循環(huán)5～10 min，觀察正常后再進(jìn)行血漿分離，調(diào)節(jié)血流速度為100 mL/min，分離血漿和補(bǔ)充血漿速度一致，各為1 000 mL/h，為降低血漿再循環(huán)率，經(jīng)查閱相關(guān)文獻(xiàn)及CRRT亞專科小組討論一致決定從外周淺靜脈留置針輸入血漿；血漿置換過程動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患者有無不適、生命體征及有無過敏反應(yīng)的出現(xiàn)，備好腎上腺素等急救藥物在床旁；密切觀察機(jī)器運(yùn)行情況，及時(shí)處理報(bào)警，減少血泵停轉(zhuǎn)而導(dǎo)致的治療暫停。（3）治療后護(hù)理。治療結(jié)束前5～10 min停止分離血漿，繼續(xù)予補(bǔ)充血漿，保證穩(wěn)定的血容量，避免出現(xiàn)低血壓。治療結(jié)束斷開管路，按常規(guī)封管等操作規(guī)程執(zhí)行，后續(xù)觀察留置右股靜脈導(dǎo)管肢體動(dòng)脈搏動(dòng)、皮膚溫度、顏色等，預(yù)防下肢深靜脈血栓形成。

嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)操作流程，預(yù)防和控制感染發(fā)生。袁祥萍等[14]對(duì)長(zhǎng)期留置血液透析導(dǎo)管的180例患者進(jìn)行回歸分析構(gòu)建風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型，發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管相關(guān)血流感染率為18.33%。基于此，在患者住院期間采用全方位防控措施，醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格掌握手衛(wèi)生指征及遵循無菌操作原則。氣管插管、深靜脈導(dǎo)管、血液凈化導(dǎo)管、尿管等嚴(yán)格按照科室制定的三管防控措施標(biāo)準(zhǔn)流程執(zhí)行，質(zhì)控員、組長(zhǎng)及護(hù)士長(zhǎng)進(jìn)行監(jiān)督。導(dǎo)管各穿刺口處均用無菌透明敷貼覆蓋，每班責(zé)任護(hù)士觀察穿刺口情況，每周更換2次無菌透明敷貼，如有滲血或出汗松動(dòng)及時(shí)更換，以期降低導(dǎo)管相關(guān)血流感染的發(fā)生。

多學(xué)科協(xié)助實(shí)施早期肺康復(fù)，加強(qiáng)人文關(guān)懷及心理支持，改善患者預(yù)后，提高生命質(zhì)量。該患者重癥肌無力多年，現(xiàn)出現(xiàn)呼吸肌無力，加之患者處于青年階段，是家庭年輕成員，在入住ICU期間患者及其家屬存在較大壓力。由心理治療師介入，給予專業(yè)的心理輔導(dǎo)支持，主管醫(yī)生及時(shí)與患者及其家屬溝通病情、治療方案等，護(hù)士經(jīng)常鼓勵(lì)和安慰患者，講述以往成功案例，增強(qiáng)患者及其家屬信心，減輕對(duì)ICU恐懼的心理。該患者呼吸肌無力，在機(jī)械通氣輔助期間如不及時(shí)采取相應(yīng)干預(yù)措施，可能會(huì)出現(xiàn)呼吸機(jī)依賴，脫機(jī)困難。經(jīng)過多學(xué)科會(huì)診后，在加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持的同時(shí)由主管醫(yī)生及康復(fù)治療師對(duì)患者病情進(jìn)行評(píng)估，適合進(jìn)行早期肺康復(fù)鍛煉。肺康復(fù)是一項(xiàng)以證據(jù)為基礎(chǔ)、多學(xué)科的綜合干預(yù)方法，通過開展積極的呼吸肌訓(xùn)練和一般運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，以提高呼吸肌肉和周圍肌肉力量，維持理想的肺功能狀態(tài)，改善患者預(yù)后。有研究表明[15]在患者入住ICU 24 h內(nèi)，只要病情允許，達(dá)到實(shí)施早期肺康復(fù)的指標(biāo)就可以逐漸開始進(jìn)行肺康復(fù)治療。由康復(fù)治療師、主管醫(yī)生及責(zé)任護(hù)士共同制定早期肺康復(fù)計(jì)劃并予以實(shí)施。（1）該患者四肢肌力在3-級(jí)以上，全面評(píng)估患者各項(xiàng)指征符合進(jìn)行早期肺康復(fù)訓(xùn)練后由責(zé)任護(hù)士協(xié)助患者在康復(fù)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行主動(dòng)肢體關(guān)節(jié)活動(dòng)和體位的改變，通過循序漸進(jìn)的方式，實(shí)現(xiàn)“床內(nèi)臥位—床內(nèi)坐位—床旁坐位—床邊坐位”的體位轉(zhuǎn)變，以擴(kuò)張胸廓增加肺容積，改善肺通氣，配合進(jìn)行機(jī)械振動(dòng)排痰及肢體氣壓治療儀等。

（2）主動(dòng)呼吸循環(huán)技術(shù)包括腹式呼吸、胸廓擴(kuò)張呼吸和用力呼氣技術(shù)，每組訓(xùn)練由3～4次腹式呼吸+ 1次胸廓擴(kuò)張運(yùn)動(dòng)+3～4次腹式呼吸+3～4次胸廓擴(kuò)張運(yùn)動(dòng)+2～3次用力呼氣組成，3組/次，3次/d。動(dòng)態(tài)關(guān)注患者病情，嚴(yán)格掌握終止康復(fù)訓(xùn)練的指征，包括平均動(dòng)脈壓<60 mmHg或>110 mmHg，心率<40次/min或>130次/min，呼吸<12次/min或>35次/min，SpO2≤90%，患者出現(xiàn)意外事件如墜床、跌倒、管路脫出等，患者出現(xiàn)不適癥狀要求停止肺康復(fù)訓(xùn)練。

患者病情好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)出ICU后進(jìn)行訪視。患者7月1日轉(zhuǎn)到神經(jīng)內(nèi)科繼續(xù)治療護(hù)理，于7月2日、7月5日進(jìn)行訪視，訪視內(nèi)容包括生命體征、營(yíng)養(yǎng)狀況的評(píng)估，對(duì)患者及其家屬進(jìn)行心理疏導(dǎo)，進(jìn)一步了解患者康復(fù)情況并進(jìn)行指導(dǎo)，鼓勵(lì)患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂觀積極的生活態(tài)度，同時(shí)要遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，定期復(fù)查等，加強(qiáng)家庭其他成員的支持，患者及家屬表示認(rèn)同及理解。

3? ? 小結(jié)

隨著醫(yī)療技術(shù)水平不斷提高，對(duì)重癥肌無力患者的診治越來越成熟，救治了更多重癥肌無力的患者，護(hù)理在患者治療期間也發(fā)揮著重要的作用。該病例特點(diǎn)為病程長(zhǎng)的青年患者，除了治療用藥，心理問題也不容小覷，不僅要注重身體上的康復(fù)，還要關(guān)注患者心理的康復(fù)，從而達(dá)到一體化的治療效果。回顧本例患者診治和護(hù)理過程，通過組建ICU醫(yī)生、ICU護(hù)士、神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科、心理治療師等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，將重癥肌無力診療技術(shù)與營(yíng)養(yǎng)、早期肺康復(fù)、心理支持等相結(jié)合，在成功救治患者的同時(shí)也體現(xiàn)了多學(xué)科協(xié)助的優(yōu)勢(shì)。在本例患者護(hù)理過程中，精細(xì)化的護(hù)理和嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情是關(guān)鍵。對(duì)患者實(shí)施嚴(yán)格防控院內(nèi)感染、針對(duì)性的心理護(hù)理及人文關(guān)懷，同時(shí)進(jìn)行早期肺康復(fù)鍛煉，轉(zhuǎn)科后進(jìn)行訪視，關(guān)注患者后續(xù)康復(fù)情況，有效改善重癥肌無力青年患者的預(yù)后及出院后的生活質(zhì)量。

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（收稿日期：2023-05-04）