◎呂傳彬
重慶大學附屬三峽醫院(404000)
賁門失弛緩癥是一種食管運動障礙疾病,患者最常見的癥狀是吞咽困難,食物會停留在食管幾個小時甚至幾天,無法下至胃腔而造成逆流,若不及早治療會引發其他健康問題。
賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管,是由于食管賁門的神經肌肉功能障礙所致的食管功能障礙,繼而引起食管下端括約肌弛緩不全,食物無法順利通過而滯留,從而逐漸使食管張力、蠕動減低以致食管不斷擴張。
在正常進食的情況下,食物會經過食管進入胃腔,而食管與胃部交接處的食管下括約肌成為賁門,可藉由神經反射作用蠕動,在食物經過時適當地放松,讓食物順利進入胃腔,并適時收縮,避免胃酸倒流。 如果一個人進食時食管蠕動減慢,加上賁門對吞咽反應遲緩或閉合,食物就無法通過而卡在食管內,這就是賁門失弛緩癥。
此疾病的主要特征是吞咽時食管蠕動功能停止,食管下括約肌高壓和對于吞咽動作的松弛反應減弱,臨床表現為吞咽困難、胸骨后疼痛、消瘦、食物逆流以及因食物逆流而誤吸入氣管所致的咳嗽、肺炎等。
不過,賁門失弛緩癥的病因迄今仍未有明確定論,一般認為是神經肌肉功能障礙所致,其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現,研究認為病因可能與感染、免疫因素有關。
賁門失弛緩癥并非罕見疾病,根據現有的統計,每10 萬人中有1至2例病例。但是,數據顯示的可能只是冰山一角,因為許多人將此病癥誤解為另一常見消化道疾病“胃食管反流病”。
吞咽困難——無痛性吞咽困難是最常見的癥狀,發病過程可急可緩,初期癥狀輕微,僅在飽餐后有飽脹感,吞咽困難多為間歇性發作,常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。發病初期吞咽困難癥狀時有時無,后期則轉為持續性吞咽困難,少數患者咽下流質食物甚至比吞咽固體食物更為艱難。
疼痛——可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹,也有的在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時與心絞痛相似,在吞下藥物后可緩解。隨著吞咽困難的情況逐漸加劇,梗阻以上食管的進一步擴張,疼痛反而逐漸減輕。
食物逆流——由于吞咽困難加劇、食管進一步擴張,吞咽下的食物會留在食管內長達數小時甚至數日,而在體位改變時逆流而出。從食管逆流出來的內容物因未進入過胃腔,故無胃內嘔吐物的特點,但可混合大量黏液和唾液。在并發食管炎、食管潰瘍時,逆流物可能帶血。
體重減輕——當吞咽困難變得頻繁和情況加重時,就會影響食欲,或不思進食,進食量銳減,且進食的食物并未進入胃腔,因而人體日漸消瘦。患者往往因吞咽困難而采取挑食、慢食、進食時或食后多飲湯水將食物沖下食管,或食后伸直胸背部、用力深呼吸等方法,協助吞咽動作。
病程較長者就會出現體重下降、營養不良及缺乏維生素等狀況,甚至產生心理影響,比如抗拒社交(不敢吃、吃不多、篩選特定食物來吃、怕影響別人等等)。
貧血和出血——患者常見貧血問題,偶有食管炎所致的出血。
其他癥狀——由于食管下端括約肌張力的增高,患者很少發生呃逆,是吞咽困難之外的另一賁門失弛緩癥常見癥狀。發病到后期時,極度擴張的食管會壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等。
1.賁門失弛緩癥不等于胃食管反流:賁門失弛緩癥常被誤認為胃食管反流,因患者都會出現胸口疼痛、胃灼熱的相似癥狀。
事實上,賁門失弛緩癥和胃食管反流的情況相反,前者是因為賁門閉合,造成食物無法通過所致,后者則是因為賁門過于松弛,造成胃酸倒流。
此外,胃食管反流只要在確診后采用藥物治療即可,現有的治療藥物有效率高達95%,若已服藥一段時期(比如1個月之后)仍未改善,則須檢查是否存在其他病因。所以,與其自己猜測,最好前往醫院檢查和診斷,接受正確治療。
2.胃鏡檢查:患者首先要接受胃鏡檢查,而胃鏡檢查結果往往顯示異常,但是胃鏡操作者缺乏經驗的話,很容易漏診。經驗豐富的腸胃科醫生就能看出賁門失弛的問題。
首先,醫生會發現病人的食管腫大,主要是因為賁門長期閉合,造成食物積存而撐大食管,即使病人進行檢查前已禁食超過6個小時,胃鏡檢查依然顯示食管內有未消化的食物,這些都是賁門失弛緩癥的典型癥狀。
在正常情況下,檢查人員將胃鏡檢查工具置入食管時,可輕易通過直達胃部,若是賁門失弛緩癥患者的食管,則需要稍微使力,才能把檢查工具經過食管直達胃部,賁門越緊就表示病情程度越重。
3.鋇餐檢查:另一項檢測方式是鋇餐檢查,即喝下硫酸鋇乳液后接受X 光掃描,因為硫酸鋇乳液可附著在食管壁上,輔助X射線成像,可更清楚地看到食管和胃的形態。若發現食管腫大,而且喝下的硫酸鋇乳液依然卡在食管上甚至吐出來,就可初步判斷是賁門失弛緩癥。
硫酸鋇不會被消化,最終會和糞便一起排出體外,類似的方式還有使用硫酸鋇乳液灌腸,作大腸鋇劑灌腸造影。
4.食管壓力測定:利用高解析度的食管壓力計,測量食管壓力,并可分析出賁門失弛緩癥的程度和種類,不同程度和種類的賁門失弛緩癥有不同的治療和預后。
一般賁門失弛緩癥依據食管測壓檢查分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,最常見的為Ⅱ型患者,Ⅰ、Ⅱ型患者對治療都有良好反應,第Ⅲ型則較棘手,患者常伴有胸痛癥狀。
賁門失弛緩癥主要有內科治療、內窺鏡治療以及經口內鏡下肌切開術3 種治療方式。無論哪一種治療,都是以松弛賁門,讓食物順利通過賁門下到胃腔里為目標。
1.內科治療:主要是服用鎮靜解痙藥物以緩解吞咽困難癥狀,為防止睡眠時食物溢流入呼吸道,可用高枕或墊高床頭。
2.內窺鏡治療:廣泛使用的微創技術,傳統內鏡治療手段主要包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A 型肉毒桿菌毒素以及內視鏡肌肉切開和硬化劑注射治療等。 內視鏡球囊擴張術是通過內視鏡置入球囊和擴張,以打開狹窄的食管達到治療目的。不過,這項治療需要重復多次擴張,并有食管破裂的風險,因而雖是有效治療,但也具有一定的風險。
3.外科手術:降低術后胃食管逆流。在經口內鏡下肌切開術之前,另一常見外科治療是食管肌肉切開術,即開胸或開腹的方式,將食管賁門肌肉切開,這種方式后來進一步發展到以腹腔鏡的方式進行賁門肌肉切開,縮小創口,提高安全度,縮短復原時間。
外科手術治療相對持久,但開胸或開腹手術對賁門括約肌的切入較深,同時需要實行胃底折疊術,以降低病人術后可能發生嚴重胃食管反流的問題,同樣具有一定的風險。
進一步改良的經口內鏡下肌切開術則成為目前的首選方式。從2018 年進行首例手術開始,日本已累計治療大約5000 例病例,全球累計超過1萬例。