單中心型Castleman 病的CT 和MRI 征象分析

黃紅艷，黃繼，殷潔，潘江峰

Castleman病（UCD）又稱巨淋巴結(jié)增生、淋巴錯構(gòu)瘤或血管濾泡性淋巴結(jié)增生，是一組不常見的淋巴組織增殖性疾病，于1954 年首次被描述[1]。UCD在臨床上被分為單中心型UCD（UUCD）和多中心型UCD（MUCD），組織學(xué)上分為透明血管型（HVV）和漿細(xì)胞型（PCV）[2-3]。UCD 易與其他實(shí)體腫瘤混淆，了解UCD 的影像學(xué)特征對診斷和治療具有重要意義。然而，由于UCD 的發(fā)病率較低，對其影像學(xué)特征的分析有限，容易出現(xiàn)誤診。國內(nèi)現(xiàn)有的一些文獻(xiàn)[4-8]報(bào)道了影像學(xué)特征，本研究回顧性分析金華市中心醫(yī)院24 例UCD 的CT 及MR 特征，為臨床診斷提供相關(guān)依據(jù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2019 年1 月至2022 年12 月收治并經(jīng)病理證實(shí)的24 例UCD 患者。其中男10 例，女14 例，年齡（53.7±14.3）歲。術(shù)后經(jīng)病理診斷為HVV18 例（75%），PCV6 例（25%）。本研究經(jīng)金華市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會審批通過，患者均知情同意。

1.2 方法 所有患者均在術(shù)前行影像學(xué)檢查，其中14 例行CT 增強(qiáng)掃描，10 例行MR 增強(qiáng)。CT 掃描采用飛利浦256 排或64 排螺旋CT，層厚5 mm，層間距5 mm。經(jīng)高壓注射器注射非離子型碘造影劑，劑量1.5 ml/kg，速率3.5 ～4.0 ml/s。MR 掃描采用飛利浦3.0 T 或GE 1.5 T 磁共振掃描儀，根據(jù)部位不同選擇相應(yīng)的MR 線圈及掃描參數(shù)，掃描序列包括T1WI、T2WI、擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI），層厚5 mm，層間距1 mm，并采用抑脂序列行多期增強(qiáng)掃描。對比劑為釓噴酸葡胺，劑量0.2 ml/kg，速率2.0 ml/s，動脈期20 ～25 s、門靜脈期60 ～70 s。

所有CT 及MR 圖像由兩名放射主治醫(yī)生獨(dú)自進(jìn)行分析，包括病灶直徑、部位、鈣化、邊界、滋養(yǎng)血管、CT 值、MRI 信號特點(diǎn)、強(qiáng)化方式及強(qiáng)化程度。當(dāng)兩位醫(yī)生意見不一致時(shí)，共同討論并達(dá)成一致。病灶直徑指橫斷位腫瘤最大徑；CT 強(qiáng)化程度：輕度強(qiáng)化，CT值增加11 ～20 HU；中度強(qiáng)化；CT值增加21～40 HU；明顯強(qiáng)化：CT 值增加＞40 HU。DWI 值測量，在病灶最大層面實(shí)性區(qū)域勾畫ROI，避開壞死和囊變，并復(fù)制到ADC 圖上，生成ADC 值。

1.3 統(tǒng)計(jì)方法 采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用t 檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料采用Fisher 精確概率法。P ＜0.05 表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 24 例UCD病灶直徑為（4.17±1.05）cm。16 例（66.67%）病灶位于腹部，其中8 例位于腹盆腔，8 例位于后腹膜。5 例（20.83%）病灶位于頭頸部，其中2 例位于頸部，2 例位于頜面部，1 例位于腮腺。3例（12.50%）病灶位于胸部，其中2 例位于縱膈，1 例位于腋窩。13 例（54.17%）病灶為單發(fā)，11 例（45.83%）病灶為多發(fā)。14 例（58.33%）病灶邊界清楚，10 例（41.67%）病灶邊界模糊，其中8 例位于后腹膜，2 例位于腹盆腔。16 例（66.67%）病灶周圍可見供血動脈，均為HVV。

2.2 CT 圖像特點(diǎn) 14 例行CT 平掃及增強(qiáng)檢查，其中10 例為HVV，4 例為PCV。6 例（42.86%）病灶內(nèi)可見鈣化，病理類型均為PCV，其中1 例表現(xiàn)為鈣化為主病灶，5 例表現(xiàn)為點(diǎn)狀或片狀鈣化，PCV鈣化表現(xiàn)與HVV差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Fisher精確概率法，P=0.006）。1 例病灶密度不均勻，內(nèi)可見囊變。平掃CT 值為45（41 ～48）HU，動脈期CT 值為122（92～151）HU，門脈期CT 值為102（88 ～123）HU；動脈期13 例（92.86%）明顯強(qiáng)化，1 例（4.17%）中度強(qiáng)化；靜脈期病灶強(qiáng)化較動脈期稍減弱。增強(qiáng)后1 例病灶不均勻強(qiáng)化。

2.3 MR 圖像特點(diǎn) 10 例行MR 檢查，其中8 例為HVV，2 例為PCV。UCD 在MR 上表現(xiàn)為T1WI 等信號，T2WI 較高信號，內(nèi)可見細(xì)線樣T2WI 等信號，DWI 呈高信號，ADC 值為0.758×10—3mm2/s，范圍（0.612 ～1.29）×10—3mm2/s。增強(qiáng)后病灶表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，其中發(fā)生于腮腺（1 例）和頜面（2 例）門脈期可見包膜強(qiáng)化。1 例病灶強(qiáng)化不均勻，可見囊變，其囊變區(qū)ADC 值為2.67×10—3mm2/s，余9 例病灶強(qiáng)化均勻。典型病例見圖1。

圖1 典型病例

3 討論

UCD 是一種罕見的淋巴組織增殖性疾病，發(fā)病率約為21/100 萬[9]，單中心型UCD 占UCD 的68%～96%。組織學(xué)上以HVV 常見，其特征是小的透明濾泡和濾泡內(nèi)毛細(xì)血管增生。PCV 較少見，表現(xiàn)為在受累的淋巴結(jié)中呈彌散排列的漿細(xì)胞。本組18例（75%）為HVV，6 例（25%）為PCV。UCD 可以發(fā)生在任何有淋巴組織的地方，部分文獻(xiàn)[3]提出超過70%的UCD患者發(fā)生在縱隔，15%發(fā)生在頸部，15%發(fā)生在腹盆腔。淋巴結(jié)外受累部位包括肺、喉、腮腺、胰腺、腦膜和肌肉[10-12]。本研究中，16 例（66.67%）病灶位于腹部，5 例（20.83%）病灶位于頭頸部，3 例（12.50%）病灶位于胸部，腹部發(fā)病率明顯高于胸部，與李佩玲等[13]的研究一致。

本組UCD 病灶直徑約（4.17±1.05）cm，一半以上病例為單發(fā)，邊界清楚。在CT 平掃時(shí)與鄰近肌肉相比呈等密度，增強(qiáng)后動脈期13例病灶明顯強(qiáng)化，靜脈期病灶強(qiáng)化稍減弱仍持續(xù)強(qiáng)化，與既往的文獻(xiàn)相符[14]。此外，本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)兩組患者強(qiáng)化程度無顯著差異，這與Hill等[15]研究結(jié)果相似，但與Bonekamp 等[16]的研究結(jié)果不同。16 例患者在CT 及MR增強(qiáng)圖像上可見滋養(yǎng)血管影，其病理都是HVV，因?yàn)镠VV 患者的標(biāo)準(zhǔn)治療是完整的手術(shù)切除[2]，因此術(shù)前評估病變周圍的供血和引流血管非常重要。

關(guān)于鈣化意見也有些不同，一些文獻(xiàn)[16]認(rèn)為HVV 容易出現(xiàn)，且鈣化形態(tài)多樣，可見條狀或分支狀，與病灶內(nèi)小血管的管壁玻璃樣變或纖維化相關(guān)。李文娟等[17]研究發(fā)現(xiàn)PCV 患者也可出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化。也有文獻(xiàn)提出鈣化發(fā)生與UCD 的病理亞型沒有相關(guān)性[15]。本研究6 例患者可見鈣化灶，且均為PCV患者，其中5 例表現(xiàn)為點(diǎn)狀鈣化，1 例表現(xiàn)為鈣化為主病灶，較為罕見，而HVV 患者未見鈣化灶。

本研究所有病例在MR上表現(xiàn)為T1WI等信號，T2WI 較高信號，內(nèi)可見細(xì)線樣T2WI 等信號，增強(qiáng)掃描后可見明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化，與既往研究[14,17]結(jié)果一致。MR 掃描對鈣化的評估有限，但可以很清晰現(xiàn)實(shí)病灶的范圍以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。DWI 有助于病灶的鑒別診斷，Khalil 等[18]的研究顯示UCD 的ADC值約1.0×10—3mm2/s，而Oida 等[19]研究顯示ADC 值約0.47×10—3mm2/s，經(jīng)過治療后病灶A(yù)DC值升高，為1.25×10—3mm2/s。本研究10 例患者ADC 值為0.758×10—3mm2/s，與前兩項(xiàng)研究不完全一致，但是仍在上述兩項(xiàng)研究范圍之內(nèi)，提示其是淋巴結(jié)來源病變。造成這一現(xiàn)象的原因，可能與DWI 掃描b 值選擇的不同或樣本量較小有關(guān)。此外筆者推測UCD 的ADC 高低可能與病情是否緩解有關(guān)，當(dāng)然這需要進(jìn)一步的研究。1 例病灶增強(qiáng)呈不均勻，病灶內(nèi)淋巴竇或淋巴管擴(kuò)張可導(dǎo)致囊變[20]，其囊變區(qū)ADC 值為2.67×10—3mm2/s。

綜上所述，UCD 組織學(xué)上大多數(shù)為HVV，多位于腹盆腔，表現(xiàn)為邊界清楚軟組織腫塊，CT/MR 增強(qiáng)圖像上呈明顯均勻強(qiáng)化。粗大的血管和病灶內(nèi)的鈣化對診斷及鑒別診斷具有提示意義。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明 黃紅艷：實(shí)驗(yàn)操作、論文撰寫；黃繼、殷潔：數(shù)據(jù)整理、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析；潘江峰：研究指導(dǎo)、論文修改