虹膜劈裂癥合并白內障1例

李淼 池琦 張翠英

1濟南市第二人民醫院眼科，濟南 250001；2溫州醫科大學附屬眼視光醫院眼科，溫州 325000；3聊城市人民醫院眼科，聊城 252000

虹膜劈裂癥是一種罕見眼病，以虹膜基質層發生劈裂為特征。虹膜前層通常被分成大量的色素和白色萎縮纖維，一端與虹膜本部相連。另一端漂浮于前房，一般是從外周向睫狀區運動。通常雙眼發病，單純的虹膜劈裂癥往往無眼部不適表現，常因合并眼部其他異常而就診，易合并青光眼、白內障、角膜病變等［1-5］。合并虹膜劈裂癥的白內障術前檢查會有特殊表現、術中情況也相對復雜，需加強警惕，全面考慮手術方案，避免術前漏診、術中不必要的組織損傷，促進術后視力恢復。本研究對合并虹膜劈裂癥的白內障做了詳細的分析和總結，現報道如下。

臨床資料

患者男，80歲，因“雙眼無痛性漸進性視力下降10年”于2020年4月19日在濟南市第二人民醫院住院治療。十幾年前右眼角膜炎病史（具體不詳），否認眼外傷、糖尿病、高血壓和全身免疫性疾病。右眼視力：指數/10 cm，眼壓13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），角膜透明，前房深度約2.5 mm，房水閃輝（-），下方虹膜紋理不清，4～7位可見局部虹膜脫色素，較多條狀、絮狀虹膜組織漂浮于前房，瞳孔圓光反射靈敏，晶狀體混濁C5N5P2（LOCS Ⅲ分級），其余眼內組織窺不見。左眼視力：0.2，眼壓15 mmHg，角膜透明，前房深度約2.5 mm，房水閃輝（-），下方虹膜紋理不清，7～8點位可見虹膜局部脫色素，少量條狀、絮狀虹膜組織漂浮于前房，瞳孔圓光反射靈敏，晶狀體混濁C3N4P2（LOCSⅢ分級），其余眼內組織窺不清（圖1）。超聲生物顯微鏡技術（UBM）檢查可見雙眼下方虹膜組織呈絮狀飄于前房，右眼為重（圖2）。雙眼角膜內皮細胞照相均未見異常（圖3）。IOLmaster測量結果：右眼眼軸長度（axial length，AL）=22.14 mm，K1=46.00，K2=45.95，前房深度（anterior chamber depth，ACD）=2.40；左眼AL=22.13 mm，K1=46.02，K2=45.90，ACD=2.48；SRKT公式計算右眼人工晶狀體（intraocular lens，IOL）=22.5 D，左眼IOL=22.5 D（A=118.4）。初步診斷為雙眼老年性白內障，雙眼虹膜劈裂癥，需要與虹膜角膜內皮綜合征及外傷性虹膜萎縮相鑒別。

圖1 裂隙燈照相圖片。A、B為右眼前節圖像，下方紋理不清，4～7點位可見局部虹膜脫色素，較多條狀絮狀虹膜組織漂浮于前房；C、D為左眼前節圖像，下方紋理不清，7～8點位可見虹膜局部脫色素，少量條狀絮狀虹膜組織漂浮于前房

圖2 雙眼超聲生物顯微技術（UBM）檢查圖像。A為右眼UBM圖像，B為左眼UBM圖像，雙眼可見虹膜組織成絮狀飄于前房，右眼絮狀虹膜組織更貼近角膜

圖3 雙眼角膜內皮照相圖片。A為右眼角膜，B為左眼角膜

完善各項白內障術前準備，制定治療方案：擬于2020年4月20日表面麻醉下行右眼白內障超聲乳化聯合后房型人工晶狀體植入術，必要時術中處理劈裂的虹膜組織。術中患者右眼瞳孔散大不充分，且晶狀體混濁嚴重，核硬度大，增加了手術難度，虹膜劈裂部位后方的晶狀體混濁程度和其他部位無差異，明確右眼白內障類型為單純老年性白內障。并且術中發現劈裂的虹膜組織易被吸入超乳或注吸頭，虹膜拉鉤和瞳孔擴張器遮擋效果不佳。術者采用Chop鉤和殘余皮質盾性遮擋，盡量遠離劈裂區操作，未造成虹膜明顯的撕裂和前房出血。考慮到患者雙眼角膜內皮數量和形態良好，且無明顯差異，術中也未行劈裂虹膜組織剪除。

術后1周右眼眼壓12 mmHg，視力0.8，角膜透明，前房較前加深，后房型人工晶體居中、位正，小瞳下眼底檢查未見明顯異常；左眼較前無變化。右眼眼前節照相見圖4。

圖4 右眼白內障術后裂隙燈照相圖片。A、B為右眼白內障術后1周眼前節照相顯示角膜透明，前房加深，瞳孔圓，人工晶狀體居中、位正，虹膜劈裂情況同術前

討論

虹膜劈裂癥定義為虹膜前基質與虹膜后基質和肌肉層的分離。1922年Schmitt［6］首次發現，1945年Loewenstein和Foster［7］首次報道了本病的病理改變，并命名為“iridoschisis”。臨床表現：病因不明，60～80歲老年人多見，報道大約2/3的虹膜劈裂癥病例與青光眼相關，且主要是閉角型青光眼［8-11］。角膜改變不常見，且角膜內皮細胞的退化主要出現在劈裂虹膜的前方。虹膜劈裂癥引起的晶狀體混濁一般發生在劈裂虹膜的后方［12］。虹膜劈裂癥與晶體半脫位相關，這種脫位可推動虹膜向前、使房角變窄，引起閉角型青光眼的前半脫位，或者脫向玻璃體腔引起后半脫位。脫位的晶狀體摩擦虹膜可能是虹膜劈裂癥發生的機械性原因。眼部虹膜體征：下方虹膜前基質（4～8點位）與虹膜后基質和肌肉層的分離，前層通常被分成大量的色素和白色萎縮纖維，一端與虹膜本部相連，另一端漂浮于前房，一般是從外周向睫狀區運動，虹膜無裂孔；瞳孔圓，對光反射靈敏［13-14］。

本病主要的病理改變為虹膜基質的前后葉分離及虹膜基質血管硬化，虹膜基質層生理性老年性萎縮或血管閉塞性疾病，伴虹膜基質層退行性變。電鏡顯示病變區域基質顯著變薄，膠原顯著減少，但是基質層血管和神經仍是正常的。

虹膜劈裂癥與虹膜角膜內皮（iridocorneal endothelial，ICE）綜合征的鑒別：（1）虹膜劈裂癥發病年齡通常為60～80歲，ICE綜合征多為30～40歲；（2）虹膜劈裂癥多為雙眼發病，ICE多為單眼；（3）虹膜劈裂癥患者瞳孔圓，對光反射靈敏；ICE綜合征可見瞳孔移位，對光反射遲鈍；（4）虹膜劈裂癥患者角膜多無病變或僅虹膜組織接觸部位的角膜病變，ICE綜合征患者可見角膜內皮細胞丟失，異形；（5）虹膜劈裂癥患者可見下方虹膜基質劈裂，絮狀或絲狀虹膜組織漂浮于前房；ICE綜合征患者虹膜基質萎縮可伴有虹膜裂孔和周邊前粘連［15-16］。

虹膜劈裂癥與外傷性虹膜萎縮的鑒別：（1）虹膜劈裂癥發病年齡通常為60～80歲，外傷性虹膜萎縮則無年齡傾向；（2）虹膜劈裂癥多為雙眼發病，外傷性虹膜萎縮多為單眼；（3）虹膜劈裂癥患者瞳孔圓，對光反射靈敏；外傷性虹膜萎縮則可見瞳孔欠圓，可伴有對光反射遲鈍；（4）虹膜劈裂癥患者角膜多無病變或僅虹膜組織接觸部位的角膜病變；外傷性虹膜萎縮可見對應部位角膜瘢痕，或可見內皮細胞較對側減少；（5）虹膜劈裂癥患者可見下方虹膜基質劈裂，絮狀或絲狀虹膜組織漂浮于前房；外傷性虹膜萎縮可見局部虹膜萎縮或裂孔，可伴有虹膜根部離斷［17］。UBM能輕易地將虹膜劈裂和虹膜萎縮區別，虹膜劈裂癥的患者虹膜組織表現為疏松，前后層分離，前層虹膜基質表面呈現不規則高反射［18-19］。通過以上幾點，虹膜劈裂癥不難鑒別。

合并虹膜劈裂癥的白內障手術注意事項。（1）虹膜劈裂癥合并白內障患者散瞳效果較普通白內障患者差，術中瞳孔容易縮小，給手術造成困難［20］。（2）由于虹膜基質前層向前隆起，部分前部纖維破裂、游離漂浮于前房中，術中虹膜有被吸入超乳頭或注吸頭的傾向，注意保護虹膜。（3）既往報道病例多采用額外工具輔助虹膜組織穩定［21-24］，也有對虹膜組織進行燒灼的報道［25］。我們的經驗是：當較長的條索樣虹膜纖維漂浮于房水中時，使用虹膜拉鉤和瞳孔擴張器效果較差［26］，術中可考慮適當剪除；同時，避免大量剪除或切除虹膜組織，減少局部虹膜缺失引起的不良光學干擾現象。術中可利用殘余皮質盾形遮擋于虹膜劈裂部位，盡量避免括約肌撕裂引起的血房水屏障破壞和瞳孔的異常。（4）鑒于虹膜劈裂癥可能并發角膜內皮細胞病變［3-5］，如術前檢查發現角膜內皮細胞異常，術中可盡可能剪除刺激角膜內皮細胞的劈裂虹膜組織。如果術前未發現角膜內皮異常，并且白內障手術可以順利進行，也可以不對劈裂的虹膜進行處理。

作者貢獻聲明李淼：醞釀和設計試驗，實施研究，采集數據，分析/解釋數據，文章撰寫；池琦、張翠英：醞釀和設計試驗，實施研究，采集數據，分析/解釋數據