全皮下埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器成功救治長QT 綜合征伴反復(fù)昏厥患者1 例報(bào)告

盛雪漢,郭秋哲,郭濤,楊艷萍

作者單位： 650000 昆明，云南省阜外心血管病醫(yī)院（盛雪漢、郭秋哲、郭濤）；大理白族自治州人民醫(yī)院（楊艷萍）

全皮下埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（S-ICD）是預(yù)防心臟性猝死（SCD）最新技術(shù)，與傳統(tǒng)的經(jīng)靜脈心內(nèi)除顫器（TV-ICD）比較，具有操作簡便安全、術(shù)后并發(fā)癥少且輕等優(yōu)點(diǎn)，適用于無抗心動(dòng)過緩起搏適應(yīng)證、無抗心動(dòng)過速起搏（ATP）需求和不適于心臟再同步化起搏治療（CRT）的心臟性猝死高危患者。本研究擬回顧性分析S-ICD 成功救治1 例長QT 綜合征（LQTS）反復(fù)發(fā)作尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速（TdP）伴昏厥患者的臨床資料，報(bào)道如下。

1 病例

患者女，漢族，27 歲，因“反復(fù)暈厥13 年，再發(fā)1周”入院。患者自14 歲始反復(fù)突發(fā)癲癇樣昏厥、雙目上翻、口吐白沫、四肢陣攣及小便失禁，持續(xù)時(shí)間≤1 min，均能自行清醒，休息數(shù)分鐘后恢復(fù)如常。多在清晨、緊張及例假期間發(fā)作，發(fā)作間隔半天至數(shù)年不等，先后至多家大醫(yī)院就診，多次行腦電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、頭顱CT、頭顱磁共振、直立傾斜試驗(yàn)、甲狀腺功能及血電解質(zhì)等無明顯異常，體表心電圖有時(shí)QT 間期延長未被關(guān)注。曾被外院按“癲癇”治療無效，3個(gè)月前再發(fā)昏厥至大理白族自治州人民醫(yī)院就診，因懷疑心源性暈厥，為患者免費(fèi)植入美國美敦力公司埋藏式心電事件記錄儀（ICM），建議患者做基因檢測(cè)尚未能實(shí)施，無耳聾史，家族成員無類似發(fā)作和猝死病史。

入院前1 周清晨再次發(fā)作，數(shù)分鐘后清醒，緊急送至大理白族自治州人民醫(yī)院。入院時(shí)患者已清醒如常，體檢無特殊，心臟超聲檢查提示三尖瓣微量反流，動(dòng)態(tài)心電圖提示QT 間期690 ms、T 波寬大、偶發(fā)室早及無心動(dòng)過緩（封三彩圖4）；頭顱CT、腦電圖、血生化均正常。程控訪問ICM 證實(shí)昏厥期間發(fā)作2 次尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速（TdP），分別持續(xù)18 s、222 次/min 和38 s、286 次/min，自行轉(zhuǎn)為竇性心律，歷時(shí)約2 min。至此確診LQTS 2 型（LQTSⅡ）TdP伴昏厥、心臟性猝死高危，符合ICD 應(yīng)用IA 類推薦。考慮患者年輕、無抗心動(dòng)過緩、ATP 和CRT 需求，為避免TV-ICD加重三尖瓣反流和其他并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，征得患者及家屬簽字同意后，實(shí)施美國波科公司A209 型SICD 植入。

圖4 術(shù)前體表心電圖提示QT 顯著延長（達(dá)690 ms）

術(shù)前3 個(gè)感知向量篩查2 個(gè)通過。患者平臥、開通靜脈輸液、吸氧、心電血壓氧飽監(jiān)測(cè)、體表定位后消毒鋪巾、靜脈麻醉，于第5 肋間與腋前線平行切開左腋下皮膚7 cm、深達(dá)背闊肌淺面，鈍性分離背闊肌與前鋸肌在腋下制作ICD 囊袋。分別在劍突區(qū)和劍突水平的左腋前線區(qū)切開皮膚2 cm，深達(dá)深筋膜深面，用隧道器制作皮下隧道，將除顫電極從ICD囊袋分段經(jīng)皮下隧道引入劍突區(qū)切口，經(jīng)該切口借助隧道器沿胸骨右緣向上制作皮下隧道長約14 cm，撤出金屬隧道器后，將除顫電極沿隧道器套管充分送入胸骨右緣皮下隧道，撤出可撕開的隧道器套管，0.9%氯化鈉注射液沖洗所有隧道并排除隧道內(nèi)空氣，分別結(jié)扎固定電極導(dǎo)線后分層縫合皮膚切口，酒精紗布包扎。除顫電極尾端與S-ICD 連接緊固，將S-ICD 放入腋下皮膚囊袋，0.9%氯化鈉注射液排除囊袋內(nèi)空氣后分層縫合囊袋，酒精紗布包扎傷口。術(shù)中除顫閾值測(cè)試選用50 Hz、200 mA 交流電刺激5s誘顫，一次65 J 自動(dòng)除顫成功（封三彩圖5），透視見S-ICD 系統(tǒng)位置滿意（封三彩圖6）。術(shù)后1 周拆線出院。

圖5 S-ICD 存儲(chǔ)的心電圖顯示TdP 誘發(fā)、識(shí)別、電轉(zhuǎn)復(fù)成功

圖6 胸部X 線透視見全皮下埋置的S-ICD 位置滿意

術(shù)后規(guī)律口服美托洛爾50 mg/次，2 次/d，1 個(gè)月后患者騎行中因顛簸驚嚇突感心悸，遂靠邊停車，隨即暈厥倒地，自行蘇醒后無摔傷，無口吐白沫、大小便失禁及其他不適。次日工程師趕到醫(yī)院程控訪問S-ICD，證實(shí)暈厥期間再發(fā)TdP 被S-ICD 一次電擊終止，發(fā)病到自動(dòng)診斷、充電、放電共耗時(shí)18 s（封三彩圖7）。分析本次治療成功前患者已暈厥的原因，除TdP屬無脈性室速可迅速惡化血流動(dòng)力學(xué)外，還可能因TdP 初發(fā)的心室率（190 次/min）尚未超過預(yù)設(shè)的室速判別標(biāo)準(zhǔn)（200 次/min），造成ICD 診斷多耗時(shí)6 s，故再次優(yōu)化ICD 參數(shù)，將室速判別標(biāo)準(zhǔn)下調(diào)為180 次/min。現(xiàn)正密切隨訪中。

圖7 患者騎行途中顛簸受驚引發(fā)TdP 被S-ICD 終止

本病例報(bào)道經(jīng)云南省阜外心血管病醫(yī)院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)。

2 討論

LQTS是頗為常見的遺傳性惡性心律失常，特指心電圖有QT 延長、T 波異常，易發(fā)TdP 進(jìn)而引發(fā)心室顫動(dòng)和昏厥、猝死的一組綜合征[1]，我國以LQTS II 型多見。其發(fā)病機(jī)制是KCNH2 等基因突變導(dǎo)致Ikr 離子通道功能喪失，鉀離子外流減少，心肌細(xì)胞復(fù)極延長，早后和/或遲后除極引發(fā)TdP甚至室顫[2]，臨床表現(xiàn)為聲光刺激、睡醒、激動(dòng)、恐懼誘發(fā)昏厥甚至猝死。由于QT 延長時(shí)有時(shí)無，患者昏厥過后可以不留痕跡，加之臨床醫(yī)生對(duì)該病警惕性不足，常常導(dǎo)致漏診或誤診。

ICM具有微創(chuàng)、簡便、長時(shí)程自動(dòng)監(jiān)測(cè)心電事件的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)不明原因暈厥有極高的診斷價(jià)值。ICD已被證實(shí)可以顯著提高心臟性猝死高危人群的生存率[3]。S-ICD 預(yù)防心臟性猝死多項(xiàng)研究證實(shí)安全、有效[4-6]。已被國內(nèi)外指南推薦用于有ICD 植入指征、血管條件不佳、感染風(fēng)險(xiǎn)高、不需抗心動(dòng)過緩和抗心動(dòng)過速起搏、無CRT 指征的猝死高危患者[7-8]，全球應(yīng)用已突破10 萬例，中國應(yīng)用超過500 例。本例患者無家族史，女性、初發(fā)年齡低、反復(fù)昏厥、病史長達(dá)13 年、有QT 顯著延長和TdP、誘因典型，無后天性心臟病證據(jù)和耳聾史，LQTS 診斷明確，是否為II 型需做基因篩查來明確。多次心臟驟停未導(dǎo)致SCD與身體素質(zhì)良好和發(fā)作短促有關(guān)。其中醫(yī)生指導(dǎo)、家人報(bào)警、ICM 追蹤、家屬配合等，對(duì)患者終于獲得正確及時(shí)診治至關(guān)重要。本例患者證實(shí)，LQTS 患者的TdP 有心室率先慢后快的“溫醒現(xiàn)象”，ICD 預(yù)設(shè)的室速判別心率偏低可能延誤診斷和治療，S-ICD系統(tǒng)優(yōu)化時(shí)應(yīng)格外關(guān)注。 受體阻滯劑足量長期口服是該病首選和基礎(chǔ)治療，對(duì)于用藥期間仍然昏厥或首發(fā)心臟驟停的患者應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用ICD以及左頸胸交感神經(jīng)節(jié)切斷術(shù)。對(duì)于先天性LQTS 患者，基因療法到來之前，S-ICD 是最有效治療手段之一。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突