湯 瑤 王 歡 黃鳳琴 羅興梅
1.貴州醫科大學研究生院,貴州貴陽 550000;2.貴州醫科大學附屬醫院綜合病房,貴州貴陽 550000
抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)腦炎是一種由NMDAR 抗體介導的自身免疫性疾病[1],也是抗體介導的自身免疫性腦炎最常見的形式,主要由針對NMDAR GluN1 亞基的自身抗體介導。其發展階段跨度為幾天到幾周,臨床上常以快速進行性精神癥狀起病,其次是運動障礙、癲癇發作、意識水平降低、自主神經的功能障礙[2-4]。大多數年輕女性抗NMDAR 腦炎病例被證實與卵巢畸胎瘤有關,但抗NMDAR 腦炎合并縱隔畸胎瘤較為罕見。本文報道1 例抗NMDAR 腦炎合并縱隔畸胎瘤男性青少年,以超難治性癲癇持續狀態為主要表現的診治過程,提示在抗NMDAR 腦炎患者早期篩查潛在腫瘤并進行免疫干預是有必要的。
患者,男,14 歲,因“精神行為異常伴抽搐6 d,發熱2 d”于2022 年8 月7 日由家屬送入貴州醫科大學附屬醫院(以下簡稱“我院”)神經內科重癥監護室。既往史、個人史、家族史無特殊。入院查體:體溫38.5℃,脈搏118 次/min,血壓114/79 mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心、肺、腹查體無異常。神經系統查體:意識清楚,言語困難,對答不能,計算力、理解力、記憶力及定向力等高級認知功能顯著下降,伸舌不能配合,咽弓上抬配合困難,雙側聳肩及轉頸不能配合,四肢肌力查體不合作,左側肌張力適中,右側肌張力稍增高,雙上肢腱反射(++),雙下肢腱反射(++),深淺感覺不能配合,病理征未引出,腦膜刺激征:頸亢4橫指。輔助檢查:2022 年8 月7 日血常規示白細胞計數正常,中性粒細胞百分比為89.80%。……