抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎合并縱隔畸胎瘤1 例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

湯 瑤 王 歡 黃鳳琴 羅興梅

1.貴州醫(yī)科大學(xué)研究生院，貴州貴陽 550000；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院綜合病房，貴州貴陽 550000

抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）腦炎是一種由NMDAR 抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病[1]，也是抗體介導(dǎo)的自身免疫性腦炎最常見的形式，主要由針對NMDAR GluN1 亞基的自身抗體介導(dǎo)。其發(fā)展階段跨度為幾天到幾周，臨床上常以快速進(jìn)行性精神癥狀起病，其次是運(yùn)動障礙、癲癇發(fā)作、意識水平降低、自主神經(jīng)的功能障礙[2-4]。大多數(shù)年輕女性抗NMDAR 腦炎病例被證實與卵巢畸胎瘤有關(guān)，但抗NMDAR 腦炎合并縱隔畸胎瘤較為罕見。本文報道1 例抗NMDAR 腦炎合并縱隔畸胎瘤男性青少年，以超難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)為主要表現(xiàn)的診治過程，提示在抗NMDAR 腦炎患者早期篩查潛在腫瘤并進(jìn)行免疫干預(yù)是有必要的。

1 病例資料

患者，男，14 歲，因“精神行為異常伴抽搐6 d，發(fā)熱2 d”于2022 年8 月7 日由家屬送入貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（以下簡稱“我院”）神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室。既往史、個人史、家族史無特殊。入院查體：體溫38.5℃，脈搏118 次/min，血壓114/79 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。心、肺、腹查體無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語困難，對答不能，計算力、理解力、記憶力及定向力等高級認(rèn)知功能顯著下降，伸舌不能配合，咽弓上抬配合困難，雙側(cè)聳肩及轉(zhuǎn)頸不能配合，四肢肌力查體不合作，左側(cè)肌張力適中，右側(cè)肌張力稍增高，雙上肢腱反射（++），雙下肢腱反射（++），深淺感覺不能配合，病理征未引出，腦膜刺激征：頸亢4橫指。輔助檢查：2022 年8 月7 日血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)正常，中性粒細(xì)胞百分比為89.80%?！?br>