遺傳性脊髓小腦共濟失調胸段脊髓電極植入術的圍手術期護理要點

王 婷 宋 娟 華 莎

遺傳性脊髓小腦共濟失調（spinocerebellar ataxia，SCA）是以小腦共濟失調為主要表現的常染色體顯性遺傳病。SCA 主要損害脊髓小腦束、小腦及腦橋，呈緩慢進展，除共濟失調外，還可出現眼肌麻痹、眼震、眼瞼退縮形成凸眼、面肌和舌肌纖顫、肌體遠端肌萎縮和肌陣攣等其他錐體系及錐體外系癥狀[1]。我們將電極植入到胸段脊髓，通過電刺激與針對性的康復訓練治療1 例SCA，取得了一定的療效?，F將圍手術期護理經驗總結如下。

1 病例資料

29歲男性，因行走不穩伴言語含糊5個月、偶有飲水嗆咳并加重2個月于2021年7月14日入院。入院體格檢查：神志清楚，站立不穩、步態蹣跚、呈醉酒步態，閉目難立征陽性，跟膝脛試驗陽性，言語含糊不清，進食飲水嗆咳；平衡與步態量表評分14分，日常生活自理能力評定40 分（不能自理）。追問家族史，家族有該疾病遺傳史，經病人及與其父親進行基因檢測對比均為CACNA1A 雜合狀態。入院頭顱MRI 平掃檢查示小腦萎縮。結合病人的臨床表現、家族史、影像學檢查，最終確診為SCA（6 型）。經過充分的討論，并與家屬和病人進行充分的溝通，家屬同意進行脊髓電刺激術治療。2021年7月22日，在全麻下行胸11～12 段脊髓探查并在胸11～12 硬脊膜外植入脈沖發生器，在體外捕捉到刺激器并實驗性刺激，各電組參數正常，達到手術的目的，結束手術。術后胸椎CT 并三維重建顯示胸11～12 節段后方電極位置良好。術后2 周開機行電刺激，對病人進行個體化的調試，分側設置不同刺激點及參數。術后1個月，開機狀態下，病人步態不穩和平衡障礙較術前有所改善，后期根據病人的癥狀調整電刺激參數，并指導病人進行康復訓練。術后7個月，病人平衡與步態量表評分由術前14分提升到24分，日常生活自理能力評定由40分提升到80分。術后1年，平衡與步態量表評分達到25分，日常生活自理能力評定達到85分，準備重返工作崗位。

2 圍手術期護理要點

2.1 術前護理

2.1.1 術前觀察與評估 觀察病人步態和咽反射情況；步態不穩的病人使用Tinetti 步態與平衡量表進行評估；咽反射減退的病人使用洼田飲水試驗的方法評估其吞咽功能；不能生活自理的病人使用Barth?el量表進行生活自理能力評估。

2.1.2 安全護理 床頭設置防跌倒的警示標識，24 h專人陪護，行走時選擇適當的鞋子，鞋子要粗糙防滑，病房及走廊保持地面清潔干燥、防濕防滑。

2.1.3 健康宣教與心理支持SCA 病人步態異常、平衡障礙、構音障礙，對病人的日常生活、工作及心理等方面造成嚴重的影響。病人和家屬既抱有希望，又顧慮手術風險，擔心不能達到預期的治療效果，要向其講解脊髓電刺激術的原理、安全性和效果，使其對手術有初步的認識，提高對手術治療的信心，以最佳的心里狀態接受手術，有利于手術的順利進行。

2.2 術后護理

2.2.1 病情觀察 術后嚴密觀察病人生命體征、意識、瞳孔、語言及肢體活動情況，以及時發現病情變化。

2.2.2 局部傷口護理 刺激器安裝于右側腰部，術后腰部傷口使用沙袋壓迫并加壓，預防出血；注意保持局部傷口敷料的清潔、干燥，如有滲血、滲液和脫落，要及時更換；注意保護好右側腰部傷口，避免撞擊和摩擦導致皮膚受損，使神經刺激器外露；觀察切口有無出血，周圍皮膚有無紅腫，出現異常要及時通知醫生處理。

2.2.3 臥位護理 術后去枕平臥6～8 h，每兩小時翻身一次，頭、頸部與軀干呈軸線翻身，翻身時叩背以預防肺部感染，但叩背時動作要輕柔。

2.2.4 調試護理術后2周開機，調試前對病人進行步態與平衡評估，根據病人的癥狀調整合適的參數，達到最佳的癥狀控制。

2.2.5 術后并發癥的預防與護理

2.2.5.1 電極移位的預防與護理 通常發生于術后數天內，發生率可達20%，為最常見的并發癥[2]。加強穿刺切口的護理，術后24 h內限制脊柱活動，以減少電極移位的幾率。及時對因電極輕微移位引起的刺激強度及覆蓋不良做出適當調整，必要時可行X 線檢查以明確電極是否存在移位及移位程度。翻身時，保持脊柱平直，頭、頸、軀干處于同一水平線，動作要輕柔，避免軀干扭曲，防止電極移位。

2.2.5.2 感染的觀察與護理 術后局部感染的發生率約為5%。感染可能發生于術后數天至數年，并可累及植入的脈沖發生器和射頻接收器以及連接電極的導線，偶爾累及應硬脊膜外腔，導致刺激器安置術的失敗[3]。手術開始前30 min預防性使用抗生素，手術中要嚴格按照無菌原則消毒，消毒范圍和次數要足夠。術后保持手術傷口敷料的清潔和干燥，如果有滲血、滲液，傷口周圍皮膚出現紅、腫、熱、痛的現象，要及時通知醫生處理。

2.2.5.3 腦脊液漏的觀察與護理 如做了硬膜切開探查脊髓，術后要注意腦脊液漏，主要表現為頭痛、頭暈，一般去枕平臥可減輕癥狀，必要時給予補液和鎮痛治療。

2.2.5.4 脊髓壓迫損傷的觀察與護理 手術部位出血對脊髓產生的壓迫，壓迫時間越長，功能缺損越嚴重。術后嚴密觀察有無硬脊膜外出血導致的雙下肢感覺、運動功能的改變，若出現肌力下降和感覺減退，立即通知醫生進行相應的檢查和處理。

2.2.6 康復訓練 根據病人的情況，制定個性化的康復訓練計劃。術后早期進行平衡功能鍛煉，如仰臥、坐位、站位、走前訓練，以及跨越障礙物、彎腰取物等。由簡單到復雜，由易到難，每天2～3次，每次20～30 min，根據病人的癥狀和承受能力，逐漸增加運動量。對吞咽、構音障礙，可進行發音器官訓練，如下頜運動（張口、閉口）、唇運動（撅唇、咧齒、鼓腮）、舌運動（伸出回縮、左右擺動）、軟腭運動（用力嘆氣、發音練習），通過吹氣球、吹哨子、吹紙片、用吸管吸水等方法增加面部肌肉的力量和靈活程度。在訓練過程中，先慢后快，逐漸強調語言的清晰度。

2.2.7 生活指導 因病人需要終身攜帶神經刺激器，所以日常的護理極為重要。其他設備和磁場過強的場所可能會影響刺激器，不適宜做MRI、超聲波、心臟除顫等；在經過機場的安全廳和商場的防盜門時，可能會引起病人的不適，要攜帶植入卡獲得幫助。出院后，要定期到醫院進行神經刺激器的功能檢測，若出現癥狀加重和難以控制時，應立即復診，切勿自行調節參數。

總之，脊髓電刺激術是將接有神經刺激器的電極導線通過手術植入到病人硬膜外相應的脊髓節段，神經刺激器會通過電極發送微量電波，刺激脊髓后柱的傳導束和感覺神經元，從而達到治療的一種方法[4]。圍手術期的病情觀察與護理、術后并發癥的預防和護理、合適的參數調試、早期的康復訓練以及出院后正確的生活指導，能改善病人日常生活能力而提高生活質量。