肺胎盤樣變形1例并文獻復習

燕晶晶,高佳瑤,龍泓,朱瑞萍,于晶,伍建林

患者,男,37歲,因“外院體檢發現右肺下葉外基底段結節病灶3個月余”于2020年12月9日入院。體檢發現病變后患者無胸痛、胸悶,無咳嗽、咯痰,無呼吸困難,無聲音嘶啞、飲水嗆咳,無四肢關節疼痛等癥狀。經常飲酒,無吸煙史。肺功能及實驗室檢查均正常。胸部CT表現:右肺下葉外基底段見孤立性不規則實性結節灶,界限清楚,大小2.0 cm×1.4 cm×1.0 cm,密度欠均勻,CT值-22～-60 HU,其內見多發小囊腔影,邊緣見分葉征,無毛刺,與鄰近胸膜寬基底相連,無胸膜凹陷征;CT增強后實性成分呈輕中度強化,動脈期、靜脈期CT值分別為7～31 HU、6～30 HU。縱隔內未見淋巴結腫大,未見胸腔積液征象,見圖1。

注:A.右肺下葉外基底段近胸膜處不規則實性結節灶,邊界清晰,見淺分葉,無毛刺;B.實性結節灶可見小囊腔。圖1 患者橫軸位、矢狀位胸部HRCT表現

患者于全麻下經胸腔鏡行右肺下葉結節肺葉楔形切除術。術中探及右肺下葉外基底段結節質地硬韌,少許胸膜粘連但未累及臟層胸膜。病理顯示:病變內見多發大小不一絨毛乳頭狀結構呈水腫樣改變,形似胎盤絨毛,表面被覆單層立方上皮細胞,間質內見纖維血管軸心。免疫組化:CK(肺泡上皮+)、Vimentin(-)、EMA(肺泡上皮+)、TTF-1(肺泡上皮+)、S-100(-)、Ki-67(index<1%),見圖2。最終病理診斷:右肺下葉肺胎盤樣變形(PTL)。患者術后恢復良好,隨訪2年無復發。

注:A.多個水腫樣絨毛乳頭狀結構,類似胎盤絨毛組織,絨毛結構軸心見纖維血管組織;B.免疫組化絨毛結構上皮表面標志物,細胞角蛋白CK(+);C.甲狀腺轉錄因子1 TTF-1(+);D.上皮膜抗原EMA(+);E.Ki-67(<1%)圖2 病變組織病理檢查結果(HE染色,×200)

討 論肺胎盤樣變形(placental transmogrification of the lung,PTL)是一種極罕見的肺部良性病變,1979年由McChesney[1]首次提出,認為是一種肺異常的局灶破壞性病變,與肺大皰性肺氣腫有關。PTL的發病率為0.025%～0.3%[2],其特征性表現為類似胎盤絨毛狀結構,而不具有胎盤的生物學特性,其發病機制尚不清楚。

在影像學上,多數病例報道為大皰性肺氣腫改變,因此,一些學者認為PTL為大皰性肺氣腫的變異或繼發改變。Fidler等[3]分析了3 例巨大肺大皰型 PTL的病例資料后,認為 PTL是一種罕見的肺大皰性肺氣腫的病理亞型。Cavazza等[4]認為PTL是不成熟間質透明細胞的良性增殖繼發囊性變,而非肺氣腫的變異。有研究提示PTL與肺錯構瘤有關, Xu等[5]分析了38例肺錯構瘤患者的病理資料后,發現7例PTL,主張PTL是一種錯構瘤樣改變。最近,Machuca等[6]報道了1例類似胎盤絨毛狀突起的肺部炎性軟骨樣錯構瘤,考慮是慢性炎性反應所致,而其炎性浸潤機制尚不明確。

PTL好發于20～50歲的中青年男性[2-6]。患者通常無癥狀,體檢時偶然發現,部分可出現胸痛、胸悶、咳嗽、肺氣腫、氣胸或呼吸困難等癥狀和體征。本例患者無癥狀,除肺部孤立結節外,無其他異常。

目前PTL影像學表現主要分為3種類型[7]:最常見的是大皰性肺氣腫型;其次是薄壁囊性病變混合實性結節型;第三種是罕見的單純實性結節型。本例為孤立實性結節罕見報道。在HRCT上,實性成分可能含有脂肪、空氣或軟組織成分,罕見鈣化,但HRCT和MR不考慮肺錯構瘤及脂肪瘤。

PTL應與肺隔離癥、支氣管囊腫、先天性腺瘤樣畸形、硬化性肺泡細胞瘤、肺黏液性腫瘤等鑒別。本例HRCT表現為肺孤立性實性結節灶,形態不規則,內含薄壁囊腔,可見分葉征,需警惕含囊腔型肺癌。含囊腔型肺癌多形態不規則,可見毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征,且其囊腔內多見細小分隔,囊壁可厚薄不均[8]。而本例病變邊界清晰,其內囊腔壁薄均勻,無分隔,且無胸膜凹陷征,免疫組化指標ki-67<1%,提示良性病變。結合薄層掃描及后處理重建技術有助于顯示及評估病變細節征象。

PTL罕見,影像學檢查鑒別困難,病理檢查是診斷該病的金標準。PTL大體上通常表現為無血液或黏液填充、亦無液化壞死或感染的混合囊實性病變,實性成分切面見多發細小成簇的囊泡樣結構,胸膜無凹陷,通常不累及臟層胸膜,周圍可見肺氣腫或多發肺大皰。鏡下特征性表現為絨毛乳頭狀結構,表面被覆增生的肺泡上皮細胞,形似胎盤絨毛結構。乳頭狀結構由增生的肺間質透明細胞及包裹的纖維狀核心組成,纖維狀核心內含擴張的毛細血管、炎性細胞及脂肪細胞[9]。免疫組化可見絨毛結構表面上皮標志物陽性,如甲狀腺轉錄因子1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)、細胞角蛋白(cytokeratin,CK)、上皮膜抗原(epithelial membrance antigen,EMA)彌漫陽性。間質透明細胞彌漫性高表達 CD10和波形蛋白,該指標可能是診斷線索[10]。此外,間質透明細胞顯示Ki-67低表達,提示良性病變可能性大。

盡早手術切除病灶是首選的治療方法,保守治療可能導致病情進展而影響肺功能[11]。國內外文獻復習發現,部分病例因病變行全肺葉切除后,仍能取得很好的療效及生活質量,且PTL考慮為良性病變,可不必清掃淋巴結,術后預后良好。