高原先天性心臟病合并胸廓畸形和肺動(dòng)脈高壓的麻醉處理1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

艾娟 蔡彬 范婧云 王靜 龍文飛 凌瓊 李向宇

廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 廣東省中醫(yī)院麻醉科，廣州 510120

房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）是最常見(jiàn)的先天性心臟病，與右心容量超負(fù)荷、房性心律失常或肺動(dòng)脈高壓相關(guān)［1-3］，如不及時(shí)手術(shù)可進(jìn)展為艾森曼格綜合征。高原缺氧環(huán)境下合并ASD，可因缺氧性肺血管收縮進(jìn)一步加重肺動(dòng)脈高壓，增高的血液黏度也可降低氧供和心輸出量［4-5］。脊柱后凸患者呼吸運(yùn)動(dòng)受限，行全麻圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)高［6］。因此，久居高原的ASD 合并胸廓畸形患者麻醉管理極具挑戰(zhàn)性，術(shù)前需充分評(píng)估并制定麻醉計(jì)劃，減少圍手術(shù)期心肺并發(fā)癥。本文報(bào)道高原地區(qū)先天性心臟病合并胸廓畸形及肺動(dòng)脈高壓的麻醉處理1例。

病情簡(jiǎn)介和術(shù)前評(píng)估

患者，男，16 歲，西藏人，身高145 cm，體質(zhì)量39 kg，因“反復(fù)氣促5 年余”于2021 年10 月11 日入廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院，診斷為ASD。術(shù)前心臟彩超示：雙房增大，Ⅱ孔型房間隔缺損（回聲中斷約51 mm）并雙向分流，二尖瓣大量返流，三尖瓣大量返流，肺動(dòng)脈高壓（50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）（圖1）。胸片示脊柱后凸畸形（圖2）。血常規(guī)示血紅蛋白（Hb）127 g∕L，血細(xì)胞比容（Hct）38.4%；血小板計(jì)數(shù)（PLT）140×109∕L；凝血四項(xiàng)示國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1.34 輕度延長(zhǎng)；血?dú)夥治龅难醴謮海≒aO2）259.6 mmHg，二氧化碳分壓（PCO2）35.3 mmHg。右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓39∕23 mmHg。患者擬在全麻體外循環(huán)下行ASD修補(bǔ)術(shù)，患者及家屬均簽署知情同意書(shū)。

圖1 心臟彩超示雙房增大，三尖瓣大量返流，估測(cè)肺壓37 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）

圖2 胸片示脊柱后凸畸形，心臟增大，心胸比超0.8

麻醉處理

入室后建立靜脈通路，局麻下行橈動(dòng)脈穿刺置管，動(dòng)脈壓114∕78 mmHg，吸空氣下指脈氧飽和度（SpO2）0.85，心率89 次∕min。張口度馬氏評(píng)分Ⅲ級(jí)，患者脊柱極度彎曲，無(wú)法平臥（圖3），予半坐臥位下行氣管插管術(shù)。麻醉誘導(dǎo)舒芬太尼2 μg∕kg、依托咪酯0.15 mg∕kg 和順式阿曲庫(kù)銨0.1 mg∕kg，成功置入氣管導(dǎo)管后連接麻醉機(jī)（Dr?ger Fabius GS premium）行機(jī)械通氣，維持呼氣末二氧化碳分壓（PETCO2）30 mmHg，順利放置肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管，肺壓40 mmHg。麻醉維持七氟烷（2%）、順式阿曲庫(kù)銨1 μg∕（kg·min）和右美托咪定0.4 μg∕（kg·min），間斷給予舒芬太尼。經(jīng)肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管前端持續(xù)輸注曲前列地爾降肺壓，左西孟旦增強(qiáng)心肌收縮力。

圖3 患者脊柱畸形，半坐臥位下氣管插管

術(shù)中行食道超聲檢查示房水平雙向分流、三尖瓣返流，估測(cè)肺壓45 mmHg。常規(guī)正中入路劈胸骨，建立體外循環(huán)管道，阻斷升主動(dòng)脈后切開(kāi)右心房，直視下行ASD 補(bǔ)片修補(bǔ)，注水試驗(yàn)示二尖瓣、三尖瓣返流，逐予成型環(huán)塑形。再次注水試驗(yàn)滿意后縫合房間隔，右房，開(kāi)放主動(dòng)脈，心臟自動(dòng)復(fù)跳。

食道超聲示房間隔無(wú)殘余分流，二尖瓣、三尖瓣少量返流。誘導(dǎo)前漂浮導(dǎo)管示肺動(dòng)脈壓力為46∕25 mmHg，體循環(huán)開(kāi)放后為39∕20 mmHg，體循環(huán)壓65～70 mmHg，有發(fā)生體肺壓力倒置危險(xiǎn)，予加大劑量泵注曲前列地爾降肺壓，米力農(nóng)強(qiáng)心，適度過(guò)度通氣。對(duì)癥處理后肺動(dòng)脈壓力降至40 mmHg左右，加用去甲腎上腺素泵注升高外周動(dòng)脈壓至80 mmHg。患者出室前漂浮導(dǎo)管示肺動(dòng)脈壓力為33∕20 mmHg。魚(yú)精蛋白中和后徹底止血關(guān)胸，逐一縫合術(shù)口，術(shù)畢前經(jīng)左室表面放置臨時(shí)起搏器，術(shù)后送SICU繼續(xù)監(jiān)護(hù)。

患者術(shù)后3 d 清醒，肌力恢復(fù)滿意，予拔除氣管導(dǎo)管。第6 天患者氣促較前明顯，煩躁不安，心率132 次∕min，血壓76∕49 mmHg，肺動(dòng)脈壓40 mmHg，伴四肢皮膚稍涼，考慮急性心衰伴血容量不足。對(duì)癥處理后效果不佳，予再次氣管插管，維持鎮(zhèn)靜狀態(tài)。術(shù)后9 d 高熱，血培養(yǎng)提示多重耐藥菌感染，術(shù)后17 d 痰培養(yǎng)示白色念珠菌陽(yáng)性。患者全身狀態(tài)不佳并發(fā)膿毒血癥，神志欠清，兩側(cè)瞳孔不等大。與家屬反復(fù)溝通后簽字自動(dòng)離院。

討論

1.病情分析

海拔在2 500 m 以上的地區(qū)在醫(yī)學(xué)上被稱為高原地區(qū)。特點(diǎn)為低氣壓、低氧濃度。久居高原導(dǎo)致人體處在一種相對(duì)缺氧的狀態(tài)，機(jī)體產(chǎn)生一系列生理改變，麻醉管理與平原患者存在巨大差異。特別是高海拔地區(qū)居民在低海拔地區(qū)進(jìn)行麻醉。

2.高原地區(qū)居民的病理生理變化

高原環(huán)境可以誘發(fā)一系列機(jī)體低壓缺氧反應(yīng)，包括心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、藥物代謝酶系統(tǒng)和腎臟排泄系統(tǒng)。久居高原的人群，長(zhǎng)期生活在缺氧環(huán)境中，機(jī)體為適應(yīng)環(huán)境各系統(tǒng)產(chǎn)生不同程度的改變，如動(dòng)脈血氧飽和度降至0.95 以下［7］，給麻醉管理帶來(lái)許多挑戰(zhàn)。長(zhǎng)期低氧還可造成早期肺血管收縮，肺血流增多，肺血管壁發(fā)生改變，表現(xiàn)為不可逆器質(zhì)性的肺動(dòng)脈高壓，加重右心后負(fù)荷，造成右心室肥厚，嚴(yán)重可發(fā)展為高原性心臟病。缺氧使其紅細(xì)胞、Hb 和Hct 增加，血液黏滯度增加導(dǎo)致血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增加，麻醉管理需要根據(jù)相應(yīng)的病理生理變化進(jìn)行相應(yīng)調(diào)整。因此，世界衛(wèi)生組織建議修正Hb 的分界點(diǎn)，以確定高海拔人群中的貧血情況。修正范圍從生活在海拔1 000 m（在原標(biāo)準(zhǔn)上加0.2 g∕d1）到4 500 m（在原標(biāo)準(zhǔn)上加4.5 g∕d1）［8］。然而也有研究表明，這種Hb校正在臨床中也可導(dǎo)致校正過(guò)度，引起貧血［9］。不恰當(dāng)?shù)呢氀m正可使Hct 升高，進(jìn)一步增加血液黏度，增加血栓形成風(fēng)險(xiǎn)［5］。

高原地區(qū)患者術(shù)中Hb 應(yīng)該維持在何水平目前尚無(wú)定論，可以根據(jù)患者術(shù)前檢查檢驗(yàn)結(jié)果和術(shù)中相關(guān)監(jiān)測(cè)指標(biāo)進(jìn)行個(gè)體化管理，如SpO2、血氧分壓、動(dòng)脈和混合靜脈血氧飽和度、腦氧飽和度等，維持氧供需平衡，積極改善氧供。高原應(yīng)激引起的生理改變可能會(huì)改變藥物的藥代動(dòng)力學(xué)，臨床麻醉需要修改劑量以確保有效血藥濃度和安全性［10］。長(zhǎng)期暴露在高海拔地區(qū)，低碳酸血癥是缺氧通氣反應(yīng)的主要特征。即使患者血漿白蛋白濃度增加，哌替啶和呋塞米等藥物的蛋白結(jié)合率仍下降［11］。缺氧也可降低腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）和有效腎血漿流量［12］。

總的來(lái)說(shuō)，在低氣壓缺氧期間，尿酸堿度、GFR、有效腎血漿流量、抗利尿激素、腎素和醛固酮顯著增加，身體總水分減少，影響藥物清除，麻醉過(guò)程中應(yīng)充分考慮這些方面所帶來(lái)的影響。

3.脊柱變形致胸廓畸形

胸廓畸形造成肺容量減少伴不同程度的限制性肺功能損害，可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的缺氧和（或）CO2蓄積。以上是加重此類患者的器官功能尤其是心肺功能發(fā)生嚴(yán)重改變的解剖誘因之一。

4.肺動(dòng)脈高壓

麻醉和外科應(yīng)激可顯著增加肺動(dòng)脈高壓患者右心室衰竭、心律失常、術(shù)后低氧血癥和心肌缺血的發(fā)病率和病死率［13］。左心疾病、肺部疾病和肺血栓栓塞性疾病也可引起肺動(dòng)脈高壓［14-15］。圍手術(shù)期肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)先明確肺動(dòng)脈高壓病因，在麻醉前優(yōu)化治療。麻醉管理應(yīng)用阿片類藥物控制應(yīng)激維持右心室排血量，避免全身低血壓。當(dāng)圍手術(shù)期因肺動(dòng)脈高壓加重而發(fā)生右心室衰竭時(shí)，吸入性血管擴(kuò)張劑如一氧化氮、前列環(huán)素和適當(dāng)過(guò)度通氣都可輔助降肺壓［14］。本病例中筆者經(jīng)肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管前端持續(xù)輸注曲前列地爾降肺壓，加用去甲腎上腺素泵注提高體循環(huán)壓，降低肺壓。魚(yú)精蛋白中和易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，甚至心跳驟停，一般主張從主動(dòng)脈根部緩慢推注，繞開(kāi)肺循環(huán)。

與平原地區(qū)人群相比，世居高原患者缺氧加重易出現(xiàn)代謝性酸中毒和代償性呼吸性堿中毒。高原患者合并ASD，肺動(dòng)脈高壓往往較重，需盡早進(jìn)行干預(yù)［16］。若患者同時(shí)合并有限制性通氣功能障礙，應(yīng)根據(jù)Hb、乳酸、經(jīng)食道超聲（transesophageal echocardiography，TEE）和肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管等監(jiān)護(hù)措施積極改善患者的氧合狀態(tài)。TEE在1977年問(wèn)世后因其方便性和靈敏性，廣泛應(yīng)用于心臟手術(shù)［17］。與經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）相比，TEE 能夠提供更出色的超聲成像［18-19］。手術(shù)過(guò)程中，可以使用TEE 進(jìn)行探查ASD 情況，對(duì)修補(bǔ)效果進(jìn)行驗(yàn)證。

5.經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)

本病例的麻醉管理具有一定難度，筆者總結(jié)類似經(jīng)驗(yàn)，概括如下：（1）麻醉前充分評(píng)估患者心肺功能，對(duì)可能預(yù)計(jì)的困難氣道備好工具，進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備；（2）術(shù)前應(yīng)了解患者胸廓畸形的情況，對(duì)于手術(shù)體位以及可能出現(xiàn)的心肺并發(fā)癥進(jìn)行評(píng)估。本病例吸空氣下SpO20.85，存在一定程度的肺功能障礙，麻醉誘導(dǎo)過(guò)程中充分給氧避免缺氧而加重肺動(dòng)脈高壓。此外本病例存在嚴(yán)重的脊柱畸形，充分考慮患者的各方面情況，采用半坐臥位下氣管插管，并進(jìn)行充分的麻醉插管準(zhǔn)備，保證插管的順利進(jìn)行。術(shù)中應(yīng)避免任何可能誘發(fā)肺高壓危象的操作，如從主動(dòng)脈根部使用魚(yú)精蛋白中和，避免過(guò)高的氣道壓等。

綜上，高原先天性心臟病合并胸廓畸形及肺動(dòng)脈高壓的麻醉，需要充分了解疾病的病理生理、警惕術(shù)中突發(fā)的肺動(dòng)脈高壓、分析術(shù)前和手術(shù)危險(xiǎn)因素、多學(xué)科規(guī)劃以及術(shù)前心肺鍛煉，充分營(yíng)養(yǎng)支持，提高機(jī)體心肺功能，完善的術(shù)中管理（充分的抗應(yīng)激，維持適當(dāng)肺壓，維持酸堿內(nèi)環(huán)境平衡）。圍手術(shù)期充分評(píng)估麻醉風(fēng)險(xiǎn)和收益、制定完善的麻醉計(jì)劃、處理圍手術(shù)期突發(fā)肺動(dòng)脈高壓和右心室衰竭等并發(fā)癥。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突