肥厚型梗阻性心肌病患者并發(fā)二尖瓣關閉不全的機制及其治療策略研究進展

王秋雨, 張帥朋, 徐熙若, 李 馨, 商麗華

（1.清華大學臨床醫(yī)學院，北京 100084；2.安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院心臟大血管外科，安徽 合肥 230032；3.清華大學第一附屬醫(yī)院心臟中心，北京 100016）

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種以左心室壁不對稱性肥厚為解剖特征的遺傳性心臟病，發(fā)病率約為0.2%，其中有家族史者約占50%，男女患者比例為2∶1，平均發(fā)病年齡為（38±15）歲，病死率約為1%～2%［1］。約70% 的HCM 患者會發(fā)生左心室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO），進展成肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM），這也是臨床上導致青少年和運動員心源性猝死的最常見疾病之一［2-4］。大部分HOCM 患者伴有二尖瓣關閉不全（mitral insufficiency，MI），其成因既可能是因其先天發(fā)育異常，也可能是其自身病變進展所致。二尖瓣收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM）使二尖瓣前葉與室間隔接觸，被認為是HOCM 患者發(fā)生LVOTO和導致患者出現(xiàn)不同程度MI 的重要原因［5］。有關HOCM 并發(fā)MI 相關治療進展的報道較少，本文作者對HOCM 患者發(fā)生SAM 的機制和處理策略進行綜述，為患者的精準治療提供新的思路。

1 MI 在HOCM 中發(fā)生的機制

HOCM 中LVOTO、SAM 和MI 是互相作用的［6］。從物理學角度分析，文丘里效應可以解釋HOCM 中的SAM 現(xiàn)象，由于間隔肌肥厚導致左室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）相對狹窄和梗阻，血液流經(jīng)LVOT 時血流速度加快，進而產(chǎn)生負壓，使二尖瓣前葉向LVOT 方向移位，產(chǎn)生SAM。SAM 進一步加重LVOT 的梗阻，進而導致MI［7］。但文丘里效應無法解釋全部的SAM 現(xiàn)象，部分患者在進行肥厚間隔肌充分切除和LVOT血液流速降低至正常值后仍無法消除SAM［8］。因此，盡管文丘里效應很早就被提出，但SAM 的產(chǎn)生機制一直是研究者爭論的焦點。……