妊娠晚期巨大腎錯構瘤破裂出血1例報告

姚磊 宋莉莉 吳陽 牛家坡

【關鍵詞】 錯構瘤；妊娠晚期；破裂出血

中圖分類號：R737.11?? 文獻標志碼：B?? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2023.02.020

錯構瘤（angiomyolipoma，AML）又稱為血管平滑肌脂肪瘤，是一種由成熟的脂肪組織、平滑肌和厚壁血管組成的腫瘤。雖然大多被認為是良性的，但伴隨著妊娠，由于其獨特的特點而使血管增生，可能導致嚴重并發癥——破裂出血［1］。因為腎AML往往生長迅速，會出現出血和疼痛等并發癥，所以需要積極干預。腎AML并發自發性破裂出血較少見，而出現在孕婦中更為罕見。現我們報道1例32歲孕婦在第二次懷孕期間罹患右腎巨大錯構瘤并破裂出血的病例，旨在對該病的組成、類型、影像學特點及目前的各種治療方法進行總結，以期為該病的診斷和治療提供更多的信息。

1 病例介紹

患者32歲，經產婦，因“孕38周、右側腰腹部疼痛2小時”于2021年11月10日入院，無高血壓及糖尿病史，既往未發現腎錯構瘤。入院前2小時患者向右側翻身時突發右側腰腹劇烈疼痛，持續性，難以忍受；無陰道流血，無肉眼血尿。急來我院婦產科查腹部彩超示：右腎錯構瘤破裂？右腎上腺腫瘤破裂？腹腔積血。入院時查體：體溫36.6 ℃，呼吸20次/min，血壓99/66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏121次/min，痛苦面容，貧血貌，妊娠腹，右腹部壓痛，無反跳痛，右腹肌稍緊張，右腎區壓痛明顯，宮高32 cm，腹圍96 cm，胎心170次/min，律齊，頭先露，未固定，可及宮縮。消毒后陰道檢查：宮頸管消失，宮口容1指，頭先露，骨盆內測量無明顯異常。胎心監護提示：胎心加速。血細胞分析：白細胞計數15.19×109/L，中性粒細胞百分比0.79，紅細胞計數3.19×1012/L，血紅蛋白84.00 g/L，紅細胞比容0.28%；急診行全身麻醉下子宮下段剖宮產術+右腎切除術，術中娩出一男性新生兒，體重3500 g，身長50 cm，Apgar評分9分，立即送入新生兒病房。術中見右腎上極背側附著一巨大腫瘤，大小約19 cm×12 cm（圖1），腫瘤有一縱行破裂口長約7 cm，周圍大量血凝塊，切除右腎，清除腎周血腫，術中失血約1500 mL（為腎錯構瘤出血+剖宮產術所致出血），輸注去白懸浮紅細胞4 U，血漿600 mL，術后轉重癥監護病房（ICU）進一步治療，經積極治療后母子平安。術后病理：腫物由增生的脂肪組織、厚壁血管、平滑肌成分組成，符合血管平滑肌脂肪瘤（圖2）。

2 討? 論

錯構瘤是一種少見的腫瘤，由成熟的脂肪組織、平滑肌和血管組織構成，最多見于腎臟，其次為肝臟，多發生在腎臟表面，占腎臟實質腫瘤的3%左右，可為單發或多發，散發的腎錯構瘤往往為單個腫瘤，體積較小，而多發的、雙側的腎錯構瘤往往腫瘤體積較大。

AML常與結節性硬化綜合征（TSC）和淋巴管平滑肌瘤病（LAM）共病，后者是一種常染色體顯性遺傳疾病，其特征是良性腫瘤累及多個系統。大多數TSC患者（80%）可發展為AML，TSC為由TSC1（9q34）或TSC2（16p13）基因突變引起［2］。大多數腎AML患者通常無癥狀，其中不到一半的患者會出現典型的三聯癥：腰痛、腫塊和血尿。腎AML的主要并發癥是腹膜后出血，由腫瘤破裂引起，嚴重者可危及生命。腎AML的急性出血表現為患側急性腰痛、腹部壓痛和血尿等內出血征象，也稱為Wünderlich綜合征。

腎AML憑借超聲（US）、CT和MRI的獨特特征易與其他腎臟腫塊鑒別。圖像檢查最重要的目的是識別和評估與腫瘤破裂相關的征象，如動脈瘤或假性動脈瘤的形成。根據組織病理學特征，腎AML可分為潛在惡性上皮樣AML和良性AML，后者又可分為典型AML和脂肪缺乏型AML。典型的AML由3個部分組成：血管、梭形細胞和脂肪組織。超聲是篩查AML的常用方法。腎AML的典型超聲表現為高回聲腎損害伴聲影。此外，在脂肪缺乏的AML和上皮樣AML中常顯示等回聲或高回聲的證據。因此，超聲對腎AML的鑒別診斷和亞型鑒定靈敏、準確。此外，使用彩色多普勒超聲可以測量腫瘤的血流，區分實體瘤、動脈瘤和假性動脈瘤［3］。當然，CT和MRI可以更加準確地識別和評估腫瘤破裂。本例中因患者病情危急，不適合進一步行CT和MRI檢查。

腎AML的主要并發癥是腫瘤破裂引起的腹膜后出血，嚴重者可危及患者生命。腎AML破裂的危險因素通常集中在腫瘤大小上。普遍認為，直徑>4 cm的腫瘤更容易發生動脈瘤和破裂。妊娠期間AML的特征在于生長速度加快，可能發生破裂導致大量腹膜后出血，嚴重者可引起產婦休克和宮內胎兒死亡。妊娠在許多方面對腎AML產生負面影響：首先，妊娠期間平滑肌細胞上雌激素和孕激素受體數量的增加導致輸尿管運動的減慢；其次，輸尿管擴張和子宮增大可能引起輕度腎盂積水；再次，整個妊娠期間血容量和腎血漿流量的增加可能會擾亂血流動力學并促進動脈瘤的形成，特別是分娩期間腎AML患者的一系列病理生理變化，包括增加肌肉敏感性的催產素的應用，腹腔壓力的增加、子宮收縮以及分娩過程中不穩定的血流動力學也容易導致腫瘤破裂。因此，考慮到妊娠和分娩期間腎AML破裂的嚴重并發癥，建議打算懷孕的已知腎AML婦女如果腫瘤大于4 cm，即使無癥狀，也應進行預防性治療，以避免破裂的風險。

目前腎動脈栓塞被推薦為出血性腎AML的一線治療方法，并且越來越多地被用作腎AML出血的預防性治療。此外，與其他手術方法相比，栓塞術具有并發癥少、創傷小、更大限度保留腎功能、近期療效滿意等優點。研究發現［4-5］，經導管栓塞術可預防大面積腎AML出血和腎切除；但栓塞治療也存在局限性，雖然大多數患者栓塞導致腫瘤縮小，但與腎部分切除術相比，栓塞術有更高的復發和出血的風險，不適用于以下幾種情況：多發或巨大動脈瘤；脂肪與血管比率大，栓塞治療結果差；腫瘤血管的復雜性，可能導致血管需要重復栓塞；并且由于栓塞時的放射性危害，并不適用于希望保留胎兒的妊娠患者。

手術是治療癥狀性腎AML的經典方法。保留腎單位手術（NSS）因其可行性、有效性和良好的保留腎單位效果而被廣泛接受為臨床上的最佳手術。有研究結果表明［6］：NSS可保護腎功能，且有較少的并發癥和較低的局部復發率。腹腔鏡下零出血免縫合腫瘤吸除術可最大限度保護腎功能，是一種可以探索的治療方式［7］。

對于妊娠患者來說，栓塞是禁忌證。由于腫瘤破裂和侵襲的風險增加，如果腫瘤超過4 cm，即使沒有癥狀，也要進行相應的預防和復查，以避免破裂的風險。患者的分娩意愿、孕周、胎兒和母親的狀態也應考慮在內。對于患有腎AML的足月妊娠婦女來說，手術是更好的選擇，因為手術可以在不影響母親和胎兒安全的情況下控制腎臟狀況；而對于產科緊急情況（如胎兒窘迫、難產、前置胎盤等），腎切除術和剖宮產聯合手術是有指征的。腎切除術在許多情況下對母親和胎兒都有良好的預后。本例即出現胎兒窘迫，遂急診施行腎切除術和剖宮產聯合手術，手術效果良好。

腎AML是一種常見的良性腫瘤，由變形的血管、平滑肌和不同比例的成熟脂肪組織組成。腎AML的主要并發癥是腫瘤破裂引起的腹膜后出血，嚴重者危及生命。妊娠期腎錯構瘤破裂出血的風險加大，在孕期必須進行嚴密監測，在保證母子安全的前提下，根據醫生的經驗和技術進行個體化治療。

參 考 文 獻

［1］ ?魏芊，商英成，熊愛蓉.妊娠合并雙腎錯構瘤破裂出血1例［J］.湖北科技學院學報（醫學版），2020，34（5）：452-453.

［2］ ?NI J X，YAN F Q，QIN W J，et al.Mutational analysis of renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex and the outcome of short-term everolimus therapy［J］.Sci Rep，2019，9（1）：14337.

［3］ ?李媛博，劉英宏.腎錯構瘤的超聲診斷探討［J］.中華臨床醫師雜志（電子版），2017，11（5）：874-876.

［4］ ?ANIS O，RIMON U，RAMON J，et al.Selective arterial embolization for large or symptomatic renal angiomyolipoma：10 years of follow-up［J］.Urology，2020，135：82-87.

［5］ ?劉玉巖，劉健，趙曉陽，等.腎錯構瘤破裂出血患者采用手術切除和介入栓塞治療的效果和圍術期指標觀察［J］.臨床醫學，2019，39（1）：39-41.

［6］ ?LEE K H，TSAI H Y，KAO Y T，et al.Clinical behavior and management of three types of renal angiomyolipomas［J］.J Formos Med Assoc，2019，118（1 Pt 1）：162-169.

［7］ ?夏維，劉佛林，鄒曉峰，等.后腹腔鏡下零缺血免縫合腫瘤吸除術治療巨大腎錯構瘤3例報告［J］.臨床泌尿外科雜志，2020，35（5）：394-397.

（收稿日期：2021-12-21 修回日期：2022-06-17）

（編輯：潘明志）