反向性色素性扁平苔蘚1例報(bào)道并文獻(xiàn)回顧

王潤(rùn)超 陳婷婷 劉文韜 南華亮 景海霞

【關(guān)鍵詞】扁平苔蘚；色素性；皺褶部位

中圖分類號(hào)：R758.65 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B 文章編號(hào)：1004-4949（2023）07-0148-03

反向性色素性扁平苔蘚（lichen planus pigmentosus inversus，LPPI）是扁平苔蘚的一種特殊類型，皮損主要位于腋窩、腹股溝等褶皺部位，其具體病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，認(rèn)為與感染、免疫、遺傳、日曬、藥物、衣料摩擦、精神/神經(jīng)因素等有關(guān)，該類疾病臨床上少見(jiàn)，目前缺乏明確而統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠皮疹以及病理表現(xiàn)加以診斷，皮疹表現(xiàn)為發(fā)生于褶皺部位的褐色斑疹、斑片，容易與持久性色素異常性紅斑、炎癥后色素沉著、二期梅毒疹、色素性玫瑰糠疹等疾病相混淆，而導(dǎo)致誤診誤治。為使廣大皮膚科醫(yī)生更好地認(rèn)識(shí)和診治該類疾病，現(xiàn)將我科收治的1例LPPI患者報(bào)道如下，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)本病臨床表現(xiàn)、病理檢查、診斷和治療進(jìn)行探討。

患者，女，56歲，雙側(cè)腋窩、腹股溝斑疹、斑片伴癢痛5個(gè)月。患者5個(gè)月前無(wú)明顯誘因雙側(cè)腋窩和腹股溝出現(xiàn)散在褐色斑疹、斑片，伴有輕度瘙癢及出汗后局部輕度疼痛，自行外用鹽水、白酒清洗，處理后，瘙癢及疼痛有所好轉(zhuǎn)，但皮損逐漸增多，于丹江口市皮膚病防治所就診，給予藥物治療，具體用藥有復(fù)方木尼孜其顆粒、維生素C、葡萄糖酸鈣、維生素E乳膏，有一定療效。為進(jìn)一步診治，于2019年2月15日來(lái)我科就診。發(fā)病后患者精神、食欲、睡眠可，大小便正常，體力、體重?zé)o明顯改變。既往史：發(fā)現(xiàn)頻發(fā)室性早搏2年，曾行藥物治療（具體不詳），目前偶有心悸；否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等其他病史，否認(rèn)乙肝、結(jié)核等傳染病病史，否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史；2年前因婦科疾病行手術(shù)治療（具體不詳），目前恢復(fù)尚可，否認(rèn)其他手術(shù)及外傷史。

體格檢查：一般狀況尚可，各系統(tǒng)檢查均未見(jiàn)明顯異常。?？魄闆r：雙側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝可見(jiàn)散在點(diǎn)片狀褐色斑疹、斑片，邊界清晰或模糊，壓之不褪色，口腔粘膜、頭皮以及指（趾）甲未見(jiàn)皮損，見(jiàn)圖1。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)、凝血功能均未見(jiàn)明顯異常；血生化示總膽汁酸13.5 μmol/L，較正常偏高，血生化其余指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常；自身抗體檢測(cè)：ANA 1∶100陽(yáng)性，胞漿顆粒型；抗SSA/Ro52kD抗體弱陽(yáng)性，其余抗體均為陰性；真菌鏡檢未見(jiàn)菌絲及孢子；TPPA以及TRUST均為陰性；心電圖示：①竇性心動(dòng)過(guò)緩；②間位性室性早搏；皮損病理檢查示表皮角化過(guò)度，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層可見(jiàn)噬黑素細(xì)胞以及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，見(jiàn)圖2。

診斷：反向性色素性扁平苔蘚。

給予硫酸羥氯喹片（上海上藥中西制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H19990263，0.1 g×14片），0.1g/次，口服，2次/d；氯雷他定（海南海神同洲制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H20040797，10 mg×12片），10 mg/次，口服，1次/d；維生素C注射液（華中藥業(yè)股份有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H42022285，規(guī)格：2 ml∶0.5 g/支×10支），3 g/次，靜滴，1次/d；葡萄糖酸鈣注射液（四川美大康華康藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H51023153，1 0 ml∶1 g/支×5支），2 g/次，靜滴，1次/d；上述維生素C以及葡萄糖酸鈣一起加入生理鹽水250 ml中靜滴；復(fù)方甘草酸苷注射液（石家莊歐意藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字20065475，規(guī)格：20 ml×10支），20 ml/次，加入100 ml生理鹽水中靜滴，1次/d；莫米松乳膏（湖北恒安芙林藥業(yè)股份有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字20074173，規(guī)格：10 g/支）+氧化鋅軟膏（陜西功達(dá)制藥有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H61023016，規(guī)格：20 g/支）按1∶1混勻后薄涂于皮損部位，2次/d。治療1周后皮損較前有所好轉(zhuǎn)后出院，囑繼續(xù)口服羥氯喹，外用莫米松以及氧化鋅治療，囑避光，忌辛辣刺激性飲食，繼續(xù)定期隨訪，每個(gè)月電話隨訪1次，直至出院后半年，患者病情穩(wěn)定，原有皮疹部分消退，無(wú)新發(fā)皮疹。

色素性扁平苔蘚（LPP）為扁平苔蘚的少見(jiàn)亞型，多與感染、免疫、遺傳、神經(jīng)精神、日光曝曬、藥物、接觸染發(fā)劑、穿著緊身衣物以及摩擦等因素有關(guān)，好發(fā)生于中青年人，臨床表現(xiàn)主要是灰褐色、藍(lán)灰色斑疹、斑片，主要分布于面部、上肢、上背部等曝光部位，粘膜以及褶皺部位也可受累[1，2]，頭皮以及指（趾）甲等部位一般不受累。皮損邊界清晰或模糊，邊緣可隆起，往往對(duì)稱分布，亦有少數(shù)患者皮損發(fā)生于單側(cè)，沿線性或者帶狀分布，個(gè)別皮損大致沿Blaschko線分布[3，4]。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，偶有瘙癢。

LPPI是LPP的一種特殊類型，皮損主要位于褶皺部位，非褶皺部位皮損小于總皮損面積的10%，LPPI的皮損主要分布于腋窩和腹股溝[1，5]，以及雙乳下[2，6，7]，病理表現(xiàn)類似于LPP，表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度，表皮突呈鋸齒狀顆粒層呈楔形增厚，基底細(xì)胞液化變性，真皮乳頭見(jiàn)大量噬黑素細(xì)胞和黑素顆粒，真皮淺層以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)[8]。LPPI發(fā)生于皺褶部位目前病因尚不明確，考慮可能與局部多汗，摩擦刺激等有關(guān)。本例患者為慢性病程，臨床癥狀較輕微，皮損與大多數(shù)LPP患者不同，表現(xiàn)為褶皺部位散在分布的褐色斑疹，病理表現(xiàn)可見(jiàn)基底細(xì)胞液化變性以及真皮淺層淋巴細(xì)胞以及噬黑素細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)合臨床表現(xiàn)以及病理檢查，LPPI診斷明確。

LPPI（LPP）可與以下疾病相鑒別：①持久性色素異常性紅斑：此病皮疹也可表現(xiàn)為灰褐色斑疹、斑片，但是早期皮損有微隆起的紅斑，紅斑數(shù)月后可消退，陳舊皮損的周邊有色素減退；LPP早期皮損無(wú)紅色邊緣，且部分患者兼有典型扁平苔蘚改變[9]；有學(xué)者認(rèn)為此病與LPP可能是同一或相關(guān)性疾病[10]；②炎癥后色素沉著：此類皮損是皮膚急性或慢性炎癥后所出現(xiàn)的一種繼發(fā)性黑色素過(guò)多癥，表現(xiàn)為皮膚色素沉著，但局部有原發(fā)皮損，且病理檢查結(jié)果缺乏特異性[11]；③二期梅毒疹：此病皮疹也可有類似灰褐色斑疹斑片，但梅毒血清學(xué)檢查呈陽(yáng)性，且有時(shí)伴有梅毒其他典型臨床表現(xiàn)；④Riehl黑變?。浩ふ疃辔挥谄毓獠课灰约翱诖秸衬ぃ憩F(xiàn)為黑褐色網(wǎng)狀斑疹、斑片，多見(jiàn)于中年深色膚質(zhì)女性，與接觸化妝品有關(guān)[12]；⑤色素性玫瑰糠疹：該病為玫瑰糠疹的一種特殊類型，皮疹多位于軀干以及四肢近端，起初表現(xiàn)為玫瑰色紅斑，上覆鱗屑，10 d左右變成淡褐色，皮損長(zhǎng)軸與皮紋走行一致[13]。此外LPPI還可與汗孔角化癥、扁平苔蘚型藥疹等疾病相鑒別。

LPPI治療上同LPP，目前無(wú)特異性治療藥物，通過(guò)避免誘因、抑制異常免疫、抑制炎癥以及淡化色素可以達(dá)到一定的治療效果，可系統(tǒng)應(yīng)用羥氯喹、維A酸、維生素C、維生素E、中藥，外用他克莫司、糖皮質(zhì)激素等[14，15]。結(jié)合本例患者的具體情況，選擇如下藥物：硫酸羥氯喹片可發(fā)揮抗炎、調(diào)節(jié)免疫、降低光敏性的作用；氯雷他定片可抑制組胺釋放，緩解局部癢痛感；維生素C聯(lián)合葡萄糖酸鈣治療可以穩(wěn)定細(xì)胞膜、降低皮膚敏感性、減少色素生成等作用；復(fù)方甘草酸苷注射液具有抗炎、抗過(guò)敏、調(diào)節(jié)免疫的作用；局部外用莫米松+氧化鋅治療可以更好發(fā)揮局部抗炎、止癢以及收斂、保護(hù)的作用?；颊呒韧l發(fā)室性早搏2年，目前偶有心悸，上述藥物對(duì)于心臟無(wú)明顯毒副作用，該患者無(wú)明顯禁忌證，因此選擇上述藥物進(jìn)行治療。并囑患者做好防曬工作，避免染發(fā)以及穿著緊身衣物，保持皺褶部位清潔干燥，防止過(guò)度出汗和摩擦刺激。一周后皮損較前有所好轉(zhuǎn)，后電話隨訪患者自述病情穩(wěn)定，原有皮損較前部分消退，表明上述治療方案有效。

與典型的LPP不同，LPPI皮疹發(fā)病部位多發(fā)生于褶皺部位，這超出了很多臨床一線醫(yī)生的常規(guī)認(rèn)知，且皮疹與多種疾病表現(xiàn)相似，進(jìn)一步加大了診斷的難度，需要結(jié)合病史、皮疹表現(xiàn)以及病理特點(diǎn)等因素綜合加以判斷；另外，該疾病目前缺乏特異性治療方法，除了酌情使用上述抗炎、調(diào)節(jié)免疫、降低光敏性的藥物外，避免生活中的一些誘發(fā)或加重病情的因素尤其重要，需要告知患者注意防曬、避免染發(fā)、穿著寬松透氣性好的衣物、注意保持皮損部位清潔干燥等?？傊?，LPPI仍需要通過(guò)今后的研究進(jìn)一步探明其病因、發(fā)病機(jī)制和臨床特點(diǎn)，以研發(fā)特異性治療藥物，從而更好地為患者服務(wù)。

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編輯 張孟麗