首診于眼科的自發性頸動脈海綿竇瘺2例

李琦 王霞 房瑩瑩 汪秀秀 高燕歌 李韻秋

1 臨床資料

例1 患者:女性,11歲,右眼內外眼角紅、眼皮腫2年,不伴頭疼、耳鳴等癥狀,于2022.03.11于我院就診,足月順產,既往無外傷史。眼科檢查:33cm角膜映光:基本正位,眼球運動各方位正常;眼球突出計:右眼18mm,左眼15mm,右眼視力1.2,非接觸眼壓:20mmHg,右眼上瞼腫脹,鼻側及顳側結膜充血、擴張、迂曲,上下鞏膜血管遷曲、擴張(圖1.1、1.2),角膜透明,眼底未見明顯異常(圖2),左眼視力1.0,非接觸眼壓:20mmHg,眼前節檢查及眼底檢查陰性(圖1.1、圖2)。眼部彩超:右眼球后偏鼻側探及管狀暗區回聲,寬約3mm,CDFI其內見彩色血流信號,PW顯示動靜脈頻譜(圖3),初步診斷:“右側頸內動脈海綿竇瘺”,后經神經科行數字減影腦血管造影(digital subtraction angiography,DSA)檢查明確診斷。

圖1.1 雙眼前段照相 圖1.2 右眼鼻側及顳側結膜充血、擴張、迂曲,上下鞏膜血管遷曲、擴張 圖2 雙眼眼底檢查大致正常 圖3 眼部彩超:右眼球后偏鼻側探及管狀暗區回聲,寬約3 mm,CDFI其內見彩色血流信號,PW顯示動靜脈頻譜 圖4 左眼下瞼內翻,睫毛觸及角膜,球結膜血管迂曲、擴張,角膜熒光染色見下方角膜上皮糜爛 圖5 左眼眶上靜脈輕度擴張約2.1mm,CDFI其內見彩色血流信號,PW顯示動靜脈頻譜

例2 患者:女性,31歲,左眼異物感、流淚、癢20余天,曾于外院眼科就診,診斷為“左眼下瞼內翻”,給予眼藥水點眼后癥狀無改善,建議手術治療,患者未行手術,于2022.03.12于我院就診,既往無外傷史及全身疾病,眼科檢查:右眼視力視力0.04,自戴鏡矯正0.8,眼前節檢查及眼底檢查陰性,左眼視力0.04,自戴鏡矯正0.8,眼壓16 mmHg,眼瞼輕度腫脹,眼球輕度前凸,下瞼內翻,睫毛觸及眼球,結膜充血、水腫(+),結膜血管迂曲擴張,角膜下方上皮粗糙(圖4),余前節及眼底陰性。考慮因患者因發病時間短,且單眼發病,給予眼部彩超檢查,提示:左眼眼瞼略增厚,玻璃體后段少量點線狀回聲,運動及后運動(+),所見球壁未見明顯增厚,眶上靜脈擴張約2.1 mm,其內見動脈頻譜(圖5)。初步診斷:“左側頸動脈海綿竇瘺、左眼下瞼內翻”,給予貝復舒滴眼液點眼保護角膜,轉入神經科行數字減影腦血管造影(digital subtraction angiography,DSA)檢查明確診斷為左側頸動脈海綿竇瘺,并行介入治療,治療后眼部癥狀、體征消失(圖6)。

圖6 患者眼部下瞼內翻消失,結膜充血消退

2 討論

頸動脈海綿竇瘺 (carotid cavernous fistula,CCF)[1]是由于血管病或外傷引起的較為常見的神經眼科綜合征,按其病因,可分為外傷性、自發性、先天性。因頭部外傷引起的外傷性CCF約占3/4,先天性CCF可能與血管先天畸形有關,其發生率較低[2],起病隱匿,臨床癥狀不明顯,易被誤診為其他眼病,如結膜炎、鞏膜炎、虹膜睫狀體炎等[3-4]。

CCF在臨床上可表現為搏動性眼球突出、眼球表面血管怒張和紅眼、復視和眼外肌麻痹、眼底改變、鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高、視力下降和頭痛等[1]。Preechawat等[5]對80例CCF 患者體征進行整理:幾乎所有患者都同時存在多個體征,其中84%的患者存在突眼,93%球結膜靜脈迂曲擴張,42%存在充血水腫,52%伴隨顱神經麻痹、上瞼下垂、眼球運動障礙,51%眼內壓的升高,13%出現視神經病變,43%的患者出現視力損害,其中極少數患者還伴發了脈絡膜脫離、視網膜血管阻塞等癥狀。本文兩例患者均無外傷史,例1患者為兒童,來診原因主要為眼紅,眼科檢查可見突眼、球結膜鞏膜靜脈迂曲擴張,且以角膜緣為中心,向外呈放射狀、螺旋狀排列,是既往報道中最常見的臨床表現[6-8],目前患者尚未出現眼底損害、眼球運動障礙、高眼壓等病癥,由于患者癥狀體征輕微,易造成漏診。例2患者為青年女性,以異物感、流淚為主要癥狀,查體可見明顯的下瞼內翻,結膜充血且角膜上皮出現損害,體征與患者癥狀相符,極易以下瞼內翻行手術矯正,但經細致查體后發現結膜血管迂曲、擴張,且為單眼發作,提示下瞼內翻可能不是唯一病癥,后經眼部彩超及DSA檢查后確診為CCF,且介入治療后患者癥狀體征完全消失,證實下瞼內翻為CCF繼發體征,其原因可能為眶壓增高壓迫下瞼所致,這在以往的臨床報道中較為罕見,極易誤診。

超聲、CT、MRI均可作為診斷CCF 的輔助手段,影像學征象主要包括眼上靜脈擴張、海綿竇膨大、眼球突出及眼外肌增粗,典型的臨床體征結合至少一項影像學特征即可做出臨床診斷,其中眼上靜脈擴張是頸動脈海綿竇瘺最具特異性的影像學征象[9]。王毅[10]等認為超聲在輔助 CCF 的診斷中是很必要的。眼科標準化 A/B 超不但可發現SOV、IOV 擴張,眼外肌增粗,而且可精確測量血管直徑,最重要的是可動態觀測 SOV、IOV 與脈搏同周期的搏動,這是動脈血灌注至靜脈的直接證據。本例患者眼部彩超測量SOV寬約3mm,CDFI其內見彩色血流信號,PW顯示動靜脈頻譜,結合眼部體征可輔助臨床診斷。超聲無創傷性且便攜性強、實時、適用范圍最廣,被認為可以作為第一檢查方法用于診斷 CCF,尤其適用于外傷、急救等緊急情況及醫療條件受限的地區[11],本文兩例患者均在我院首診時借助眼部彩超做出了CCF的初步診斷,避免了漏診誤診以及不當的治療,但DSA 仍被作為臨床診斷 CCF 的金標準。DSA 引導下的栓塞治療為首選治療方案[8],治療的目的是保護視力,消除雜音,使眼球回縮,防止腦缺血或出血[12]。

自發性CCF 病程長,癥狀不典型,臨床治療較困難,大多因眼部不適就診眼科,對于慢性紅眼、結膜水腫、突眼及眼球運動障礙的患者,眼科醫生應高度警惕 CCF的可能,應詳細詢問病史、行專科檢查提供診斷線索并借助影像學技術明確診斷。