胼胝體原發性中樞神經系統淋巴瘤1例

陳 萍，羅 琳

1. 內蒙古科技大學包頭醫學院，內蒙古自治區 包頭 014040；

2. 內蒙古科技大學包頭醫學院第一附屬醫院影像科，內蒙古自治區 包頭 014000

1 資 料

患者，男性，51歲，無明顯誘因出現失眠、頭痛、頭暈、近期記憶力減退及上肢無力，遂就診。患者自發病以來，精神食欲尚可，大小便正常，體重無明顯變化。患者無全身淺表及深部淋巴結腫大，人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）均陰性，無器官移植后使用免疫抑制劑及先天性免疫缺陷等原因引起的免疫功能低下和中樞神經系統以外的全身系統淋巴瘤病史。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現為胼胝體壓部明顯腫脹，雙側腦室后角受壓變形、變窄并前移，病灶T1加權成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈等信號影（圖1A），T2加權成像（T2-weighted imaging，T2WI）呈稍高信號影（圖1B），液體抑制反轉恢復（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列呈高信號影（圖1C），彌散加權成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高信號（圖1D），表觀彌散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）信號減低（圖1E），病灶邊界清楚，雙側頂枕葉髓質區見大片指樣T1WI低信號、T2WI高信號水腫帶。增強后病灶明顯均勻強化（圖1F～H）。立體定向顱內占位性病變活檢術病理學報告（圖1I）：光鏡下見腫瘤細胞彌漫分布，排列密集，細胞體積中等，細胞質稀少，細胞核形態不規則，可見病理性核分裂象，異型性顯著，病理學診斷為胼胝體原發性中樞神經系統淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）。

圖1 患者影像學及病理學表現

2 討 論

PCNSL是一種罕見的源于中樞神經系統的惡性腫瘤，占原發腦腫瘤的3%～4%，發病率低于繼發性中樞神經系統淋巴瘤，病理學上PCNSL多為中高度惡性的非霍奇金淋巴瘤，且大部分為彌漫性大B細胞來源［1］。PCNSL沒有固定的發病部位，常見于腦室周圍深部白質［2］，本研究PCNSL患者發病部位位于胼胝體壓部，呈“蝴蝶狀”。PCNSL患者以免疫功能缺陷最為常見，與女性相比，男性發病率較高［3］，本例PCNSL患者為51歲男性，未發現免疫功能缺陷。PCNSL臨床表現無特異性，根據受累的中樞神經系統區域不同，患者表現出不同的癥狀。PCNSL病程短、進展快、預后較差，以大劑量甲氨蝶呤為主的全身化療方案是治療PCNSL的一線方案［4］。絕大部分PCNSL需手術切除病變組織或立體定向活檢才能夠確診。

MRI是診斷PCNSL的主要影像學方法，PCNSL具有很高的核質比，因此不同于大多數其他中樞神經系統腫瘤在T2WI上表現為高信號，PCNSL T2WI信號大多與灰質呈等信號，T1WI呈典型的等低信號，DWI表現為高信號，一般信號較均勻，很少囊變及壞死［5］。本例患者影像學表現比較典型。

MRI 功能成像技術例如動態增強MRI（dynamic contrast-enhanced MRI，DCE-MRI）、磁共振波譜（magnetic resonance spectroscopy，MRS）和灌注加權成像（perfusion-weighted imaging，PWI）在PCNSL的診斷和與其他原發性或繼發性腦腫瘤的鑒別中起著重要作用。PCNSL無明顯新生腫瘤血管，為“乏血供”腫瘤，但其沿血管周圍間隙生長，通過破壞血腦屏障導致造影劑外漏至血管間隙，故PCNSL病灶表現為高強化、低灌注［6］。由于PCNSL是富腫瘤細胞，細胞膜成分更新較快，因此出現高聳的脂質峰對PCNSL的診斷較有特異性［7］。

PCNSL常需與弓形蟲腦病、膠質母細胞瘤、腦轉移瘤相鑒別。① 弓形蟲腦病：常多發、好發于灰白質交界處，增強呈環形、結節狀強化，T1WI增強出現偏心性靶征則高度提示弓形蟲腦病。② 膠質母細胞瘤：新生血管豐富，瘤內壞死、囊變、出血常見，增強呈環狀結節狀或花環狀強化，PWI呈高灌注。③ 腦轉移瘤：有原發惡性腫瘤病史，常表現為多病灶，典型表現為小結節與大水腫特征，病灶增強后常顯示為環形強化特征。

綜上所述，本例原發于胼胝體的PCNSL臨床上罕見，影像學特征為“蝴蝶狀”實性病灶，高強化、低灌注及特異性的脂質峰升高均有利于PCNSL的診斷，但仍需大樣本研究進一步驗證。