脊髓圓錐馬尾區畸胎瘤合并終絲牽張型脊髓拴系綜合征的手術治療

謝京城 陳曉東 楊 軍

椎管內畸胎瘤為含有三個胚層組織的先天性腫瘤，好發于脊髓圓錐及馬尾區[1～3]。脊髓拴系綜合征（tethered cord syndrome，TCS）是各種先天或后天性原因牽拉脊髓或圓錐并使圓錐下降而產生一系列神經功能障礙和畸形的癥候群，原因包括終絲牽張、脂肪脊膜膨出、脊髓縱裂、脊髓脊膜膨出、藏毛竇、術后粘連及先天性腫瘤等，其中終絲牽張是TCS 的常見原因[4，5]。脊髓畸胎瘤的發生和內終絲異常均可追溯于次級神經胚發育障礙所致[6～9]，兩者可以合并發生，造成脊髓壓迫和牽張并存，導致神經功能障礙。2007 年2 月～2022 年3 月手術治療50 例脊髓圓錐馬尾區畸胎瘤合并終絲牽張型TCS，一期手術切除圓錐馬尾區畸胎瘤及切斷終絲，逆行松解脊髓拴系，效果滿意，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料50例中，男28例，女22例；年齡18～65歲，平均（32.7±19.6）歲；病程20 d～15年，平均（36.5±37.2）個月。

1.2 臨床表現腰背痛35 例，其中5 例伴鞍區脹痛，下肢及鞍區感覺障礙（麻木）10例，下肢放射性根性疼痛12 例。術前視覺模擬量表（visual analogue scale，VAS）評分0～9 分，平均（5.16±2.12）分。肢體無力23 例，伴肌肉萎縮10 例。大小便功能、性功能障礙15例。7例為胸腰段畸胎瘤術后復發。28例有與腫瘤所在節段相關的感覺障礙平面，以淺感覺減退甚至消失為主；下肢肌力下降23 例，其中肌力Ⅳ級16例，Ⅲ級5例，Ⅱ級1例，0級1例；單側肌力下降18例，雙側肌力下降5例；7例伴足部及小腿肌萎縮，3例伴馬蹄內翻足或高弓足；膝腱和（或）跟腱反射減弱8 例。肛門括約肌松弛10 例。日本骨科協會（Japanese Orthopedic Association，JOA）[10]評分6～28分，平均（15.8±5.3）分；括約肌功能評分平均（1.31±1.09）分。

1.3 影像學檢查50例術前均行X 線檢查，36 例行CT 掃描；32 例有椎管擴大、椎弓根及椎體壓迫性或侵潤性破壞等改變，8 例可見瘤內鈣化灶，8 例合并脊柱裂，6 例合并椎體發育畸形，2 例見椎管內骨性分隔，9例合并脊柱側彎。50例均行MRI檢查，顯示脊髓圓錐馬尾區占位性病變，主體位于脊髓圓錐髓內10 例，髓內外35 例，馬尾區髓外硬膜下5 例。腫瘤呈囊實性，T1WI、T2WI 像含有低、等、高混雜信號，增強后無明顯強化，呈不規則橢圓形；長徑1.2～9.8 cm，平均（3.1±2.8）cm。6 例合并脊髓空洞；4 例合并腫瘤頭端脊髓內脂肪浸潤，其中2例合并胸段、頸段髓內脂質信號；3 例合并脊髓縱裂。50 例脊髓圓錐位于L2 水平以下，骶管內見終絲脂肪浸潤或增粗，向尾端牽張脊髓（圖1）。

1.4 手術方法氣管插管全身麻醉下，取俯臥位，使腰骶部處于最高點。術中采用電生理監測，包括體感誘發電位（somatosensory evoked potential，SEP）、運動誘發電位（motor evoked potential，MEP）和肌電圖（electromyography，EMG）。分別設計以畸胎瘤和骶管終絲為中心的后正中縱行切口。于畸胎瘤所在節段行椎板切除術22例，椎板成型術28例。

顯微鏡下沿中線縱行切開硬脊膜，懸吊顯露硬膜下腔，剪開蛛網膜，分清腫瘤與正常脊髓和馬尾神經關系，用濕棉片保護腫瘤周圍正常神經組織。切開囊壁，清除黃色、灰白、灰褐油脂樣、豆渣樣物及毛發等內容物。待腫瘤內張力下降，顯露腫瘤內壁包膜，剝離腫瘤內膜。然后處理腫瘤的實性部分，沿腫瘤與正常脊髓及馬尾神經邊界銳性解剖結合囊內分塊切除。對于髓內畸胎瘤或腫瘤的髓內部分，按照髓內腫瘤切除原則分離切除。

行S1～2后壁開窗術，顯露硬膜囊，沿中線剪開，向兩側懸吊顯露硬膜下腔，剪開蛛網膜，分離、電凝切斷內終絲1～2 cm，向頭端逆行松解脊髓拴系。

1.5 術后觀察及隨訪術后取俯臥位，切口處壓沙袋5～7 d，以防腦脊液漏。術后3 周開始腰背肌功能康復訓練。采用VAS評分評價疼痛情況，其中7～10分為重度疼痛，4～6 分為中度疼痛，1～3 分為輕度疼痛。采用關鍵肌肉力量0～5級評分評價下肢運動功能。采用JOA 評分評價神經功能（腰椎最高為29分，最低0分）。采用JOA括約肌功能評分評價膀胱功能（0分為尿閉或尿失禁；1分為排尿不盡感，排尿費力，排尿時間延長，尿痛；2分為排尿延遲，尿頻；3分為正常）。采用Kirollos 分級[11]評價脊髓拴系松解情況。采用腰椎MRI檢查評價畸胎瘤切除情況及終絲松解效果，以未見椎管內異常腫物為全切除，以未見椎管內異常腫物或原椎管內腫物無增大為無復發；以終絲頭端懸空，脊髓升高馬尾神經松弛狀態為拴系松解滿意。術后3、6個月及1年復查MRI，如無異常，可間隔2～3年復查一次。出現術前類似癥狀，及時復查MRI 判斷是否復發。采用Hoffman 脊髓功能評分[12]評價脊髓功能狀態。

1.6 統計學分析應用SPSS 22.0軟件處理；正態分布計量資料采用±s描述，采用t檢驗；非正態分布計量資料用中位數描述，采用Wilcoxon 秩和檢驗；以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 手術情況50例畸胎瘤切除術及終絲牽張型脊髓拴系松解術均一期完成，畸胎瘤內容物及囊性部分內壁剝離、切除45 例，囊壁次全切除加電灼5 例；腫瘤實性部分全切除5例，次全切除20例，大部切除25例（與脊髓或神經粘連緊密、分界不清的脂肪及軟骨殘留）。3例第3次手術和4例第2次手術，由于手術瘢痕，造成顯露病變耗時較長，與初次手術病例相比較，腫瘤的囊壁與周圍組織粘連松弛，剝離較容易（圖1）。50例終絲均分離、切斷，脊髓拴系達到Ki?rollos 分級Ⅰ級松解。手術時間95～180 min，平均120 min；術中出血60～300 ml，平均93.5 ml。術中31例出現EMG報警，暫停操作后恢復；7例出現SEP報警，暫停操作并溫鹽水沖洗后恢復；無MEP 報警。術后病理均為成熟囊性畸胎瘤及內終絲結構。

圖1 脊髓圓錐馬尾區畸胎瘤復發合并終絲牽張型脊髓栓系綜合征手術前后影像

2.2 手術并發癥術后無感染，無手術死亡病例。術后3 例出現下肢麻木感、相應神經支配區針刺覺減退，其中1 例出現深感覺減退，3 個月內恢復正常。術后出現腦脊液漏3例，經嚴格俯臥位、抗感染治療治愈。術后出現泌尿系感染5 例，經抗感染及膀胱沖洗等治療治愈。

2.3 隨訪結果術后隨訪6 個月～14.5 年，中位數75個月，其中25例隨訪時間超過5年。35例疼痛中，30例完全緩解，5例遺留輕度疼痛（VAS評分1分2例，2分3 例）；術后VAS 評分[（2.25±3.15）分]較術前[（7.16±2.12）分]明顯降低（P<0.05）。23 例術前肌力下降中，14例恢復正常，8例肌力提高1～3級，1例肌力下降。15 例大小便功能障礙中，9 例恢復正常，3例改善，3 例無變化；術后JOA 括約肌評分[（2.32±1.23）分]較術前[（1.31±1.09）分]明顯提高（P<0.05）。按Hoffman脊髓功能評分，脊髓功能狀態好轉27例，不變22例，惡化1例。隨訪期間，1例畸胎瘤內膜次全切除術后復發再次手術，其余49 例未見腫瘤復發、無再拴系。

3 討論

3.1 胚胎發生學基礎成人椎管內畸胎瘤罕見，絕大多數為成熟型，多位于脊髓圓錐馬尾區[1～3]。其胚胎學基礎推測為胎兒第9周次級神經胚形成圓錐及馬尾神經過程中殘存的原條細胞發展而成，含有3 個胚層結構。終絲的形成也發生于胎兒第9 周，圓錐末端過渡為內終絲，周圍以馬尾神經圍繞，內終絲在S2水平突破硬膜囊過渡為外終絲，附著于尾骨，從尾側固定脊髓[6～9]。如果終絲胚胎發育障礙、退化不全、脂肪浸潤等，導致終絲增粗、短縮、脂肪浸潤增粗，使脊髓牽張，限制脊髓末端升高及垂直運動，造成脊髓圓錐慢性損傷，此為TCS 最常見的始動因素[4，5]。因此，圓錐馬尾區畸胎瘤合并終絲牽張型TCS 在臨床上并不少見。

3.2 臨床特征及影像學特征圓錐馬尾區畸胎瘤造成脊髓及馬尾神經慢性壓迫，畸胎瘤的囊性內容物多含有皮脂樣分泌物，容易形成慢性化學性炎癥，引起畸胎瘤周圍粘連，合并脊髓拴系。同時，終絲向尾端牽拉脊髓，造成脊髓末端慢性缺血缺氧。所以，這兩種疾病合并存在，會導致畸胎瘤壓迫及牽張所致神經損傷，附加終絲型TCS 臨床特點。病人可出現慢性腰背部疼痛，并放射至鞍區、會陰、雙下肢，同時伴有感覺異常；雙下肢力弱甚至肌肉萎縮；大小便功能障礙等[1～5，6，8，13]。MRI 顯示畸胎瘤呈混雜信號，部分瘤內可見鈣化骨骼低信號影，增強掃描多數無強化[1～3，14，15]；壓脂像顯示脊髓圓錐低位，內終絲緊張呈弓弦樣固定在椎管后壁，大部分終絲因脂肪浸潤呈線形脂肪條帶影[5，8]。

3.3 手術要點包括一期行畸胎瘤切除和終絲離斷、脊髓拴系松解兩部分。椎管內成熟型畸胎瘤多呈膨脹性生長，生長緩慢，而且腫瘤的血運不豐富，手術切除是唯一有效的治療方法[1～3]。成人椎管內先天性腫瘤體積一般較大，多累及2個以上脊柱節段，部分還合并有脊柱畸形，手術時既要充分顯露并切除腫瘤，又要盡量維護脊柱穩定性，所以在顯露棘突椎板時，不要破壞兩側小關節囊及所附肌肉，盡量采用椎板成型術以達到解剖復位[16]。既往認為，由于畸胎瘤與脊髓及神經關系密切，粘連緊密，全切除腫瘤是很困難的，而大部切除術后復發率較高。本文7 例術后復發。我們的體會是，畸胎瘤復發與否往往取決于腫瘤囊性成分的切除程度。因此，畸胎瘤手術重點是找到并處理腫瘤囊性部分，用鹽水棉片保護好周圍組織和蛛網膜下腔后切開囊壁，清除腫瘤囊內容物致囊壁塌陷、張力下降，隨脊髓搏動恢復及腦脊液循環，可見光滑、色紅腫瘤內壁，內壁雖然與周圍脊髓或神經根粘連，但往往在某些位置見其與正常神經根及脊髓的間隙，沿此分界分離及剝離腫瘤內膜。本文50例中，在不損傷脊髓和馬尾神經根的前提下，45例將腫瘤囊性部分的囊壁做全切除，5例因為殘留瘤壁與脊髓或神經粘連緊密切除困難，用低功率電凝電灼。腫瘤實性部分以脂肪和軟骨為主，可位于囊性部分的頭、尾、背、腹側，大多數只能大部分切除，若邊界清晰可全切除。本文5 例將實性部分全切除，需要強調的是過分地切除腫瘤的實性部分有脊髓損傷的危險，術中神經電生理監測非常關鍵[17]。對髓內腫瘤或腫瘤的髓內部分，應按髓內腫瘤切除原則，嚴格沿腫瘤與脊髓間“水腫反應帶”分離切除。腫瘤切除后，將增厚、鈣化的蛛網膜分離，松解局部粘連解除牽張因素。

畸胎瘤往往會導致脊髓圓錐變形、延長，內終絲在圓錐馬尾區被腫瘤推擠、變形，加之周圍蛛網膜粘連因素，因此，在圓錐末端尋找、分離、切斷內終絲難以達到松解拴系的目的。本文1例第一次手術時切除腫瘤并在腫瘤尾側切斷終絲，術后8 年再次出現下肢麻木、力弱、肌肉萎縮和大小便功能障礙，復查MRI 顯示腫瘤無復發，但見增粗呈弓弦樣牽張的內終絲，再次手術于硬膜囊末端切斷終絲后，癥狀改善。這提示畸胎瘤合并脊髓拴系，通過骶部切口在硬膜囊末端切斷終絲，有助于充分松解拴系并挽救神經功能。

總之，脊髓髓內畸胎瘤合并終絲牽張型TCS，手術要盡可能切除畸胎瘤內膜，降低復發率，松解粘連，同時于硬膜囊末端切斷終絲，逆行松解脊髓拴系，遠期療效滿意。