特發(fā)性耳鳴的臨床聽力學(xué)診斷及聲治療策略

陳昕悅，晏小惠，史文迪

耳鳴為無外界物理聲信號時，患者感受“聽到”的聲音。我國成人耳鳴患病率達(dá)34.83%，其中10%以上的患者耳鳴已嚴(yán)重影響其正常的生活狀態(tài)，特別突聾患者中耳鳴發(fā)生率可達(dá)90%左右[1-2]，表現(xiàn)為伴隨有失眠、注意力難以集中以及焦慮和抑郁等負(fù)面反應(yīng)[3-4]。在臨床中主要的耳鳴類型是排除器質(zhì)性耳鳴和有明顯誘因以外的神經(jīng)性耳鳴（現(xiàn)我國指南中定義為特發(fā)性耳鳴，本文之后的章節(jié)中也全部使用特發(fā)性耳鳴一詞），探討其治療和康復(fù)有重要的臨床意義。

關(guān)于特發(fā)性耳鳴的病因及病理機(jī)制有多個學(xué)說，如聽神經(jīng)自主放電[5]、神經(jīng)遞質(zhì)分泌失調(diào)[6]、神經(jīng)中樞通路重組[7]、耳鳴神經(jīng)生理模型[8]等。精準(zhǔn)量化患者耳鳴嚴(yán)重度和評估耳鳴的身心影響，選擇最佳聲刺激進(jìn)行治療是目前特發(fā)性耳鳴治療效果較好的方案，如使用已精準(zhǔn)匹配強(qiáng)度和頻率的耳鳴聲為主調(diào)的粉紅噪聲，對耳鳴聲進(jìn)行掩蔽，可有效暫時遮蔽或緩解耳鳴[9]；或請患者自行選擇舒服且喜歡的聲信號，通過舒緩情緒增加聽覺神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的背景神經(jīng)活動，使得耳鳴感受相對降低；降低激活邊緣情緒系統(tǒng)的非經(jīng)典神經(jīng)反應(yīng)，減輕耳鳴誘發(fā)的睡眠與情緒等負(fù)面反應(yīng)。因此精準(zhǔn)的耳鳴聽力學(xué)量化檢測與評估就顯得尤為重要。

1 耳鳴的聽力學(xué)精準(zhǔn)檢測與評估

耳鳴最常見也是最強(qiáng)的誘發(fā)因子是聽力損失，因此需對耳鳴患者進(jìn)行全面的聽力學(xué)評估。耳鳴的聽力學(xué)檢測分為：（1）主觀檢測：精細(xì)化純音測試（FPT）、不舒適閾值（UCL）、耳鳴匹配（含耳鳴響度與頻率）、耳鳴后效抑制測試（RI）、耳鳴弗雷德曼掩蔽曲線（MML）；（2）客觀檢測：聲導(dǎo)抗與聲反射耳聲發(fā)射（OAE）、短聲聽性腦干反應(yīng)測試（click-ABR）、高低刺激速率聽性腦干反應(yīng)和噪聲間隙聽性腦干反應(yīng)（GINABR）、聽覺皮層誘發(fā)電位（CAEP）；（3）問卷評估：耳鳴視覺模擬量表（VAS）、耳鳴致殘量表（THI）及其他焦慮抑郁量表等。

耳鳴與聽損的相關(guān)性，相關(guān)研究會有對立的結(jié)果。Tyler等[10]認(rèn)為耳鳴從不會出現(xiàn)在聽力正常者身上，而Jastreboff[11]認(rèn)為耳鳴也會出現(xiàn)在聽力正常的患者身上。但從最新的研究來看，常測頻率聽力正常的患者可能存在未檢出的“隱性”聽力損失[12]。當(dāng)采用1/24倍頻程精細(xì)化純音測聽檢測后會在耳鳴頻率出現(xiàn)一個“V”型切跡樣的聽力損失[13]，即精細(xì)化檢測的耳鳴頻率與患者聽損頻率一致。若使用TDH-50耳機(jī)進(jìn)行擴(kuò)展高頻聽力檢測，聽力損傷例數(shù)顯著提高[14]。另外耳鳴患者需要進(jìn)行UCL測試，需選擇非近似耳鳴聲進(jìn)行測試。特發(fā)性耳鳴患者可能會由于急性聽力損傷導(dǎo)致的聽覺過敏或感音神經(jīng)性耳聾患者的重振現(xiàn)象，使得該值低于正常值[15]。UCL測試的目的是控制聲治療的最大輸出強(qiáng)度，避免引起患者的不適感而排斥進(jìn)行聲治療。另一方面，助聽器或人工耳蝸均需要依據(jù)聽閾和UCL的差值獲得動態(tài)范圍（DR），設(shè)定處方公式中的各項參數(shù)。

精細(xì)化耳鳴匹配由患者分辨測試音與耳鳴聲是否相似，匹配出與耳鳴一致或最相近的強(qiáng)度與頻率的聲音，用于量化耳鳴。測試時如一耳正常一耳耳鳴，則耳鳴耳即為測試耳；當(dāng)雙側(cè)耳鳴時，耳鳴嚴(yán)重側(cè)為測試耳，當(dāng)耳鳴程度一致時聽損重的一側(cè)為測試耳；腦鳴患者也同樣選聽損重的一側(cè)為測試耳。RI的目的是觀察并記錄耳鳴變化的時間和程度，篩選出最有效的聲治療聲學(xué)信號[16]，掩蔽效果分為完全掩蔽（給聲停止后患者耳鳴完全消失）、部分掩蔽（耳鳴聲減小）、無變化（耳鳴無變化）和反跳（耳鳴聲加重）。MML的目的是對掩蔽治療效果及預(yù)后進(jìn)行評估，聲治療效果由好至差為重疊型、匯聚型、間距型、分離型，一般拮抗型對聲治療無效[17-18]。

耳鳴的客觀檢查是不需要患者配合，從生理結(jié)構(gòu)或功能上進(jìn)行定位或定性的檢查方法。如當(dāng)懷疑傳導(dǎo)性因素誘發(fā)耳鳴時，考慮行聲導(dǎo)抗檢查，方便鑒別診斷和對癥治療。OAE在純音聽閾改變前早期反映耳蝸外毛細(xì)胞損傷；而ABR能客觀反應(yīng)患者低位聽覺神經(jīng)通路的功能狀態(tài)，是鑒別內(nèi)耳和蝸后病變的重要檢查手段。OAE和ABR在耳鳴診斷中聯(lián)合應(yīng)用，能較早發(fā)現(xiàn)以及鑒別診斷耳鳴患者在聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路上可能的器質(zhì)性病變，如聽神經(jīng)瘤[19]。ABR中樞不同部位對不同刺激速率的聲刺激敏感性存在差異。11.1次/s的低刺激率為大腦白質(zhì)反應(yīng)為主，而51.1次/s的高刺激率是反應(yīng)大腦灰質(zhì)反應(yīng)，特別是突觸損傷更為敏感，而突觸對缺血缺氧極為敏感，因此不同刺激速率檢測1-V波的對比，如相差超過0.28～0.4 ms的改變則提示存在蝸后血供障礙[20]。GIN ABR是耳鳴評估的一種客觀手段，可用來確定耳鳴聲調(diào)[21]。聽覺皮層誘發(fā)電位CAEP可能反映耳鳴中樞化和對聽覺神經(jīng)系統(tǒng)非同步化的影響。

臨床上常常會發(fā)現(xiàn)耳鳴患者的聽力學(xué)檢測并不能完全反應(yīng)耳鳴的嚴(yán)重程度，甚至出現(xiàn)檢查結(jié)果不嚴(yán)重但患者感受已經(jīng)瀕臨崩潰的極度反差現(xiàn)象。因此還要借助主觀評估量表來評估耳鳴嚴(yán)重程度。VAS最簡單實(shí)用，國際通用的耳鳴致殘量表（THI）、耳鳴問卷（TQ）等更加詳細(xì)。對伴有焦慮、抑郁癥狀或者睡眠障礙的耳鳴患者，還應(yīng)增加相應(yīng)量表的評估[22]。對懷疑器質(zhì)性病變的耳鳴患者可以進(jìn)一步進(jìn)行fMRI、PET/CT等影像學(xué)檢測，從而指導(dǎo)實(shí)施有針對性的治療[22]。

2 耳鳴聲學(xué)治療策略

特發(fā)性耳鳴的聲治療是無創(chuàng)的且十分容易被患者接受的療法，而至今為止大部分特發(fā)性耳鳴藥物治療方法都只能減輕耳鳴帶來的相關(guān)痛苦，且治愈率有限。1970年，Vernon最早利用白噪聲對耳鳴患者進(jìn)行“完全掩蔽”治療，但由于刺激聲音量過大導(dǎo)致患者不樂于接受；1990年，Jastreboff教授提出耳鳴習(xí)服治療（TRT）：通過更小的聲刺激，使給聲時耳鳴能同時被聽見，促進(jìn)耳鳴習(xí)慣。可選擇的治療聲包括寬頻噪聲（白噪聲、粉紅噪聲等）、自然聲（如風(fēng)聲、雨聲、鳥鳴聲）、音樂聲（古典樂、輕音樂）、基于耳鳴頻率的調(diào)制聲（以耳鳴頻率為中心的聲信號或移除耳鳴頻率的聲信號）及以上治療聲的組合等[23]。研究表明，邊緣系統(tǒng)激活后，在去除外周病因后，中樞系統(tǒng)將耳鳴存儲成為一種信號，中樞仍有耳鳴感覺，類似與截肢患者術(shù)后依然感覺到肢體的存在一樣，即耳鳴中樞化[9]。個體化缺口音樂（TMNM）治療可減少與耳鳴相關(guān)的聽覺皮層活動，從而緩解患者的主觀感受[24-25]。此外，海德堡神經(jīng)音樂療法[26]（HNMT）對治療特發(fā)性耳鳴也有一定療效[27-30]。

徐飄等[31]選取了156例慢性耳鳴患者進(jìn)行長達(dá)3個月的聲治療，發(fā)現(xiàn)其對伴或不伴聽力下降的耳鳴患者均有一定療效，且匹配了耳鳴位點(diǎn)的患者療效更佳。郭斌等[32]選取了青海地區(qū)242例慢性耳鳴患者進(jìn)行研究，結(jié)果顯示聲治療對低、中、高頻慢性耳鳴均有一定的療效，其中高頻耳鳴的療效更好。孫慧穎博士研究了三種聲音：MPT+BBN[主治療音由耳鳴頻率及以耳鳴頻率為中心的周圍5個1/3倍頻程的純音構(gòu)成，背景音為持續(xù)播放的白噪聲（范圍為20～16 000Hz）]，可明顯改善慢性主觀性耳鳴對患者日常生活產(chǎn)生的不利影響；MPT+BBN的治療效果優(yōu)于安慰劑（給予持續(xù)的20～80 Hz范圍內(nèi)的噪聲）；BBN[給予持續(xù)的白噪聲治療（范圍為20～16 000 Hz）]與安慰劑在3個月的治療后不能緩解耳鳴[33]。

聲掩蔽療法、聲習(xí)服療法及認(rèn)知行為療法等均為聲學(xué)治療或以聲學(xué)治療為基礎(chǔ)的治療方案，臨床上超過80%以上的特發(fā)性耳鳴患者均伴隨聽力損失，需要驗配助聽器或植入人工耳蝸，這些輔助設(shè)備的長期佩戴以及在這些設(shè)備中耦合自主聲音發(fā)生器存入或自主編碼或自主合成耳鳴患者所需要的治療聲，耳鳴的聲治療便利性大大提高和治療周期大大縮短[9]，典型代表如使用粉紅噪音、白噪音進(jìn)行聲治療耳鳴的Charm（啟敏）助聽器、使用Fractal隨機(jī)音樂進(jìn)行聲治療耳鳴的WIDEX助聽器以及可以調(diào)制中心頻率的自然錄制聲（如海浪、風(fēng)聲、雨聲）的Resound助聽器等。

筆者的經(jīng)驗認(rèn)為，通過助聽器來開展聲治療耳鳴的核心在于三點(diǎn)：（1）助聽器的真耳頻率響應(yīng)曲線能夠充分覆蓋耳鳴主觀靶點(diǎn)強(qiáng)度與頻率，而不是在2CC耦合腔的標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗室環(huán)境下。（2）精準(zhǔn)匹配的助聽器型號，選擇的自主發(fā)生器功能其所產(chǎn)生的各類治療聲與患者所需的治療聲能夠精準(zhǔn)匹配。（3）助聽器對言語信號及環(huán)境聲的放大參數(shù)要與助聽器聲治療參數(shù)充分耦合，因為聲信號是同一個受話器釋放。患者佩戴助聽器進(jìn)行治療3個月后耳鳴致殘量表評分顯著降低，效果顯著；且配戴助聽器3個月時就可以相對平穩(wěn)地改善耳鳴。助聽器提供的聲學(xué)掩蔽同側(cè)優(yōu)于對側(cè)掩蔽，雙側(cè)掩蔽優(yōu)于單側(cè)掩蔽。通過驗配具備聲治療功能的助聽器重塑聽覺系統(tǒng)功能，在使用治療程序時使中樞系統(tǒng)對耳鳴的敏感度降低，阻斷中樞對耳鳴的聽覺感知；使用常規(guī)助聽程序時也可合理的提升可聽度來增加背景聲，逐步弱化患者對耳鳴的關(guān)注，一定程度避免了耳鳴同負(fù)性反應(yīng)間的惡性循環(huán)。

3 小結(jié)

對于特發(fā)性耳鳴患者，聽力學(xué)評價要精準(zhǔn)而全面，同時，有必要對包括情緒、睡眠等其他可能的影響因素進(jìn)行評價。要特別注意對一些病理性和心理性耳鳴與特發(fā)性耳鳴進(jìn)行鑒別診斷，例如慢性鼻竇炎、食管反流、雌激素水平波動、睡眠呼吸暫停綜合征、咽鼓管問題、顳頜關(guān)節(jié)、頸靜脈球乙狀竇憩室、抑郁癥及強(qiáng)迫癥等。通過聲學(xué)治療減弱中樞系統(tǒng)對耳鳴的敏感度來完成神經(jīng)功能正常化重塑，打破“耳鳴-不良情緒-耳鳴增強(qiáng)”的惡性循環(huán)來有效治療特發(fā)性耳鳴。

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