原發(fā)性食管下段黑色素瘤1例

【關(guān)鍵詞】" 黑色素瘤；食管腫瘤；胃鏡

中圖分類號" R735.1" " 文獻標識碼" A" " 文章編號" 1671-0223（2023）14--03

黑色素腫瘤是惡性度極高的腫瘤，多發(fā)生于皮膚表面，發(fā)生于食管的黑色素瘤十分罕見，食管黑色素瘤的影像學表現(xiàn)也不典型。現(xiàn)收集1例原發(fā)于食管下段的黑色素瘤，將該病例的臨床及影像學等資料報告如下。

1" 病例報告

患者女，73歲，2022年1月4日因進行性吞咽梗阻1個月余就診，胃鏡提示食管外壓性隆起，建議進一步檢查。實驗室檢查腫瘤標志物未見明顯異常。胸部+腹部CT增強提示：食管胃結(jié)合部管壁明顯增厚，以偏心性生長為主，鄰近管腔以受壓狹窄為主，增強檢查可見均勻強化。病理報告提示：惡性腫瘤，結(jié)合形態(tài)學及免疫組化，符合惡性黑色素瘤。免疫組化：Panck（-），LCA（-），HMB45（+），S-100（少量+），Malan-A（+），CD3（-），CD20（-），P53（約80%，+），ki67（約40%，+），CD56（-），cgA（-），syn（-）。見圖1和圖2。

2" 討論

原發(fā)性食管黑色素瘤是十分罕見的病變，在黑色素腫瘤疾病譜中占有極低的比例[1]，黑色素腫瘤惡性度極高，預后極差，多數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，生存期并不長。食管黑色素瘤起源于食管黏膜基底細胞層[2]，腫瘤生長多位于中下段的食管。臨床癥狀多無特異性，有時表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛[3]，這與食管癌的臨床癥狀有交叉，故而臨床癥狀不具備特異性。本病例發(fā)生于食管下段與胃結(jié)合部位，臨床癥狀以進行性吞咽梗阻首發(fā)，較容易聯(lián)想到食管癌。

原發(fā)性食管黑色素瘤的影像學檢查中，消化道造影可見側(cè)壁突向腔內(nèi)的結(jié)節(jié)、腫塊狀充盈缺損[4]。CT圖像可顯示黑色素瘤呈密度均勻、邊界清楚的軟組織腫塊，可觀察腫塊與周圍軟組織的關(guān)系，腫塊強化多呈明顯強化[4]。黑色素腫瘤在MR圖像上其信號有一定的相對特異性，其呈T1WI高信號T2WI低信號，這是因為黑色素成分的存在，這也是區(qū)別于較多數(shù)的腫瘤信號。本例患者胃鏡提示外壓性隆起性改變，影像學檢查只做了CT增強檢查，表現(xiàn)與文獻報道相似，呈密度均勻的腫塊，邊界亦清楚，強化也呈均勻的明顯強化。但該病例并未見周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，這與文獻報道的發(fā)現(xiàn)已常伴轉(zhuǎn)移不相符，其原因有待深究。

原發(fā)性食管黑色素瘤的鑒別診斷中最需要鑒別的是食管癌，食管癌的典型臨床表現(xiàn)為進行性吞咽困難，影像學表現(xiàn)中鋇餐及CT圖像中均可以表現(xiàn)為腫塊狀，故而兩者鑒別有一定的困難，影像學中的MR圖像因其成分的不同可以對其鑒別有一定的幫助。

本例患者初始臨床癥狀及CT影像學表現(xiàn)考慮食管癌可能大，但病理結(jié)果是食管黑色素瘤。由此可見，原發(fā)于食管的腫瘤不能僅憑臨床癥狀和影像學檢查確定其性質(zhì)，應綜合考慮病理表現(xiàn)。

3" 參考文獻

[1] 趙春萍，陶中原，郭順紅，等.原發(fā)性食管惡性黑色素瘤伴十二指腸轉(zhuǎn)移一例[J].中華消化內(nèi)鏡雜志，2019，36（5）：363-364.

[2] Chang F，Deere H.Esophageal melanocytosis morphologic features and review of the literature[J].Arch Pathol Lab Med，2006，130（4）：552-557.

[3] 鄭德春，賴國靜，許淑桂，等.食管原發(fā)性惡性黑色素瘤影像學表現(xiàn)及臨床病理回顧性分析[J].中國CT和MRI雜志，2021，19（1）：63-65.

[4] 劉志健，耿婷婷，高素美.原發(fā)性食管下段惡性黑色素瘤1例[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志，2020，31（1）：70-71.

[2023-04-18收稿]