1例擴張型心肌病供受體體重不匹配兒童心臟移植術后護理

馬富珍，吳喜娥，紀延霞，宋艷艷，趙 榮，郭淑萍

心臟移植是目前公認的治療終末期心臟病的有效方法，兒童心臟移植是治療年齡<18歲終末期心臟病的重要手段[1]。國際心肺移植協會(ISHLT)2017年報告顯示，每年全球患兒心臟移植手術超過650例[2]，截至2020年，我國注冊登記兒童心臟移植275例[3]。ISHLT資料顯示國際兒童擴張型心肌病心臟移植1年、5年和10年生存率分別為94.4%、87.5%和79.7%。經典的心臟移植的供/受者體重比為(0.8～1.0)∶1.0[4]。合適的供/受者選擇及精細的術后管理是兒童心臟移植成功的保障。我科于2022年5月30日收治 1 例擴張型心肌病患兒，該患兒供受體體重比為2.67∶1.00，術后密切監護血流動力學變化，早期多學科協作實施圍術期加速康復外科(ERAS)護理，進行心理干預，積極處理各種并發癥，效果滿意，順利康復出院。現將術后護理報告如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料 患兒，男，13歲，體重34 kg，主因“活動后反復胸悶伴氣促3年余，加重1月余”入院。查體：心尖搏動點位于第六肋間左鎖骨中線外2 cm。心臟彩超示左房室及右房增大、二尖瓣中度反流、三尖瓣中度反流；估測肺動脈收縮壓48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左室整體收縮功能減退；右室整體收縮功能減退，左室舒張末期內徑64.2 mm，射血分數21%，左房內徑45.2 mm，入院診斷為擴張型心肌病，心功能Ⅲ級，術前檢查凝血功能、肝腎功能、血常規均正常，術前胸部X線片示無肺部感染征象。

1.2 手術方式 正中開胸行“同種異體原位心臟移植手術”。供體男性，29歲，腦死亡，體重90 kg，心臟偏大。術前15 min靜脈推注舒萊20 mg。手術經胸部正中切口，置入swan-ganz導管，按雙腔靜脈法連續縫合植入供心，吻合順序為左房—下腔—主動脈—肺動脈。心肺轉流(CPB)115 min，供心冷缺血時間120 min。15:05返回監護室。

1.3 治療經過 患兒返回監護室后給予呼吸機輔助同步間歇指令通氣 (SIMV)，潮氣量(VT)260 mL，同期頻率(f)18/min，吸氧濃度(FiO2)60%。多巴胺2～5 μg/(kg·min)、腎上腺素 0.02～0.025 μg/(kg·min)持續微量泵泵入輔助循環，米力農 0.1 μg/(kg·min)、曲前列尼爾5 ng/(kg·min)持續微量泵泵入降低肺動脈壓力、減輕右心室負荷。給予心電監護，心率(HR)120～140/min，血壓(75～96)/(55～60)mmHg，平均動脈壓(MAP) 20 mmHg，中心靜脈壓(CVP)7 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，血氧飽和度(SpO2)100%，補鉀。查血氣：動脈二氧化碳分壓(PaCO2)48.40 mmHg，動脈氧分壓(PaO2)165.00 mmHg，氧合指數330 mmHg，乳酸(lac)1.1～9.7 mmol/L。術后當日心包引流出約220 mL血性液體，胸腔引流約270 mL血性液體，內環境紊亂，血壓偏低，尿量少，經止血、糾酸、補充膠體等對癥治療后糾正。術后6 h拔除氣管插管給予高流量吸氧輔助呼吸，術后第3天拔除心包胸腔引流管，術后第4天開始口服免疫抑制劑甲潑尼龍片+嗎替麥考酚酯片+他克莫司，術后第5天拔除中心靜脈置管及動脈置管。患兒術后出現明顯的疼痛及排異藥物副作用，經過積極處理明顯改善，于2022年4月13日治愈出院。

2 術后護理

2.1 大供心/小受體的護理 供體短缺是器官移植發展受限的主要原因，在兒童器官移植中表現得尤為顯著，最常見的仍是大供心/小受體組合。這種組合通常會帶來一系列問題：大供體心臟植入后早期心肌收縮有力，術后易出現高血壓、急性肺水腫，右心房壓力升高，肺動脈高壓，甚至出現腦水腫致昏迷或抽搐，反應性肺血管痙攣等，加重移植心臟負荷等[5]。同時會帶來延遲關胸、機械通氣時間延長、感染、多器官功能障礙等，其根本原因在于供體心臟結構和功能與受體的不匹配，受體不能耐受供體心臟提供的高灌注狀態。本例患兒術后早期血流動力學不穩定，術后返回監護室血壓(75～95)/(46～54)mmHg，心率110～130/min，乳酸9.7 mmol/L，每小時尿量20～30 mL，每小時引流液量150 mL，給予多巴胺+多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)，鹽酸腎上腺素0.01 μg/(kg·min)，生理鹽水49 mL+曲前列尼爾1 mL 0.5 mL/h泵入，補充血容量，5%碳酸氫鈉糾正酸中毒，容量補充后給予呋塞米靜脈推注，對癥處理后循環逐漸穩定，乳酸降至1.4 mmol/L。術后第2天患兒收縮壓波動在140～165 mmHg，考慮存在“大心臟綜合征”，經積極控制血容量、擴血管、利尿使患兒處于負平衡，血壓逐漸恢復至收縮壓110～130 mmHg。該患兒術前合并肺動脈高壓(PH)，會增加心臟移植術后右心衰竭發生率和術后早期病死率，為了避免術后肺動脈高壓加重，術中及術后使用Swan-Ganz監測肺動脈壓力，圍術期應用降肺動脈壓的靶向藥物曲前列尼爾降低肺動脈壓，患兒MPA 20～25 mmHg，密切觀察藥物副作用。彭錦莉等[6]的研究表明皮下靜脈使用曲前列尼爾最常見的不良反應是注射部位疼痛和頭痛。Hall等[7]的研究也表明兒童患兒皮下應用曲前列尼爾頭痛的發生率高達36%，該患兒使用曲前列尼爾期間頭痛明顯，經對癥止痛處理后疼痛明顯緩解。

2.2 疼痛護理管理 心臟手術累及器官多、創傷大、術中出血量大，組織損傷嚴重，術后軀體疼痛(body pain,BP)十分劇烈[8]，急性疼痛不僅改變病人的舒適度，還會導致病人對疾病產生災難化認知，病人配合治療的依從性降低[9]，進一步導致病人住院時間延長，影響病人的恢復。該患兒心臟移植術后傷口疼痛劇烈，可能與供受體體重不匹配，供體心臟較大，術中胸骨過度牽拉、胸管刺激等有關。護理人員采用規范化的疼痛管理，包括全面疼痛評估—干預—再評估，藥物使用遵循世界衛生組織關于鎮痛藥“三階梯止痛療法”。2022年4月1日術后當日拔除氣管插管后即訴傷口疼痛，疼痛評分6分，給予右美托咪啶持續靜脈泵入，間斷給予瑞芬太尼靜脈推注，疼痛不能緩解，疼痛評分4分。4月2日疼痛明顯，疼痛評分8分，疼痛醫學科給予生理鹽水40 mL+鹽酸氫嗎啡酮注射液10 mg，2 mL/h持續靜脈泵入，間斷給予注射用帕瑞昔布鈉40 mg靜脈推注，疼痛緩解，疼痛評分0分，疼痛緩解后逐漸減少疼痛藥物使用劑量直至停止。

2.3 免疫抑制劑藥物的護理 器官移植是治療終末期器官功能衰竭的最有效手段。器官移植維持期免疫抑制劑是用于預防急性排斥反應，使受者和移植物獲得長期存活的重要藥物。臨床上各類免疫抑制劑具有不同的作用機制 ，因此常采用多種免疫抑制劑聯合的方案；同時由于器官移植患兒自身存在基礎疾病，或因長期免疫抑制用藥帶來諸多問題，如感染、臟器毒性、心血管風險等，因此該類患兒均存在合并用藥的情況。免疫抑制劑的有效濃度范圍窄，并且合并用藥時存在藥物相互作用，因此需對該類藥物進行治療藥物濃度監測。

心臟移植術后使用免疫抑制劑能有效減少術后排斥反應的發生，患兒使用經典的免疫誘導加免疫抑制治療，術前甲強龍+巴利昔單抗(舒萊)靜脈推注免疫誘導，術后前3 d使用甲強龍靜脈推注，術后第4天開始口服免疫抑制劑甲潑尼龍片+嗎替麥考酚酯片+他克莫司緩釋膠囊，用藥過程中嚴格掌握用藥劑量、頻次，觀察藥物不良反應，發現異常及時報告醫生進行處理；遵醫囑定期監測他克莫司谷值或峰值血藥濃度。他克莫司目標谷濃度：術后60 d內維持在10～15 μg/mL，其后3～6個月為8～12 μg/mL，6個月后情況穩定的受者維持在5～10 μg/mL[10]；該患兒他克莫司起始劑量2 mg，每隔12 h口服1次，至患兒出院2個月，他克莫司加至5.5 mg，每隔12 h 1次，血藥濃度維持在3.8～7.8 μg/mL。患兒血藥濃度不達標可能與兒童肝臟相對成人較大，導致較高的肝臟清除率有關[11]，兒童移植受者需要高2～4倍的體重計算他克莫司劑量。用藥過程中注意觀察免疫抑制劑的不良反應如血肌酐、天門冬氨酸氨基轉移酶等升高，出現食欲缺乏、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道反應、白細胞降低、發熱等情況。該患兒術后第4天09：00開始口服免疫抑制劑，12:30出現惡心、嘔吐，遵醫囑給予甲磺酸多拉司瓊注射液50 mg靜脈輸注，每日1次，每日于患兒服藥前2 h靜脈輸注，效果滿意。

2.4 排斥反應的觀察護理 排斥反應是心臟移植受者死亡的主要原因之一[12]，因此術后需要根據患兒生命體征等綜合判斷有無排斥反應的發生[13]。受者與移植心臟建立血液循環后隨即發生的為超急性排斥反應，主要表現為心臟復跳困難、血壓難以維持等，最晚不超過術后24 h。目前急性排斥反應最多見，多數為輕度和中度，患兒多無癥狀和體征。當重度排斥反應發生時，可出現乏力、低熱、食欲減退、活動量減少、心悸和氣短等癥狀。慢性排斥反應臨床常表現為疲勞、呼吸困難、持續性咳嗽等不典型癥狀。該患兒術后出現乏力、食欲減退考慮與早期急性排斥反應有關，術后給予三聯抗排異藥物口服，癥狀漸緩解。

2.5 實施保護性隔離 感染是心臟移植術后死亡的第1位原因，重點在于預防。嚴格落實保護性隔離措施，患兒置單間，室內空氣和所有設備經過嚴格的消毒，工作人員穿隔離服，戴無菌帽和口罩，嚴格執行手衛生和無菌操作原則，限制進入移植病房的人數，除移植外科醫生、護士外其他人員不允許進入。術后每日2次用含氯己定成分的沐浴液為患兒溫水擦浴，保持皮膚的清潔、干燥，以免皮膚感染，術后24 h內預防性應用抗生素2次，經過嚴格感染防控措施，患兒未發生感染。

2.6 心臟圍術期ERAS應用 2019年美國醫學會發表了ERAS心臟手術圍術期護理指南，旨在為心臟手術病人圍術期最佳護理提出共識和建議[14]。陳辰等[15]將ERAS理念應用于同種異體原位心臟移植術病人圍術期護理中可明顯縮短重癥監護室(ICU)觀察時間、住院時間、拔管時間、首次下床活動時間，減少病人住院費用，降低術后并發癥發生率，提高病人術后生活自理能力。因此，我科聯合多學科將心臟圍術期ERAS盡早應用于該患兒，取得了滿意效果。

2.6.1 早期拔管 該患兒術后6 h病情平穩拔除氣管插管，術后第3天醫生拔除心包胸腔引流管，術后第5天拔除中心靜脈置管及動脈置管。

2.6.2 早期進食水 拔管后2 h協助患兒試飲少量溫水,無嗆咳反應進食小米粥，第2天逐步進普食，根據患兒體重控制總入量，以高蛋白、高維生素飲食為主。

2.6.3 早期活動 該患兒術后當天帶管期間抬高床頭30°，護士主動按摩雙下肢、使用足底加壓泵，被動活動四肢，每隔2 h 1次；術后第1天心臟康復師介入，采用呼吸練習、阻力訓練、伸展和步行等對患兒進行康復。上肢活動：從腕關節→肘關節→肩關節分別做屈、伸、抬高動作，每天2次，每次10遍；下肢活動：從踝關節→ 膝關節→髖關節分別做屈、伸、抬高動作，每天2次，每次10遍。于術后第2天協助患兒床邊站立5～10 min，每日3次；術后第3天床旁行走10 min，每日3次；術后第4天開始利用助步器室內活動，每日3次，以患兒不感勞累為宜。

2.6.4 加強肺部護理 每隔2 h協助患兒翻身、叩背1次，指導患兒深呼吸和有效咳嗽，利用吹氣球、呼吸訓練器鍛煉患兒呼吸肌的肌力和耐力。

2.6.5 口腔護理 心臟移植術后使用免疫抑制劑的病人容易發生口腔感染，每次進食后指導協助患兒刷牙、漱口。該患兒總住院時間14 d，帶管時間6 h。

2.7 心理干預 心臟移植手術作為一個重大創傷應激事件可導致患兒出現嚴重的心理應激反應，使患兒出現創傷后應激反應綜合征，術后患兒輕則出現緊張、焦慮，重則出現抑郁或恐懼等精神障礙，對康復及健康造成嚴重不良影響[16]。董蕓等[17]研究表明積極的心理干預能夠有效改善病人對心臟移植的認知，樹立正確的疾病觀，從而改善生活質量。該患兒術后第2天，采用兒童焦慮性情緒障礙篩查表(The Screen for Child An-xiety Related Emotional Disorders，SCARED)對患兒進行心理狀態評估，評分為26分，當SCARED總分≥23分，表明焦慮障礙的可能；在及時對患兒身體不適如疼痛、便秘、嘔吐等做有效處理的基礎上，鼓勵患兒主動傾訴，對患兒進行支持性心理護理；通過聽舒緩音樂引導患兒進行放松訓練，陪患兒下棋、畫畫、玩玩具緩解患兒焦慮；建立微信群對患兒家屬采用敘事護理方法，主動傾聽患兒家長的顧慮和需求，理解與回應家長的情感；術后第3天安排患兒父母探視，增加患兒社會支持，根據其心理動態變化及時實施針對性的護理干預，從而提高患兒治療依從性，增強患兒康復信心。

2.8 出院宣教及隨訪 患兒經過多學科協作，順利康復出院，護士認真為患兒及家屬做好出院宣教，處于青少年期的心臟移植術后患兒最易出現依從性問題，最主要問題為藥物依從性差；其次為規律門診就診、規律實驗室檢查、生活方式改變及飲食方面依從性差[18]。指導患兒及家屬：①規律服用抗排異藥物、服用時間、藥物不良反應、漏服的處理措施，定時監測排異藥物的血藥濃度，觀察排斥反應。②運動，指導患兒進行規律有氧運動和康復訓練。③進食新鮮食物，避免食用增加免疫力的食物。④保持傷口皮膚清潔、干燥，防止細菌滋生。⑤房間每日開窗通風，貼身衣物暴曬消毒。心臟移植術后，患兒需要長期服用免疫抑制劑，這使其容易發生感染和惡性腫瘤等并發癥，需要專業人員長期監測和處理[19]。因此，如何做好術后隨訪管理，及時監測并發現患兒是否發生排斥反應和不良事件，積極參與并實現部分自我管理，是提高患兒中遠期生存率和生活質量、重返社會和工作學習崗位的關鍵[20-21]。本例患兒出院后心臟移植團隊為患兒制訂了詳細的隨訪計劃。①隨訪頻率：術后第1個月每隔10 d 1次，第2個月15 d 1次，以后每個月1次，術后第2年開始3個月隨訪1次，如有特殊情況，增加隨訪次數。該患兒術后隨訪3月，未出現排斥反應，心臟功能恢復良好。②隨訪內容：完整的病史采集及體格檢查；血尿標本等體液檢查；心電圖、超聲心動圖；根據監測結果，調整藥物劑量；根據安排進行心內膜活檢。患兒因各種原因住院治療、血壓下降、心率增快、體溫升高、感染、昏厥、腹痛、腹瀉、癲癇發作等情況時及時聯系移植團隊[22]。

3 小結

目前我國兒童心臟移植仍處于起步階段，手術量少，兒童供心缺乏，供/受體體重比例差別大，并發癥發生率高。術后嚴密監測血流動力學變化，密切觀察“大心臟綜合征”和肺動脈壓力，進行規范化的疼痛管理。早期多學科協作，實施圍術期ERAS，預防和控制感染，觀察免疫抑制藥物的副作用及排斥反應，在敘事護理基礎上對患兒及其家長開展多種形式的心理護理，出院前詳細制訂出院后隨訪計劃，建立長期隨訪方案，以確保移植后的遠期療效。