無痛性主動脈夾層八例臨床特點和誤診分析

周世方，丁 寧，楊志偉，李長羅

主動脈夾層(aortic dissection, AD)是指循環血液進入主動脈壁內并沿其縱軸延伸剝離所形成的血腫，也稱為AD血腫[1-3]。典型臨床表現為持續性劇烈的撕裂樣胸、腹、背痛，具有游走性特點[4-6]。隨著醫師對AD關注度的提高和增強CT的普及，典型癥狀的AD大部分在第一時間能迅速確診[7-8]。但由于AD臨床表現多樣，除表現為疼痛外[9]，小部分患者就診時缺乏典型疼痛，可出現缺血性或出血性臨床表現，容易誤診、漏診。而作為急性致命性胸痛的一種，AD病情重、進展快、病死率高，而早期確診可以改善患者預后，避免醫療糾紛[10]。因此，臨床醫師對于無痛性AD，需要加強學習，提高警惕，不放過任何蛛絲馬跡，避免誤診[11-12]。本文就我院2016年3月—2022年2月接診的8例無痛性AD誤診情況進行回顧性分析，具體內容報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男6例，女2例；年齡38～83(66±12)歲。病史：高血壓病史6例，其中1例還有慢性胃炎、高脂血癥、腔隙性腦梗死病史；無任何病史2例。吸煙飲酒史：6例有吸煙史，均無飲酒史。就診時間：起病后40 min～7 d。

1.2臨床表現 1例主訴左側肢體乏力伴疼痛麻木40 min；查血壓133/75 mmHg，心率78/min，D-二聚體25.5 μg/ml；患者自行入院。1例主訴胸悶1周；查血壓154/113 mmHg，心率73/min，D-二聚體6.23 μg/ml；患者經急救車入院。1例主訴發現意識障礙1.5 h；查血壓110/81 mmHg，心率126/min，D-二聚體10.0 μg/ml；患者經急救車入院。1例主訴頭痛5 h；查血壓196/105 mmHg，心率96/min，D-二聚體6.55 μg/ml；患者經急救車入院。1例主訴胸悶氣促1周，加重0.5 h；查血壓182/87 mmHg，心率121/min，D-二聚體12.0 μg/ml；患者經急救車入院。1例主訴意識障礙伴抽搐1 d；查血壓147/81 mmHg，心率85/min，D-二聚體15.8 μg/ml；患者經急救車入院。1例主訴暈厥1 d；查血壓94/52 mmHg，心率60/min，D-二聚體4.5 μg/ml；患者經急救車入院。1例主訴咳嗽胸悶10 h；查血壓126/82 mmHg，心率60/min，D-二聚體8.5 μg/ml；患者自行入院。

1.3誤診情況 本組均根據病史、體格檢查及常規輔助檢查在當地醫療機構及我院急診科初始診斷為腦卒中4例，肺部感染1例，癲癇1例，急性冠狀動脈綜合征2例；誤診時間1 h～1周。

1.4確診經過 本組按誤診疾病給予相應治療無效，進一步回顧患者病史、D-二聚體水平以及完善主動脈CT血管成像(CTA)等檢查，并參照AD的相關診斷標準[13]，確診為AD。根據AD是否需要急診手術按Stanford分型，可分為A型(需要緊急手術治療)和B型(可擇期手術治療)，其中只要累及升主動脈為A型，病變起源于降主動脈或鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈為B型[9]；本組中有6例屬于A型，2例屬于B型。

1.5治療及預后 本組確診后1例放棄治療出院，1例選擇保守治療，3例在等待急診手術過程中死亡，3例成功手術。隨訪1年，放棄治療出院1例在24 h內死亡，保守治療1例6個月內再次出現胸悶氣促死亡，3例在等待急診手術過程中死亡，3例成功手術者生存良好。

2 討論

2.1發病機制及臨床表現 AD常見的發病機制是主動脈壁中層變性，主動脈壁先天發育異常、中層變性、血管壁結構疏松、支架結構破壞等各種原因導致動脈內膜出現內裂口，動脈腔內血液通過內裂口進入主動脈壁中層，使內膜與中層分離；或者由于退行性病變的動脈中層滋養血管破裂出血形成血腫，破裂進入主動脈壁內[14]。高血壓可對AD分離、血腫擴張起到促進作用[15]。根據發病機制，其主要臨床表現為：①血管撕裂相關表現：胸痛、腹痛、背痛等，且常為撕裂樣疼痛，疼痛劇烈，沿血管走行并出現相應部位的放射性疼痛[16]。②缺血相關表現：撕脫累及重要血管并出現相應臟器缺血癥狀，如累及頭臂干、顱內大動脈，出現腦循環低灌注，引起缺血性卒中，從而表現為偏癱、暈厥、意識障礙、癲癇等；累及冠狀動脈可合并心肌梗死；累及腎動脈可出現腎壞死；累及脊髓動脈出現單側肢體活動障礙等[17-19]。③出血或填塞：胸腹腔大出血、休克、心包積血、心包填塞等[17]。

2.2診斷 AD的診斷包括高危病史：Marfan綜合征，自身免疫性疾病，主動脈疾病家族史，已知的主動脈瓣疾病，已知的胸主動脈瘤曾行主動脈介入或外科操作；高危胸痛癥狀：突發的難以忍受的撕裂樣、刀割樣尖銳痛；高危體征：新發主動脈瓣雜音，動脈搏動消失或無脈，四肢血壓差異明顯，局灶性神經功能缺失，低血壓或休克。因此，對存在上述高危病史、胸痛癥狀及體征的初診患者，應考慮AD可能并安排合理的輔助檢查，盡早明確診斷[1]。

2.3鑒別診斷

2.3.1腦卒中：AD累及頸動脈或椎動脈系時，可表現出前循環或后循環缺血的臨床表現，出現頭暈、偏癱、暈厥、意識障礙等；當累及脊髓前后動脈、髂動脈時，可出現截癱、單側肢體乏力、大小便失禁等癥狀[20-21]。若不認真問診及仔細查體，臨床工作中極易誤診。本組中4例首診考慮腦卒中，其中1例表現左側肢體乏力伴疼痛麻木，頭部CT排除腦出血并行靜脈溶栓，后CT報危急值提示有AD，回顧該患者病史有左下肢疼痛，復測雙側上肢收縮壓相差>20 mmHg。故對在溶栓時間窗內的腦卒中患者，進行認真的病史詢問、能用腦卒中解釋的神經系統體征檢查、雙側血壓比較、D-二聚體、頭胸部CT檢查并及時追蹤結果，有利于該類疾病的鑒別。

2.3.2急性冠狀動脈綜合征：AD累及冠狀動脈或為A型夾層時，可出現心包積液、休克、胸悶、氣促等癥狀，極易與急性冠狀動脈綜合征混淆，尤其是老年患者，痛覺閾值高，胸痛表現不典型更容易誤診。本組中2例首發癥狀表現為胸悶氣促，初診考慮急性冠狀動脈綜合征，但經過對癥處理患者癥狀不緩解，完善心臟彩超及胸部增強CT后診斷AD[22-23]。當首發癥狀表現為胸悶氣促時，除第一時間完善心電圖、心肌酶譜、D-二聚體檢查外，還應注意心臟各瓣膜區聽診有無新發雜音，必要時盡早完善床旁心臟彩超、胸部增強CT排除AD很有必要。

2.3.3癲癇：AD撕脫累及頭臂干、顱內大動脈，出現腦循環低灌注時，可出現癲癇樣發作[18]。本組中1例以意識障礙伴抽搐起病，當地以癲癇持續狀態治療無緩解，在我院檢查中發現D-二聚體明顯升高，追問病史，患者起病時有胸悶，因不能排除肺栓塞行胸部CTA，最終診斷AD。為避免此類誤診，詳細詢問患者起病時的臨床表現并綜合分析，尤其合并胸悶時，及時完善D-二聚體檢查，若有明顯升高，抗癲癇治療效果欠佳，在完善頭部CT的同時及時完善胸部CTA是至關重要的。

2.3.4肺部感染：肺部感染一般有發熱、咳嗽、氣促、胸悶等表現，肺部聽診可聞及濕啰音，胸部X線或CT檢查有助于診斷[24]。本組中1例以咳嗽胸悶就診，行胸部CT檢查發現AD。在診斷此類患者時有一定的難度，多為常規檢查中意外檢出，存在較大安全隱患。對于此類患者，在常規完善心電圖、心肌酶譜、D-二聚體、胸部X線檢查的同時，首診醫師要考慮到AD可能，及時追蹤檢查結果，如發現已有檢查結果明顯異常，懷疑AD時，及時完善胸部CT很有必要。

2.4誤診原因分析 本組誤診原因主要為患者臨床表現不典型，與其他常見病的表現極為相似；醫師病史詢問不系統，并未前后聯系，體格檢查不仔細或未查體；檢查結果未及時追蹤，按照定向診斷思維先入為主。

2.5防范誤診措施 AD多數病例在起病后數小時至數天內死亡，在開始24 h內每小時病死率增加1%～2%[25]，故早期診斷及早期干預極為重要。而無痛性AD臨床表現不典型，容易混淆而誤診，一旦誤診遲診，極易造成不良事件或醫療糾紛，故在臨床工作中不斷提高接診醫師的危機意識和臨床思維尤為重要。通過本組病例的分析，為了避免或盡量減少此類患者誤診、漏診的發生，本研究總結以下幾方面防范誤診措施：①認真仔細詢問病史：疾病的發生發展遵循一定的規律，接診醫師要重視患者首發癥狀，詳細詢問患者本人或最了解病情的家屬，最先出現的不適是什么，相繼出現哪些癥狀，然后根據提供的病史進行前后串聯，認真思考，去偽存真，找到最能解釋患者目前癥狀的疾病；同時對于既往病史也不能放過，詢問有無高危病史；AD患者多數有高血壓病史，了解平時血壓及用藥情況[26]；糖尿病患者疼痛癥狀表現更為隱匿，接診時需要提高警惕；關注患者年齡，老年患者痛覺閾值高，可能疼痛表現不明顯，而缺血性癥狀表現明顯，應注意及時甄別。②“全面”與“重點”的體格檢查：重視體格檢查，從患者精神狀態、生命體征到各個系統的全面檢查。接診醫師應該養成一個系統檢查的良好習慣，不放過任何有意義的陽性體征；在全面檢查的前提下，針對患者本次就診的主要癥狀再進行重點查體，懷疑AD時尤其要注意關注雙側血壓、心臟新發雜音，及時發現高危體征，結合病史提出輔助檢查方案及初始處理方案。③合理安排檢查并及時追蹤結果：合理的檢查有利于正確的診斷，當按入院考慮疾病完善相關檢查未得到陽性結果時，及時反思入院診斷是否正確，盡早調整診療方向；醫師開出的每一項檢查，要及時追蹤結果，尤其在治療存在禁忌時接診醫師更應親自閱片，必要時向相關輔助科室確定檢查結果的正確性；懷疑AD時要重視D-二聚體[27-28]、心臟彩超[29]、主動脈CTA[8]檢查，根據情況盡快安排。④加強專業知識學習，重視臨床思維訓練：加強急危重癥疾病的學習，尤其重視疾病不典型臨床表現病例的學習，提高診治經驗及技巧；加強臨床思維訓練，在急診科時刻牢記“降維思維”，優先排除致命性疾病，第一時間穩定患者生命體征的同時，盡早明確診斷。⑤實時求助：術業有專攻，不同專科各有專長，不同級別醫師之間接診經驗不同。因此，在診斷困難時，及時會診或請示上級醫師，有時能突破診斷思維局限，有助疾病快速診斷[30]。

總之，臨床醫師應該掌握無痛性AD的常見臨床表現及特點，培養良好的臨床思維，仔細詢問病史、刪繁就簡、認真查體、去偽存真，根據疾病特點及時完善相關輔助檢查，力爭盡早明確診斷，減少或避免誤診、漏診，為患者的救治贏得寶貴時間。