無癥狀腹膜后孤立非霍奇金淋巴瘤1例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

姜 賀 楊 濤 王 靜 曹聯(lián)盟 胡寶光

1 濱州醫(yī)學(xué)院，山東省濱州市 256603； 2 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院

不明原因的腹膜后腫瘤是現(xiàn)代多個學(xué)科中面臨的比較棘手的問題，腹膜后在解剖上空間很大，病變位置較深。腫瘤嵌入松散結(jié)締組織的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中，因而無論是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤在臨床癥狀出現(xiàn)之前均難以被察覺，待發(fā)現(xiàn)時腹膜后腫瘤通常體積龐大。將它們與腹膜后淋巴瘤和實(shí)體瘤(例如胃腸道基質(zhì)瘤和神經(jīng)纖維瘤)區(qū)分開來是面臨此類腫瘤時的重大挑戰(zhàn)[1]。但這些病變大部分是惡性腫瘤，其臨床表現(xiàn)取決于周圍器官的受累情況。腹膜后淋巴瘤在無癥狀表現(xiàn)的同時，其進(jìn)展迅速，往往很快能浸潤?quán)徑钠鞴俳M織，嚴(yán)重影響患者的預(yù)后。因此，面對腹膜后淋巴瘤時，患者的生存預(yù)后狀態(tài)往往取決于腫瘤是否完全切除以及有無轉(zhuǎn)移。本文報道了1例罕見的腹膜后無癥狀非霍奇金淋巴瘤患者早期CT診斷和早期手術(shù)治療過程，具體如下。

1 病例資料

患者女性，漢族，47歲，已婚，自由職業(yè)者。因查體發(fā)現(xiàn)腹部腫物2個月余于2020年4月7日來院就診。患者2個月前無明顯誘因查體時行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)右上腹部腫物，臨近右腎下級及下腔靜脈水平，無明顯腹痛不適，無惡心、嘔吐，無畏寒、發(fā)熱，無心慌、胸悶、憋氣，無明顯里急后重及腰部疼痛不適感，院外未行特殊治療，為求進(jìn)一步治療來我院就診。患者近期咽部不適感，前往耳鼻喉科就診，考慮過敏性因素有關(guān)，給予對癥治療。既往無高血壓、冠心病、糖尿病等其他特殊病史。查體：中年女性，神志清，精神可，淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音及哮鳴音。心率80次/min，律齊。腹部稍膨隆，未見胃腸型及蠕動波。無腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹無明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音聽診可。直腸指診：未見明顯異常，退指指套無血染。外院胸部CT檢查示：腹腔內(nèi)團(tuán)塊狀異常回聲。入院完善相關(guān)檢查，復(fù)查腹部增強(qiáng)CT示：右腎前下側(cè)L3～L4椎體水平腹腔內(nèi)見團(tuán)塊狀軟組織密度影，增強(qiáng)掃描后呈均勻強(qiáng)化，病灶邊界清，大小約35mm×43mm，與周圍腸管關(guān)系密切，病變內(nèi)及周緣見多發(fā)迂曲血管影，與腸系膜上靜脈相通(圖1a、b)。余腸管未見明顯異常，腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)前CT診斷考慮右腎前下側(cè)腹腔內(nèi)占位性病變，考慮Castleman可能性大，外生性間質(zhì)瘤及異位嗜鉻細(xì)胞瘤不除外。患者行結(jié)腸鏡檢查回腸末端及大腸未見明顯異常。

查無明確手術(shù)禁忌，完善術(shù)前準(zhǔn)備，全麻下剖腹探查、腹膜后腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫物位于腹膜后，十二指腸水平段下方，腎臟水平，下腔靜脈外側(cè)(圖1c、d)，約5cm×5cm×4cm大小，邊界清楚，呈分葉狀，周圍富含血管團(tuán)，周圍可見少量腫大淋巴結(jié)，繼續(xù)探查其根部可見回結(jié)腸血管分支供血。結(jié)合患者病史及相關(guān)檢查考慮孤立腹膜后腫物，遂于根部結(jié)扎血管完整切除腫物。

圖1 淋巴瘤的表現(xiàn)

2 討論

2.1 腹膜后腫瘤的臨床表現(xiàn)及診斷 腹膜后腫瘤成因復(fù)雜且難以診斷，臨床表現(xiàn)多樣且可變，具有一定非特異性。在早期臨床病程中，由于腹膜后的潛在空間巨大，腹膜后腫瘤通常長時間無癥狀。在癥狀性患者中，由于周圍器官和組織的局部壓迫，伴隨著腫瘤大小的增長，臨床可表現(xiàn)為胃痛、飽脹或下肢水腫等梗阻性尿/腸癥狀，因其侵犯部位各異而表現(xiàn)出癥狀的多樣。

腹膜后腫瘤病理同樣表現(xiàn)多樣，包括有間葉型腫瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和淋巴瘤等多種類型，精確的病理診斷和分類對于腹膜后腫瘤分型以及確定化療方案至關(guān)重要。雖然影像引導(dǎo)穿刺活檢(IGNB)和腹腔鏡活檢技術(shù)已被用于病理檢查中腹部腫塊組織的獲取，然而，由于腹膜后相對解剖位置較深，有創(chuàng)操作較為復(fù)雜，且該操作相對費(fèi)用偏高，對患者造成一定經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。因此，目前臨床上多采用影像學(xué)方法，利用諸如磁共振成像、計算機(jī)斷層掃描(CT)和正電子發(fā)射斷層掃描計算機(jī)斷層掃描(PET-CT)等技術(shù)作為重要輔助診斷工具，而CT則由于價格相對低廉、速度較快的特點(diǎn)得到廣泛普及，成為當(dāng)今醫(yī)療診斷腹膜后腫物重要的手段。

如前所述，腹膜后腫瘤因位置等因素限制了操作，且其附近組織類型較多，器官毗鄰復(fù)雜，因此對其腫塊的診斷具有一定的難度。然而，腹膜后腫物的CT表現(xiàn)不盡相同，但具體到每種類型腫瘤的CT表現(xiàn)仍有很大程度的重疊。腫塊的CT特征有助于確定大多數(shù)腹膜后腫瘤的大小和范圍，以及顯示鄰近或累及鄰近器官的情況，從而幫助縮小鑒別診斷范圍。如部分腫物病灶可表現(xiàn)為大塊狀、密度較均勻，也可為多病灶融合性表現(xiàn)，增強(qiáng)后可見病灶強(qiáng)化，包繞高密度大血管后可呈“夾心餅樣”表現(xiàn)，腹膜后大腫塊表現(xiàn)為脂肪成分的腫塊效應(yīng)，通常稱為脂肪肉瘤。含有脂肪、液體和鈣化的混合瘤是畸胎瘤的特征。神經(jīng)源性腫瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和去分化脂肪肉瘤中也可見鈣化。椎管旁提示腫瘤起源于神經(jīng)或神經(jīng)鞘包括交感神經(jīng)鏈腫瘤(神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤)等。因此，具有便捷、快速、準(zhǔn)確特性的CT是篩查局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性疾病的首選方法。盡早正確應(yīng)用CT等輔助檢查手段，有利于早期診斷腹膜后腫瘤的性質(zhì)，從而做出相應(yīng)的處理。

2.2 腹膜后淋巴瘤的臨床表現(xiàn)及診斷 淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，根據(jù)起源細(xì)胞的不同分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)。近 70% 的非霍奇金淋巴瘤(NHL)病例通常表現(xiàn)為多發(fā)性、單發(fā)或多發(fā)無疼痛的淋巴結(jié)腫大，幾乎30%～40%的側(cè)頸淋巴結(jié)受累，可有發(fā)熱、咳嗽、疲勞、呼吸困難等癥狀。大約 30% 的病例涉及淋巴結(jié)外部位，多分布在頸部、鎖骨上窩、縱隔以及女性生殖道等部位[2-3]。在所有淋巴瘤中，大概不到1%表現(xiàn)為腹腔腫塊。非霍奇金淋巴瘤的腹膜后表現(xiàn)同樣極為罕見，國內(nèi)外報道均少見。臨床檢查通常會尋找可觸及的淋巴結(jié)腫大，伴有或不伴有肝或脾臟浸潤[4]。因此，無論外科或婦科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)腹腔及盆腔腫塊時，都應(yīng)將腹膜后淋巴瘤納入考慮及鑒別診斷的范圍。

B細(xì)胞淋巴瘤為最常見的非霍奇金淋巴瘤，多發(fā)于老年人，腹膜后B細(xì)胞淋巴瘤比較罕見，其起病隱匿，臨床表現(xiàn)為迅速增大的無痛性腫塊，主要發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi)，也可侵犯胃腸道、皮膚等臟器。多數(shù)患者因腹痛或腹部巨大腫物而就診，行腹部CT或MRI檢查可見腹膜后占位[5]。Chen等[6]報道的1例原發(fā)性腹膜后彌漫大B淋巴瘤，因其解剖位置較為特殊，往往以胃腸道及膀胱等周圍臟器壓迫癥狀為首發(fā)癥狀，或因髂血管等受到壓迫、浸潤進(jìn)而表現(xiàn)為下肢腫脹等。如腹部包塊較大或侵及周圍臟器甚至腹腔內(nèi)血管，穿刺活檢較為困難，與其他腹膜后惡性腫瘤鑒別困難，多數(shù)需行外科手術(shù)治療后病理診斷。伴隨著穿刺技術(shù)及腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)患者可經(jīng)穿刺活檢病理明確診斷[7]，其大多數(shù)為低度惡性，但也可累及外周血和骨髓。

綜上，根據(jù)CT特征做出腹膜后腫瘤的最終組織學(xué)診斷通常是不可能的，但淋巴瘤的診斷通常可以根據(jù)均勻、血管稀少的CT表現(xiàn)提出診斷。結(jié)合本例患者CT下可見腫物密度呈均質(zhì)，邊界清楚且包膜完整，周圍血管豐富但并未受累。在該例患者中，術(shù)前CT提示該患者可能患有Castleman病，一種可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害的反應(yīng)性淋巴結(jié)疾病。因此，對其及時進(jìn)行了手術(shù)治療，術(shù)后病理證實(shí)為淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤，體現(xiàn)了CT在術(shù)前評估中的重要性。

2.3 腹膜后淋巴瘤的治療 腹膜后淋巴瘤的治療針對不同情況的腫瘤均有不同的治療措施。對腫瘤相對局限者，可考慮給予手術(shù)切除，盡量避免聯(lián)合臟器切除。術(shù)前難以診斷者，術(shù)中探查腫瘤巨大且聯(lián)合臟器受侵犯，盡量行術(shù)中快速冰凍組織活檢，明確診斷后應(yīng)考慮放棄手術(shù)，行個體化化療治療。對于大多數(shù)腹膜后淋巴瘤手術(shù)比較困難，值得強(qiáng)調(diào)的是，對于沒有急腹癥的確診患者，通常不建議進(jìn)行手術(shù)切除。化療治療效果確切，除少數(shù)晚期或極度衰竭患者，多數(shù)可經(jīng)化療后癥狀緩解。針對本例患者則因查體發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，邊界清楚且沒有周圍臟器侵犯，無明顯受累血管及淋巴管，周圍組織縫扎，手術(shù)順利完成，行手術(shù)切除后病理證實(shí)診斷。術(shù)后未給予腹腔引流，術(shù)后復(fù)查腹部彩超無明顯積液。術(shù)后患者恢復(fù)良好，無其他明顯不適，表現(xiàn)為急腹癥的患者及時進(jìn)行手術(shù)處理，是積極且必要的措施。

惰性NHL通常被認(rèn)為是無法治愈的。幾種方案已被普遍使用；然而，現(xiàn)有的治療方法未被證明可以有利于延長總生存期[8]。CHOP聯(lián)合化療代表了NHL治療的標(biāo)準(zhǔn)化療方案，結(jié)果良好，副作用少且可被患者及醫(yī)生接受。近年來，由于根據(jù)每個患者的組織學(xué)類型、階段和年齡開發(fā)了各種積極的化學(xué)治療方案，預(yù)后得到了改善，45%～53%的病例獲得完全緩解，長期生存率為30%～37%[9]。目前淋巴瘤的治療包括放射治療、化療和干細(xì)胞移植，特別是對患有復(fù)發(fā)性疾病的年輕患者。NCCN指南中要求至少化療6個周期，其對放療相對敏感。推薦根據(jù)不同分期及惡性程度行個體化綜合治療。對病變發(fā)展迅速或范圍廣泛者，應(yīng)先化療再對局部行姑息性放療等。該患者術(shù)后聯(lián)系腫瘤科會診，建議行全身性評估，除外轉(zhuǎn)移情況后行系統(tǒng)抗腫瘤治療，家屬因家庭問題未轉(zhuǎn)科抗腫瘤治療。1年后隨訪患者情況良好，無復(fù)發(fā)。

因此，腹膜后腫瘤患者應(yīng)早期應(yīng)用CT檢查，及早發(fā)現(xiàn)、診斷及術(shù)前評估[10]，以避免由大規(guī)模壓迫或侵襲引起的危及生命的情況。當(dāng)進(jìn)行化療后腫瘤沒有明顯消退時，可考慮放療、免疫療法、CART 和新藥來延長總生存期并綜合后續(xù)治療，患者的預(yù)后將大大改善。我們將繼續(xù)追蹤該病例并進(jìn)行隨訪，了解其預(yù)后及相關(guān)治療。我們也將在未來收集更多此類患者，以期為腹膜后淋巴瘤的診斷治療提供更多的臨床經(jīng)驗(yàn)。