成人腹型過敏性紫癜誤診1例并原因總結分析

瞿治明 劉 剛 鄔經緯 謝 江 羅 叢 李 全

1 四川省巴中市中心醫院肛腸外科 636600;2 恩陽區茶壩鎮中心衛生院外科; 3 巴州區第二人民醫院外一科

腹型過敏性紫癜(Abdominal Allergic Purpura AAP)是過敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura HSP)中的一種常見類型,是一類主要累及消化道、皮膚等器官的毛細血管變態反應出血性疾病,常以腹痛、惡心、嘔吐、便血等癥狀為首發表現[1]。該病青少年多發,男性多于女性,好發于春秋季節。腹型過敏性紫癜在成人中的發病率較低,其臨床表現缺乏特異性,典型的皮膚紫癜出現的時間晚于腹部和消化道癥狀,很難在早期做出正確的診斷,極易被誤診為急性胃腸炎、消化性潰瘍、急性闌尾炎等[2]。本文回顧了筆者收治的1例成人腹型過敏性紫癜誤診為急性闌尾炎的治療經過,并查閱復習相關文獻資料,分析歸納成人腹型過敏性紫癜誤診的原因,以期提高對成人過敏性紫癜的認識,避免延誤診治,為臨床診治工作提供借鑒經驗。

1 病例資料

患者男,57歲,因“轉移性下腹部疼痛2d”急診入院。患者2d前自訴進食牛肉等食物后出現腹部不適,初始以臍部為主,于院外輸液消炎治療,癥狀無緩解并逐漸加重,后疼痛轉移至右下腹,為鈍痛,持續性,伴解黏液稀便,無發熱、畏寒,無嘔吐,無胸痛等,于我院消化內科門診就診,行腹部彩超提示闌尾腫大,急診以“急性闌尾炎”收入外科治療。既往體健,否認藥物、食物過敏史。查體:T 36.6℃,P 104次/mmHg,R 21次/min,BP 148/105mmHg(1mmHg=0.133kPa),精神較差,神志清楚,全身皮膚未見皮疹,腹平坦,腹肌緊張,右下腹及麥氏點壓痛、輕反跳痛,腸鳴音減弱。輔助檢查:腹部彩超:右下腹闌尾區見外徑約1cm盲管樣回聲,超聲所見,考慮闌尾炎伴闌尾周圍積液。血常規:白細胞計數19.33×109/L,中性粒細胞數14.54×109/L,中性粒細胞比率75.30%,紅細胞計數5.43×1012/L,血紅蛋白濃度172g/L,紅細胞壓積51.90%;血、尿淀粉酶正常,大便隱血陽性。初步診斷:腹痛待診:急性闌尾炎? 患者手術探查指征明確,向患者及家屬交代病情及治療方案,取得家屬同意,在全麻下行腹腔鏡探查:擬行闌尾切除術。術中見:闌尾腫脹,未見明顯充血、化膿及壞疽,末端回腸彌漫性充血水腫、漿膜層點狀紅斑,腹壁亦見點狀充血紅斑,盆腔約100ml淡紅色積液,腹腔余器官探查未見異常。術中考慮急性出血性腸炎,繼發性闌尾炎,行闌尾切除術及盆腔置管引流。術后病檢提示亞急性闌尾炎。患者術后3d胃腸功能恢復,逐漸恢復軟食后出院。出院后2d,患者再次因“下腹脹痛伴多處皮膚紫癜”入院,入院查體:精神差,腹部稍飽滿,中下腹及右下腹壓痛明顯,肌緊張,腸鳴音減弱。右上臂、雙側臀部、雙大腿內側見散在點狀紫紅色斑點,按之不褪色。輔查:腹部彩超:闌尾術后,腹腔積液,最大深度7cm。血常規:白細胞計數22.59×109/L,中性粒細胞數18.55×109/L,中性粒細胞比率82.1%。CRP 161mg/L。肝腎功未見確切異常。大便常規:隱血陽性(+),尿蛋白陰性(-)。 結合病史、癥狀、體征及輔查,修正診斷為腹型過敏性紫癜,以糖皮質激素治療,輔以補鈣、抗過敏等,給予甲強龍2mg/(kg·d) ,1d后腹痛腹脹癥狀明顯好轉,胃腸道功能恢復,飲食睡眠較好,大便顏色逐漸正常。3d后復查腹部CT未見異常,腹部彩超提示腹盆腔積液吸收消失,血常規提示血象正常。1周后激素逐步減量至0.5mg/(kg·d),直至停藥,隨訪2個月未見復發。

2 討論

HSP是一種全身多臟器受累的小血管變態反應性疾病,其發病機制是各種致敏原,如病原體感染、某些藥物、過敏原等刺激機體形成IgA免疫復合物,沉積于小細血管內膜,發生免疫反應,導致中心粒細胞趨化、游走以及釋放一系列炎癥因子,引起血管炎癥反應[3]。本病病程一般2周左右,多數預后良好,其中腎型病情復雜且較嚴重,少數可轉為慢性腎炎或腎病綜合征[4]。AAP在成人中發病率低, 以皮膚紫癜為首發癥狀的患者容易確診,但以腹痛、惡心、嘔吐、便血等消化道癥狀為首發癥狀的患者,容易誤診為胃腸炎、消化性潰瘍、胰腺炎、盆腔炎等內科疾病延誤治療,有的甚至誤診為外科急腹癥而行手術治療[5]。

AAP在臨床診療工作中最顯著的問題是誤診率高,尤其是在發病早期,有文獻報道成人腹型HSP初診誤診率高達54.5%[6],其主要原因是患者腹痛和消化道癥狀先于皮膚紫癜出現。如何能最大程度降低本病的誤診率,以免造成嚴重的后果,尤需臨床一線醫生慎重分析判斷。皮膚紫癜是HSP的常見癥狀,典型的表現是類似蕁麻疹或紅色丘疹樣的皮疹,以四肢或臀部對稱性分布,以伸側為主[7]。消化道癥狀主要表現為腹痛、嘔吐、便血,典型體征多為臍周不固定壓痛,類似腸炎的表現,但患者腹痛程度較重,腹部體征相對較輕,即癥狀、體征分離現象。由于HSP缺乏特異性輔助檢查,在患者皮膚紫癜出現前,難以根據其癥狀、體征做出正確診斷。2006年歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)和歐洲兒科風濕病學會(PReS)聯合制定HSP診斷標準:可觸性皮疹(必要條件)伴如下任何一條即可確診:彌漫性無固定部位腹痛;任何部位活檢示IgA沉積;關節炎或關節痛;腎臟受損表現(血尿/或蛋白尿)。在有確切皮膚紫癜的患者,較易明確診斷,但對于缺乏典型皮疹或未見急性期發作性皮疹者,建議可行皮膚活檢協助診斷[8]。典型病理改變為白細胞碎裂性血管炎,血管周圍有炎癥變化,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤,血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成,嚴重病理可有壞死性小動脈炎、出血、水腫等。免疫熒光可見IgA、C3、纖維蛋白、IgM沉積[9]。 因此對于早期無皮膚紫癜的可疑HSP患者,可借助病理活檢協助診斷。

本病例患者以轉移性右下腹痛為首發臨床表現,查體有腹肌緊張,右下腹及麥氏點壓痛、反跳痛等腹膜炎體征,輔助檢查血常規示白細胞明顯升高,腹部彩超亦提示闌尾增大及周圍積液,結合患者癥狀、體征、輔助檢查,容易考慮診斷急性闌尾炎,手術指征明確,故與家屬溝通后行腹腔鏡闌尾切除術。本病例患者有典型的闌尾炎癥狀體征,且輔查均支持闌尾炎診斷,但患者未出現皮膚紫癜,在AAP早期難以做出正確診斷,成為本次就診誤診的原因之一。其次在手術中發現此患者末端回腸漿膜層明顯充血水腫、散在點狀紅斑,腹腔有血性積液,闌尾僅充血水腫,未見膿苔及壞疽等,由于術者缺乏了解HSP在腹腔鏡下的表現,如黏膜及漿膜散在猩紅樣出血點、鮮紅或暗紅的淤斑及血腫,以及對相關疾病的鑒別診斷,未能及時糾正診斷,導致誤行闌尾切除術。再次是術后雖然給予患者抗炎等治療,胃腸功能逐漸恢復,好轉出院,但患者術后恢復過程中仍有腹脹、納差、乏力等癥狀,缺乏進一步深入分析病情、再次詳細體格檢查、復查血生化及影像學等檢查,未能及時發現患者病情的演變,亦是導致延誤患者正確治療的原因。

3 誤診原因總結

3.1 理論知識不足 AAP在成人發病率低,且臨床表現復雜多變,主要以腹痛、便血等為首發表現,皮膚紫癜出現較晚。接診醫生對本病的理論知識掌握不足,以及缺乏對本病診治的臨床經驗,加之特征性皮膚紫癜出現較晚,極易造成誤診誤治。因此臨床醫生要加強理論知識學習,深刻認識腹型HSP的發病原因、發病機制、診斷要點、鑒別診斷等相關知識,避免知識點狹隘及思維局限,而造成誤診誤治[3]。

3.2 病史采集、體格檢查不細致 接診醫生病史采集不細致,查體不仔細,根據患者主訴及門急診檢查結果,先入為主,只局限于患者主訴相關癥狀詢問病史和查體,主觀片面做出診斷,造成誤診誤治。有些病例可在診治過程中出現新發癥狀體征,如患者主訴腹痛程度與體征不相符、大腿臀部等隱蔽部位出現皮疹、治療效果欠佳,診治醫生對此缺乏仔細觀察、思考,以及對患者療效、轉歸未深入分析總結,本可以及時修正診斷及治療方案,而仍舊誤診誤治。因此,接診醫生在詢問病史時應詳細詢問患者前驅癥狀、各系統有無特殊癥狀體征、過敏史、既往史等,體格檢查時應仔細各系統檢查,特別注意隱蔽部位檢查,避免遺漏重要病史及體征,以免誤診誤治[6]。

3.3 缺乏特異性輔助檢查 臨床上早期診斷AAP常缺乏簡便易行、特異性的輔助檢查,甚至缺乏典型、特異性體征、癥狀,極易誤診為單純性消化系統性疾病,只有在典型的皮膚紫癜出現后,結合消化系統癥狀,才能明確診斷。有報道指出AAP病變累及十二指腸降部及回腸較嚴重,主要表現不規則潰瘍及血腫樣隆起,可作為AAP內鏡下特征性表現,病理活檢可對早期診斷提供幫助[10]。特殊的內鏡下表現及病理活檢可對早期診斷提供幫助,但難以成為常規的診斷手段。 以腹痛、便血等胃腸道癥狀為首發表現的嚴重腹型HSP,早期可能存在內鏡檢查禁忌,即使完成內鏡檢查及病理活檢,病檢亦只提示非特異性炎癥改變,若只重視內鏡改變及病理活檢,不結合臨床表現,同樣不易做出正確診斷[11]。亦有文獻報道腹部增強CT顯示腸管表現“水靶征”或“雙環征”,提示病變累及腸管黏膜層及漿膜層,但難以僅依靠影像學檢查做出正確診斷,仍需結合病史、體征等綜合判斷[12]。目前有許多研究認為HSP發病與免疫紊亂有關,機體免疫失衡導致機體細胞因子分泌增多,監測血清IL-6、TNF-α等細胞因子可有助于早期診斷[13]。

3.4 綜合分析判斷能力欠缺 雖然AAP在早期作出診斷較為困難,但如果能夠結合患者癥狀、體征、影像學、內鏡表現及實驗室檢查等資料,綜合分析判斷,仍可早期做出正確診斷或修正診斷,避免造成嚴重并發癥[14]。此病例中雖術中發現末端回腸充血、點片狀充血,繼發性闌尾炎,病檢提示亞急性闌尾炎,以及術后恢復欠佳,筆者雖對初步診斷產生疑惑,但因患者無典型皮膚紫癜,仍未深入分析總結,及時修正診斷及治療方案,以致患者出院后再次入院。因此,在HSP發病早期,沒有一種簡便的、特異性的輔助檢查能明確診斷,需要診治醫生結合臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查、內鏡表現及病檢等資料綜合分析,以及在診治過程中對新出現癥狀、體征及療效多次評估分析,運用扎實理論知識并結合臨床經驗,才能早期做出正確診斷及修正診斷,進行正確的診治,以免造成嚴重后果。