心臟超聲肺動脈參數結合肺動脈瓣環Z值對法洛四聯癥患兒術式選擇的預測價值

趙靜涵，陳玉龍，張琛

徐州市兒童醫院 超聲醫學科，江蘇 徐州 221000

引言

法洛四聯癥（Tetralogy of Fallot，TOF）是一種常見的先天性心血管畸形，發病率占所有先天性心臟病的10%左右[1]。該癥典型的臨床癥狀有發紺、蹲踞、呼吸困難、發育遲緩，嚴重缺氧時可引發呼吸困難和發紺加重，甚至導致暈厥、死亡[2-3]。該病需進行手術治療，主要有2種術式：① 保留肺動脈瓣環進行瓣環擴張術，但僅適用于部分肺動脈瓣環發育較好的患兒；② 跨肺動脈瓣補片術，通過巨大的右室切口來擴大右心室流出道緩解梗阻，但術后肺動脈瓣反流的問題影響患兒的生活質量[4]。故目前對TOF患兒如何進行準確評估以選擇合適的手術方式是臨床亟待解決的問題。超聲心動圖是TOF術前診斷評估的常用方法，檢測得到的肺動脈參數雖能綜合全面地評估肺動脈發育情況，為術式選擇提供依據，但易受患兒身高、年齡等生理發育因素的影響[5-6]，故選擇何種術式仍缺乏定量標準的參考。近年來，有研究提出肺動脈瓣環Z值能平衡患兒身高、年齡等因素的影響[7]，但指標單一，僅能反映右心室流出道的瓣環發育水平。基于此，本研究嘗試采用心臟超聲肺動脈參數結合肺動脈瓣環Z值進行TOF患兒術式選擇的預測，探討其預測價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本研究通過醫院倫理委員會審批（批準編號：202106-004），回顧性分析本院2019年7月至2021年5月收治的469例行TOF根治術患兒的臨床資料。納入標準：① 均診斷為TOF；② 年齡在12歲以內；③ 臨床資料完整。排除標準：① 合并完全型房室間隔缺損者；② 心室發育不良等嚴重畸形者；③ 合并肺動脈閉鎖或肺動脈缺如者；④ 有重要的基因畸形者，如唐氏綜合征；⑤ 有肝、腎、肺等重大器官疾病者。

根據納入和排除標準共納入了237例行TOF根治術的患兒，其中男132例、女105例，中位年齡4.6歲（5個月～11歲），癥狀表現有：156例紫紺、73例蹲踞、21例伴杵狀指/趾；患兒中合并的心臟畸形有：房間隔缺損106例、右位主動脈弓59例、卵圓孔未閉30例、左上腔靜脈殘留12例、冠狀動脈橫跨右室流出道9例、動脈導管未閉4例。

1.2 方法

1.2.1 肺動脈參數的檢測

采用Philips HD7型彩色多普勒超聲儀，S4-2/S8探頭（頻率2～4 MHz/3～8 MHz）。經胸超聲心動圖檢查參照小兒超聲心動圖指南[8]，見圖1。測量內容有：主肺動脈內徑（Main Pulmonary Artery Diameter，MPAD）、左肺動脈內徑（Left Pulmonary Artery Diameter，LPAD）、右肺動脈內徑（Right Pulmonary Artery Diameter，RPAD）、肺動脈瓣環內徑（Pulmonary Valve Annulus Diameter，PVD）、右心室流出道峰值血流速度等。MPAD正常參考范圍＜20 mm，LPAD及RPAD正常參考范圍＜26 mm，PVD正常參考范圍＜60 mm[9]。

圖1 典型超聲圖像

1.2.2 轉換肺動脈瓣環Z值

依據Awori等[10]繪制的肺動脈瓣環Z值表，明確對應肺動脈瓣環Z值，以Z值≥0、-1≤Z值＜0、-2≤Z值＜-1、Z值＜-2進行分層，對不同肺動脈瓣環Z值的患兒進行比較。

1.2.3 手術治療方法

通過將術中所測得的MPAD、LPAD、RPAD、PVD和肺動脈瓣環Z值與正常兒童的數值做比較，小于正常值者考慮行跨瓣補片術式，大于等于正常值者根據肺動脈瓣特征考慮留瓣術式。根據是否進行跨瓣補片，將患兒分為跨瓣補片組和非跨瓣補片組。

1.3 觀察指標

（1）統計TOF患兒根治術方式。

（2）比較跨瓣補片組和非跨瓣補片組患兒肺動脈參數和肺動脈瓣環Z值。

（3）分析心臟超聲肺動脈參數對TOF患兒術式選擇的預測價值，記錄敏感度、特異性、曲線下面積（Area under curve，AUC）及其 95%CI。

（4）分析心臟超聲肺動脈參數結合肺動脈瓣環Z值對TOF患兒術式選擇的預測價值，記錄敏感度、特異性、AUC 及 95%CI。

（5）統計患兒預后情況：跟蹤隨訪237例TOF患兒根治術后預后情況，統計患兒術后住院期間死亡率。

1.4 統計學分析

以SPSS 26.0軟件行統計學檢驗，計量資料均行正態檢驗，若符合正態分布則以±s描述，行t檢驗，若不符合正態分布，則以M（Q1，Q3）描述，用Mann-WhitneyU檢驗；計數資料采用n（%）描述，以χ2檢驗；采用受試者工作特征（Receiver Operating Characteristic，ROC）曲線分析肺動脈參數和肺動脈瓣環Z值對TOF患兒術式選擇的預測價值。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 TOF患兒根治術方式統計

本研究所選取的237例TOF患兒中，最終有149例患兒行跨瓣補片術，另88例患兒行非跨瓣補片術。

2.2 2組肺動脈參數和肺動脈瓣環Z值的比較

跨瓣補片組MPAD、LPAD、RPAD、PVD和肺動脈瓣環Z值均小于非跨瓣補片組，且差異均有統計學意義（P＜0.05），見表 1。

表1 2組患兒肺動脈參數MPAD、LPAD、RPAD、PVD和肺動脈瓣環Z值結果

2.3 肺動脈參數對TOF患兒術式選擇的預測價值

肺動脈參數聯合預測TOF患兒行跨瓣補片術的敏感度均高于MPAD、LPAD、RPAD、PVD單獨預測（χ2=4.128，P=0.042；χ2=6.893，P=0.009；χ2=5.711，P=0.017；χ2=8.174，P=0.004）；其特異性與單獨預測對比均無統計學意義（χ2=0.028，P=0.868；χ2=0.458，P=0.498；χ2=0.112，P=0.738；χ2=1.060，P=0.303）；AUC 與單獨預測無統計學差異（Z=1.398，P=0.162；Z=1.728，P=0.084；Z=2.012，P=0.052；Z=1.919，P=0.055），見 表 2、圖 2。

圖2 肺動脈參數對TOF患兒行跨瓣補片術的預測ROC曲線

表2 肺動脈參數對TOF患兒行跨瓣補片術的預測價值

2.4 肺動脈參數結合肺動脈瓣環Z值對TOF患兒術式選擇的預測價值

心臟超聲肺動脈參數聯合肺動脈瓣環Z值預測TOF患兒行跨瓣補片術的敏感度均高于單獨診斷（χ2=7.328，P=0.007；χ2=19.511，P＜0.001）；AUC 均高于單獨診斷（Z=2.873，P=0.004；Z=4.224，P＜0.001)，特異性與單獨診斷差異無統計學意義（χ2=0.027，P=0.869；χ2=2.418，P=0.120），見表 3 和圖 3。

圖3 肺動脈參數結合肺動脈瓣環Z值對TOF患兒行跨瓣補片術的預測ROC曲線

表3 肺動脈參數結合肺動脈瓣環Z值對TOF患兒行跨瓣補片術的預測價值

2.5 患兒預后情況

住院期間共5例死亡，死亡率為2.11%（5/237），其中跨瓣補片組患兒死亡2例，包括術后低心排綜合征引起的心律失常1例、多器官功能衰竭1例；非跨瓣補片組患兒死亡3例，包括術后低心排綜合征引起的心力衰竭2例、重癥肺炎1例。

3 討論與結論

近年來，隨著人們對TOF認識的深入，關于術式選擇的爭議越來越多，保留肺動脈瓣的手術方式也引起較多人的重視。與跨瓣補片相比，通過保留肺動脈瓣可以減少右心室容量的超負荷，有利于提高患兒遠期生活質量[11]。但對于肺動脈瓣發育較差的患兒，為有效改善右心室流出道梗阻，常不可避免行跨瓣補片[12]。不同根治術方式針對不同病情的TOF患兒，都有其各自的優點和缺點。因此，選擇合理的手術方式對TOF術后早期及遠期療效意義重大。

本研究中237例經手術治療的TOF患兒有149例行跨瓣補片術，另88例行非跨瓣補片術，跨瓣補片組肺動脈參數（MPAD、LPAD、RPAD、PVD）和肺動脈瓣環Z值均小于非跨瓣補片組，提示肺動脈參數和肺動脈瓣環Z值可能對TOF患兒術式的選擇具有一定的評估預測價值。TOF主要由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚4種畸形組成，其中肺動脈狹窄為TOF最基本的病理變化，以主肺動脈及左右分支、右心室流出道狹窄為特征[13-14]。此外在正常心臟中，動脈圓錐將動脈干分成2個相等的左、右心室流出道，但在TOF中動脈圓錐隔向前移位，造成肺動脈瓣環狹窄[15]。跨瓣補片則是針對以上狹窄嚴重者通過巨大的右室切口來擴大右心室流出道，從而緩解狹窄梗阻。而超聲心動圖可以從血流動力學和形態學角度直觀了解肺動脈的發育和畸形情況，通過MPAD、LPAD、RPAD、PVD等肺動脈參數來評估肺動脈狹窄程度，可為是否需跨瓣補片提供參考依據[16]。賴曉玥等[17]的研究中也提到，肺動脈發育情況是決定患兒手術方式的重要指標，基于超聲心動圖測量的肺動脈參數可用于評價TOF患兒肺動脈狹窄程度，從而考慮是否行跨瓣補片。Sathio等[18]的研究也證實肺動脈參數對TOF根治術式的選擇有一定指導意義。肺動脈瓣環Z值是將體表面積、體質量等生長指標進行校正對比后的計算值，反映了個體偏離總體均數的大小，增強了定量評估患兒的肺動脈發育情況的可比性。Ramakrishnan等[19]的研究發現，患兒肺動脈狹窄嚴重時，肺動脈瓣環Z值呈負值增大，Z值大小與手術方式有關，本研究與之相符，證實了肺動脈瓣環Z值對TOF術式選擇具有一定評估價值。本研究將肺動脈參數、肺動脈瓣環Z值任一指標預測TOF患兒術式選擇為跨瓣補片，即在聯合評估術式結果中選擇為跨瓣補片，通過ROC曲線進一步分析二者聯合對TOF患兒術式選擇的預測效能，結果顯示，二者聯合預測的敏感度和AUC分別為87.92%和0.881，均高于單獨診斷，因ROC單項分析敏感度整體偏低，故聯合預測時以單一指標預測陽性為聯合預測陽性，即最終聯合預測靈敏度≥單項預測；以犧牲特異度來提高靈敏度，故聯合預測特異度≤單項預測，但差異不大。證實了肺動脈參數和肺動脈瓣環Z值均對TOF患兒術式選擇有預測價值，且二者聯合預測的效能更高。肺動脈參數獲取方便，在臨床上應用廣泛，但易受患兒生理因素影響，測量結果與人為操作有關，而肺動脈瓣環Z值雖計算復雜，但更具客觀性[20]。本研究將二者聯合，在沒有明顯降低特異性的情況下顯著提高了預測敏感度，提高了預測價值。此外，本研究中237例TOF患兒根治術后在住院期間共5例死亡，其中跨瓣補片組死亡2例、非跨瓣補片組死亡3例，術后低心排綜合征為主要死亡原因，可能與患兒術前心功能較差、體外循環缺血缺氧造成心肌損傷等原因有關。

綜上所述，超聲心動圖測量的肺動脈參數和肺動脈瓣環Z值均是預測TOF患兒術式選擇的有效指標，但二者聯合預測效能更高。基于本研究在樣本數量上具有一定局限性，超聲心動圖在TOF中的臨床應用仍有待進一步地深入探究。