超聲診斷IgG4相關性腹膜后纖維化1例

滑蘭蘭 李明哲

1威海市中心醫院超聲科，威海 264400；2威海市中心醫院甲狀腺外科，威海 264400

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）發病率低，主要表現為主動脈周圍的纖維腫塊，通常包圍輸尿管，導致輸尿管阻塞［1］。免疫球蛋白（Ig）G4相關性疾病是一種慢性、全身性、多器官炎癥性疾病，其特點是升高IgG4水平、大量淋巴細胞和IgG4+漿細胞浸潤，器官受累纖維化［2］，主要累及淚腺、甲狀腺、胰腺、膽管、肺等臟器［3］。一部分該病的患者腹膜后軟組織出現了纖維硬化，即IgG4相關性RPF。該病發病率低，最近幾年才開始對其進行系統、深入研究，病因及發病機制尚未明確，可能與免疫介質有關，該病臨床癥狀復雜多樣，病理標本難以獲取，容易漏診誤診，但該病對激素反應良好［4］。如果在發病早期就能被檢出，及時給予治療，就可以減少由于周圍臟器受累導致的并發癥，最大限度地減輕患者痛苦。現對1例IgG4相關性RPF的病例資料及超聲表現報道如下。

臨床資料

1.一般資料

患者，女，63歲，因“間斷左腰部疼痛1個月，加重1周”于2022年3月24日來威海市中心醫院就診。患者疼痛可耐受，無其他陽性體征，持續數分鐘后疼痛自行緩解。1周前上述癥狀較前加重，持續性疼痛，不能緩解，遂就診于泌尿外科。既往史：有腎結石病史，無高血壓病史、無外傷史、無手術史。體格檢查：左側腎區輕度叩擊痛，左上腹輕壓痛，未觸及明顯包塊，無反跳痛。

2.檢查方法

（1）化驗檢查。血常規：C反應蛋白3.4 mg/dl，血沉22 mm/h；血生化：尿素 8.3 mmol/L，肌酐 93 μmol/L；血清：IgG4 1 223.4 mg/L，IgG 11.6 IU/ml，IgE 123 IU/ml。（2）影像學檢查。①泌尿系超聲檢查：腹膜后可見廣泛的中低回聲占位，包裹腹主動脈前、側壁及左輸尿管，病變范圍約10.8 cm×5.1 cm×2.1 cm（圖1）。腹主動脈內見多發強回聲斑塊，腹主動脈前、外側壁可見均勻低回聲占位、厚薄不均，于下腹部輸尿管旁可見低回聲腫塊與之相延續。彩超血流成像（CDFI）：腫物內可見一條動脈穿行（圖2）左輸尿管上段狹窄，其上方管腔內徑約1.0 cm、左腎積水約1.0 cm（圖3）。②常規行腹主動脈CT血管成像（CTA）掃描并重建后顯示：腹主動脈見多發斑塊形成，管壁毛糙，L2～L3水平腹主動脈可見向腔外突出的不規則龕影，自L2椎體下緣水平至髂總動脈分叉處可見不規則形軟組織密度影包繞，L3～L4椎體水平腹主動脈局限性略增粗（圖4、圖5）。（3）病理學表現：腫塊內大量纖維化，組織內大量漿細胞、較多淋巴細胞和組織細胞浸潤（圖6）。

圖1 左輸尿管下段及腹主動脈左側低回聲包塊 圖2 腹主動脈及腸系膜下動脈受累 圖3 左輸尿管狹窄，左腎積水 圖4 腹主動脈CT血管成像重建后腹膜后血管改變 圖5 腹主動脈CT血管成像平掃顯示腹膜后血管病變及腹膜后纖維化團塊圖6 席紋狀纖維化、大量免疫球蛋白（Ig）G4+漿細胞浸潤（蘇木精-伊紅染色 ×200）

3.治療

臨床予以甲潑尼松龍片40 mg/d治療，同時進行膀胱鏡逆行插管置入左側雙J管，治療后1個月復查，病灶縮小，血流信號逐漸減少。甲潑尼松龍片降至36 mg/d，之后每10 d減4 mg，減至20 mg/d并維持，每3個月更換雙J管。

討 論

RPF很少見，國外報道發病率為（0.1～1.3）/100 000居民/年，患病率為1.4/100 000［5］；該病以腹膜后組織的慢性、非特異性炎癥和進行性纖維化為特征［6］。RPF分為特發性RPF（iRPF）和繼發性RPF（sRPF）。iRPF可能繼發于使用某些藥物、惡性疾病、感染、手術和自身免疫性疾?。?］，目前認為iRPF因其對類固醇的反應將其認為是免疫介導的自身免疫性疾病［8］。IgG4相關性RPF是一種以慢性、非特異性炎癥和硬化為特征的罕見疾病，增生的纖維組織包裹腹主動脈、髂動脈、輸尿管后，導致受累器官的局部壓迫癥狀及功能障礙［9］，進而產生一系列相應臨床表現［10］。血清IgG4升高對診斷該病非常有意義［11］，但不能作為唯一標準，本病通常采用普通超聲進行初篩，CT和MRI進一步明確病變與腹膜后組織的關系，再結合化驗室檢查及病理表現最終得以診斷。IgG4相關性RPF在常規超聲中典型聲像圖特征表現為：腹膜后自雙腎動脈水平至腹主動脈分叉處邊界清楚回聲均勻地低回聲不規則包塊，包繞腹主動脈前緣及兩側，向下延伸到髂血管周圍，腸系膜下動脈多受累，亦可累及輸尿管并引起單側或雙側腎積水及上段輸尿管擴張。CT檢查典型的表現：腹主動脈旁可見軟組織影包繞血管，可壓迫輸尿管。強化后，炎癥早期出現高強化，隨著炎癥消退，強化不明顯。MRI較CT檢查的優勢是：其可以根據組織成分顯示不同的信號強度，T1WI為低信號；T2WI早期呈高信號，后期由于纖維化程度加重，液體和細胞數量較少，變為低信號［12］。還可以使用PET/CT排除腫瘤等繼發病變的混淆。綜合上述影像學檢查，該患者經超聲檢查即可發現腹膜后腫物，經二維超聲評估腎積水程度及輸尿管狹窄部位，測量出腹主動脈的病變厚度，監測其是否合并腹主動脈瘤或腹主動脈破裂。彩色多普勒血流成像（CDFI）能清楚顯示受累的腸系膜下動脈，具有特異性，進一步提高了本病超聲檢查的篩查率。病理診斷是IgG4相關性RPF診斷的金標準，IgG4+漿細胞浸潤、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎是IgG4相關性疾病的3大病理特征［12］。由于該病變位于腹膜后，往往極難取得病理組織。治療上采取以糖皮質激素為一線藥物，并對癥治療，以及根據具體臨床表現和隨訪結果加用免疫抑制劑或利妥昔單抗的個性化治療方案。

本病例提示，IgG4相關性RPF的血清學檢測很有意義，但不能完全依據血清學結果，需結合相關影像學檢查，當然，病理學表現是診斷該病的金標準。超聲科作為診斷IgG4相關性RPF的一線成像方式，也存在弊端，其易受腸氣干擾，對于體型肥胖的患者，超聲穿透能力有限，故增加了該病的漏診，但超聲無創、無輻射，便捷、可操作性好，對該病的早期篩查及后期隨訪有重要意義。