以雙眼垂直上視麻痹為典型表現(xiàn)的丘腦旁正中動脈梗死

逯 瑞， 趙幸娟， 章曉富

眼球垂直凝視麻痹通常表現(xiàn)以下4種綜合征：(1)表現(xiàn)為雙眼上視麻痹的Parinaud綜合征[1]；(2)表現(xiàn)為病變同側(cè)下視麻痹、對側(cè)上視麻痹的垂直“half-and-a-half”綜合征[2]；(3)表現(xiàn)為雙眼向上凝視麻痹及病變側(cè)單眼下轉(zhuǎn)受限的垂直“one-and-a-half”綜合征[3]；(4)表現(xiàn)為雙眼均不能上視或下視的垂直“one-and-a-one”綜合征[4]。本文報告1例罕見的表現(xiàn)為雙眼垂直上視麻痹的單側(cè)中腦-間腦結(jié)合區(qū)梗死的臨床病例。

1 病例資料

1.1 發(fā)病情況 患者女，58歲，以“突發(fā)視物重影、言語不清、反應(yīng)遲鈍1 d”于2022年3月15日入院，患者1 d前無明顯誘因突然出現(xiàn)視物重影，向上注視時顯著，無明顯晨輕暮重現(xiàn)象，休息后癥狀不緩解，并逐漸出現(xiàn)嗜睡、反應(yīng)遲鈍、淡漠呆滯、健忘、言語不清、右側(cè)肢體麻木無力等癥狀，無惡心嘔吐、心慌胸悶。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會診急診查頭部MRI示腦梗死，遂以“腦梗死”轉(zhuǎn)入專科治療。既往“高血壓”、“2型糖尿病”病史10余年，血壓血糖未正規(guī)控制；“右側(cè)周圍性面癱”病史30余年，遺留右側(cè)額紋變淺，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角左歪等后遺癥。余無特殊。

1.2 體格檢查 查體：T 36.5 ℃，P 75 次/min，R 20 次/min，BP 169/93 mmHg，嗜睡、精神差，高級智能活動減退，構(gòu)音障礙。雙眼視力基本正常，平視前方時眼位居中，無斜視；雙眼上視不能，余方向眼球運動正常(見圖1)，有復(fù)視，虛像位于上方；雙側(cè)瞳孔直徑2.5 mm，直接、間接對光反射靈敏；右側(cè)額紋變淺，右側(cè)鼻唇溝略淺，口角左歪，余顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。四肢肌張力正常，右側(cè)肢體輕癱試驗陽性，肌力5-級；左側(cè)肢體肌力5級；雙側(cè)腱反射()，病理征(-)。右側(cè)肢體淺感覺、位置覺、音叉震動覺減退；左側(cè)肢體深淺感覺正常；自主神經(jīng)檢查未見明顯異常。雙側(cè)病理征(-)。腦膜刺激征及拉賽格征(-)。

1.3 輔助檢查 葡萄糖+糖化血紅蛋白(2022年3月15日)：葡萄糖10.83 mmol/L；糖化血紅蛋白12.60%；甘油三酯 3.65 mmol/L(正常值0.4～1.7 mmol/L)；總膽固醇 5.17 mmol/L(0～5.2 mmol/L)；低密度脂蛋白 2.81 mmol/L(正常值0～3.1 mmol/L)余血尿常規(guī)、凝血功能、腫瘤標志物、腎功能、電解質(zhì)、同型半胱氨酸等未見明顯異常。胸部CT：(1)右側(cè)下肺少量陰影，考慮：少量炎性改變，請結(jié)合臨床；(2)右下肺局限性肺氣腫；(3)主動脈及冠狀動脈鈣化；(4)雙側(cè)胸膜局部增厚。 頸部血管彩超：無名動脈硬化斑塊形成，雙側(cè)頸動脈結(jié)構(gòu)及血流未見明顯異常，左側(cè)鎖骨下動脈結(jié)構(gòu)及血流未見明顯異常。心臟彩超：左房增大，室間隔稍厚，二尖瓣中-大量返流，三尖瓣少-中量返流，主動脈瓣、肺動脈瓣少量返流，左室舒張功能減退。頭部MRI：左側(cè)中腦-丘腦急性-亞急性期腦梗死灶，T1WI呈低信號，T2WI、Flair/DWI呈高信號(見圖2)。頭部MRA：Willis環(huán)及右側(cè)椎動脈發(fā)育變異(見圖3)。

1.4 診斷治療及隨訪 入院后給予監(jiān)測并控制血壓血糖，阿司匹林抗血小板聚集，聯(lián)合阿加曲班抗凝、瑞舒伐他汀降脂穩(wěn)定斑塊，普羅布考抗氧化，丁苯酞保護線粒體功能改善側(cè)支循環(huán)，銀杏內(nèi)酯注射液改善循環(huán)等藥物治療。治療15 d后復(fù)診，患者癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，查體：心肺腹查體未見明顯異常；神志清、言語清晰，反應(yīng)稍遲鈍；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，雙眼球向各個方向運動充分，偶有輕微復(fù)視，無眼震；四肢肌力肌張力正常，病理征(-)；雙下肢無明顯水腫。

圖1 入院眼球運動檢查

圖2 頭部MRI示左側(cè)丘腦、中腦梗死灶

圖3 頭部MRA未見明顯異常

2 討 論

該患者主要表現(xiàn)為雙眼垂直上視麻痹，伴有波動性的意識障礙、嗜睡、遺忘、淡漠、言語障礙、右側(cè)感覺障礙，結(jié)合頭部MRI，提示梗死灶位于左側(cè)丘腦旁正中動脈供血區(qū)。嗜睡、反應(yīng)遲鈍、淡漠呆滯、言語障礙，可能因丘腦板內(nèi)核和中腦上部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累引起；右側(cè)肢體輕偏癱，可能因左側(cè)大腦腳受累引起；感覺減退，因丘腦受累。本例患者單側(cè)丘腦旁正中區(qū)域的梗死引起雙眼垂直凝視麻痹機制尚需進一步明確。眼球垂直運動涉及結(jié)構(gòu)包括內(nèi)側(cè)縱束上端嘴部間質(zhì)核、Cajal間質(zhì)核和后聯(lián)合[6]。單側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死引起雙側(cè)垂直凝視麻痹，推測可能是協(xié)調(diào)或支配雙眼同向垂直運動的皮質(zhì)延髓纖維在丘腦旁正中區(qū)存在交叉。

丘腦接受頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系統(tǒng)的雙重血供，四條動脈供應(yīng)，分別是丘腦結(jié)節(jié)動脈、丘腦旁正中動脈、丘腦膝狀體動脈和脈絡(luò)膜后動脈[7]。丘腦旁正中動脈，又稱為丘腦穿通動脈(thalamoperforating artery),主要供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核、中線核、中央中核和腹后內(nèi)側(cè)核，還有分支供應(yīng)中腦被蓋中縫核、紅核和大腦腳的內(nèi)側(cè)。丘腦旁正中動脈由大腦后動脈P1段發(fā)出，主要存在3種變異類型：(1)雙側(cè)丘腦旁正中動脈由雙側(cè)大腦后動脈P1段發(fā)出；(2)雙側(cè)丘腦旁正中動脈起源于一側(cè)大腦后動脈，或起源于一側(cè)大腦后動脈發(fā)出的同一主干，這種變異由法國醫(yī)生Gerard Percheron最早描述，也稱為Percheron動脈[8]，大約占1/3；(3)雙側(cè)丘腦旁正中動脈起源于雙側(cè)大腦后動脈，但中間存在拱形血管連接。故丘腦旁正中動脈梗死可以表現(xiàn)為雙側(cè)梗死，也可以表現(xiàn)為單側(cè)梗死，這主要取決于血管變異的類型[9]。該患者有高血壓、糖尿病病史多年，血壓血糖控制差，發(fā)病后癥狀迅即達到高峰，結(jié)合影像學(xué)檢查，無明顯顱內(nèi)外大動脈粥樣狹窄證據(jù)，無心源性栓塞證據(jù)，病因考慮為穿支動脈病變。本例患者病變位于單側(cè)丘腦中腦結(jié)合部，推測屬于丘腦旁正中動脈A型變異。遺憾的是患者拒絕行DSA有創(chuàng)檢查，未能進一步證實。

當(dāng)臨床表現(xiàn)為急性、亞急性起病的雙眼垂直凝視麻痹時，需做以下鑒別診斷：(1)Percheron動脈的梗死，通常引起雙側(cè)丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)，可有或無中腦病變，臨床表現(xiàn)為意識障礙、眼球垂直運動障礙、認知障礙三聯(lián)征[6,10]。(2)Parinaud綜合征，常見于松果體或胼胝體腫瘤，累及上丘腦的破壞性病灶，例如瘤卒中時可表現(xiàn)為急性起病，可引起雙眼向上同向運動不能，雙側(cè)瞳孔散大或不等大、光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在[9]。(3)頂蓋前區(qū)綜合征，病變位于中腦、間腦之間的頂蓋前區(qū)，多表現(xiàn)為上方垂直凝視麻痹、下方凝視麻痹較少見。又稱中腦導(dǎo)水管綜合征或背側(cè)中腦綜合征[10]。(4)基底動脈尖綜合征，為基底動脈末端分支大腦后動脈和小腦上動脈供血區(qū)梗死，多累及中腦、丘腦、顳葉內(nèi)側(cè)、枕葉、小腦上部等區(qū)域，主要臨床癥狀為不同程度的意識障礙、眼球運動障礙、瞳孔改變,意識障礙，通常起病較急，病情比較危重，還可表現(xiàn)為記憶力喪失、皮質(zhì)盲或?qū)?cè)偏盲等[11]。

對于臨床表現(xiàn)為雙眼垂直凝視麻痹的患者，首診醫(yī)師必須考慮到急性腦血管病的可能，有必要根據(jù)情況進一步行頭部MRI檢查明確診斷。尤其是對于發(fā)病在溶栓時間窗內(nèi)患者，時間就是大腦，正確診斷是獲得良好預(yù)后的前提，第一時間納入急診綠色通道行靜脈溶栓是有效的治療手段。另外，醫(yī)護人員在平時的科普宣教中除了宣傳卒中典型癥狀，亦不能忽視對于此類罕見癥狀的宣教。