1例肝移植術后門靜脈閉塞行異體血管架橋重建術患兒的觀察與護理

吳 君，盧芳燕

目前，肝移植技術已經是世界公認的治療兒童終末期肝病唯一有效的根治性治療方法，術后15年生存率已經超過 80%[1]。隨著生存率的不斷提高，術后并發(fā)癥得到廣泛關注。門靜脈閉塞(portal vein occlusion,PVO)是小兒肝移植術后罕見并發(fā)癥，可導致肝功能損害、門靜脈高壓、靜脈曲張及消化道出血，甚至移植物功能衰竭，危及患兒生命，是兒童非肝硬化門靜脈高壓癥的主要病因，一經確診，需積極處理[2-3]。異體血管移植重建具有不需要終身抗凝、抗感染效果好等優(yōu)點[4-5]，且可以依據術前影像學資料對異體血管進行適當修剪整形，最大限度地保留原有的血流動力學狀態(tài)，保證器官的灌注和功能的順利恢復[6]。由于小兒門靜脈細小，血管條件差，手術危險性大，技術難度高，且異體血管保存條件嚴苛，目前國內外小兒肝移植術后門靜脈閉塞行異體血管架橋重建的手術開展極少，臨床護理經驗缺乏。我科于2021年10月19日收治1例肝移植術后門靜脈閉塞患兒，予行異體血管架橋重建術，經積極治療和精心護理，康復出院。現報道如下。

1 病例介紹

患兒，女，1歲7個月，因“先天性膽道閉鎖”，2020年9月17日于我院行“親體肝移植術”，術后定期復查，2021年1月CT肝動脈造影(CTA)提示“門靜脈狹窄”，先后于我院行2次“門靜脈球囊擴張術”。二次球囊擴張術后3個月常規(guī)復查CTA：肝移植術后+門靜脈球囊擴張術后改變，脾大，內側緣增強片狀低強化區(qū)未見顯示，門靜脈主干及分支較前顯示細小。2021年10月19日擬“門靜脈狹窄”收入我院兒童肝移植病房。入院查體：腹部膨隆，有腹脹，每天大便2～4次，為淺黃色稀便，身高80 cm，體重12 kg。肝功能：丙氨酸氨基轉移酶(ALT)66 U/L，天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)114 U/L，總膽紅素13.4 μmol/L，環(huán)孢素血藥濃度383.60 ng/mL。移植肝(彩超)示移植肝門脈閉塞考慮。完善術前準備，予10月22日在全身麻醉下行“門靜脈探查+異體血管架橋重建術”。術中探查：門靜脈架橋血管段纖細閉塞，肝內門靜脈造影提示肝內門靜脈通暢，顯影可，未見血栓等征象，遂予阻斷門靜脈，切除閉塞段門靜脈，取異體冷保存髂靜脈行血管架橋重建門靜脈，兩側端端吻合，開放后血流可，術中超聲提示肝臟血流灌注可，放置右膈下引流管1根。術后嚴密觀察生命體征，口服環(huán)孢素抗排斥、舒普深抗感染，肝素、華法林抗凝等對癥治療。經21 d精心護理，移植肝(彩超)示移植肝血流通暢。肝功能：ALT 18 U/L，AST 22 U/L。術后18 d康復出院。

2 護理

2.1 目標導向分階段精準抗凝，預防重建血管血栓形成 術中長時間血管阻斷及異體血管植入，導致術后血栓形成，發(fā)生率為12.19%[7]，是移植血管功能喪失的主要原因，早期抗凝治療可有效預防血栓形成。嬰幼兒因凝血系統尚未完全成熟，藥代動力學存在差異[8]，在抗凝過程中需要目標導向，使藥物劑量精準。①術后24 h觀察膈下引流管引流液為淡血性，啟動肝素抗凝治療。常規(guī)肝素抗凝目標：控制活化部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastin time，APTT)在正常值上限1.5～2.0倍。異體血管因生物相容性和順應性好[5]，精準控制APTT在40～60 s可避免過度抗凝。藥物配制方法按500 U/kg計算，將肝素鈉注射液6 000 U加入0.9%氯化鈉注射液稀釋至總量50 mL，雙人核對，確認無誤后簽名，以1.5 mL/h速度，選擇單獨靜脈通路，使用專用微量泵持續(xù)泵入，每班記錄給藥速度、余量。12 h監(jiān)測凝血功能1次，10月23日APTT 37.7 s，予調整肝素鈉速度至2.0 mL/h維持，復查APTT 43.1 s。肝素鈉維持治療3 d，速度維持在1.5～2.0 mL/h，APTT維持在43.1～53.5 s，每天1次的床邊肝臟B超顯示門靜脈血流通暢。②術后4 d改華法林鈉片口服抗凝，確定抗凝目標值：國際標準化比值(international normalized ratio，INR)在1.5～2.0。起始劑量為0.05 mg/(kg·d)，即華法林0.6 mg每天1次，患兒口服劑量小，且華法林無幼兒專用劑量，為確保服藥劑量精準，采用全藥量稀釋法。每天固定16:00為服藥時間，將華法林鈉片(每片3 mg)碾碎后溶于37 ℃溫水10 mL，使用帶刻度的喂藥器吸取2 mL，在患兒清醒、安靜狀態(tài)下懷抱患兒坐位于家長腿部，適當抬高、固定頭部，從一側頰黏膜和牙齦之間將藥物輕輕推入口腔深部，服藥后喂適量溫開水，減少藥物殘留，輕叩患兒背部直至打嗝后放平。該患兒未出現服藥后嘔吐現象。每隔2 d監(jiān)測1次凝血功能、肝功能，根據INR結果調整華法林鈉片劑量。血ALT從術前91 U/L降至18 U/L，AST從術前175 U/L降至22 U/L。肝臟CTA顯示門靜脈充盈良好，無血栓形成。

2.2 密切觀察出血指證，警惕抗凝期間出血傾向 腹腔出血是術后早期嚴重并發(fā)癥，抗凝藥物的使用，增加了出血風險。患兒年齡小，言語表達及溝通困難，且術后導管較多，護理難度大，因此抗凝劑治療期間做好密切病情觀察，提供正確合理的護理，及早發(fā)現出血傾向。①保持有效引流和引流液觀察：術中放置1根胃管行胃腸減壓，引出白色水樣液體，24 h約10 mL,無消化道出血癥狀，24 h后拔除胃管。一根膈下引流管接負壓球，將3M寬膠布剪“工”字形，距引流管口8 cm處以“高舉平臺法”妥善固定。順延導管方向取第2片“工”字形膠布，同方法固定于大腿外側中部皮膚，將尿不濕包裹于引流管外，防止引流管打折、扭曲，確保引流通暢。患兒活動時將負壓引流球上端交叉夾固定于上衣下端，避免活動時導管滑脫。每班觀察引流液的性質、顏色，準確記錄引流量。嚴密觀察生命體征變化，常規(guī)監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能、腹腔積液情況。肝素治療2 d，膈下引流管引出32 mL血性液體，血紅蛋白81 g/L，腹腔積液常規(guī)檢查中紅細胞144 600/μL，予調整抗凝劑量，引流液轉為淡血性。術后4 d引流量5 mL，查體腹軟、無壓痛。切口無滲血，腹部B超顯示腹腔無積液，予拔除膈下引流管。術后15 d血紅蛋白上升至97 g/L。②密切觀察有無其他出血傾向。術后予開塞露20 mL每天4次塞肛，患兒解黃色稀便，無血便及黑便。觀察口鼻腔有無出血。術后雙鼻塞吸氧及留置胃管，致患兒鼻部不適感明顯，反復搓揉。每班觀察鼻黏膜，使用滴鼻器取生理鹽水1 mL，雙側鼻腔各0.5 mL濕潤黏膜。治療期間患兒無黏膜出血。

2.3 個體化精準抗排異，減少異體血管排異及藥物不良反應 小兒肝移植術后常規(guī)口服他克莫司抗排異治療，患兒因用藥后重度脂肪肝，予調整免疫方案，采用環(huán)孢素A(cyclosporin A,CsA)抗排異，藥物劑量根據血藥濃度調整。CsA不良反應主要有腎毒性、高血壓、多毛癥等[9]。患兒入院時CsA口服劑量為75 mg 每天2次，血壓132/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，CsA谷濃度為383.6 ng/mL。外在形象變化明顯，面部明顯痤瘡，頭發(fā)眉毛較前更黑、更粗，面部、頸部、后背毛發(fā)生長濃密，連成一片似“毛孩”，家長對外貌較在意，較難接受。異體血管架橋重建術后，患兒肝功能恢復正常，且異體血管符合人體生理，免疫排斥較弱[10]，實行個體化低劑量免疫抑制方案。術后予CsA 25 mg口服，每天早晚固定服藥時間，兩餐間隔12 h，選擇兒童型環(huán)孢素口服溶液，使用專用喂藥器喂藥。服藥后出現嘔吐，根據隨訪規(guī)范[11]0～10 min內出現嘔吐加服全量；10～30 min出現嘔吐加服半量；30～60 min出現嘔吐補服四分之一劑量；超過60 min出現嘔吐不補服。密切監(jiān)測血壓、腎功能、CsA藥物濃度。患兒出院時血壓102/62 mmHg，肌酐16 μmol/L，CsA谷濃度為66.4 ng/mL。患兒顏面部毛發(fā)逐漸變稀、變軟。

2.4 霧化聯合改良式叩背，有效控制術后肺部感染 免疫抑制劑的使用及手術應激、麻醉插管等因素容易引發(fā)肺部感染，主要表現為發(fā)熱。患兒術后4 d起反復發(fā)熱，最高體溫39.1 ℃，無寒戰(zhàn)，伴輕微咳嗽，咳出白色黏痰，聽診雙肺呼吸音粗，無濕啰音。予地塞米松3 mg靜脈注射，配合溫水擦身，退熱貼物理降溫，動態(tài)監(jiān)測體溫變化，同時觀察患兒精神狀態(tài)、肢體皮膚溫度。留取中心靜脈導管及外周血培養(yǎng)，結果顯示陰性。床邊胸部X線片顯示雙肺紋理增粗，考慮肺部感染。予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉0.5 g+0.9%氯化鈉注射液20 mL微泵勻速泵入，吸入用異丙托溴銨500 μg+氯化鈉5 mL氧氣霧化吸入。霧化吸入前后30 min禁食，取半坐位，面罩輕貼患兒面部5～10 min，結束后用濕毛巾擦干口鼻部以下霧珠，用棉棒蘸水后擦拭口腔，以防殘留霧珠刺激口鼻皮膚引起過敏或損傷。小兒氣道發(fā)育不夠成熟，常規(guī)叩背方式存在物理振動不夠、力道不足的缺點[12]，取斜坡位，患兒頭部位于家長肩膀，使用兒童專用叩背器，交替叩擊，以100～120/min的頻率叩擊患兒一側背部，10～15 min后叩擊對側，避開脊柱、胸骨，觀察患兒面色、呼吸等情況。術后9 d患兒體溫36.2 ℃，無咳嗽咳痰，雙肺呼吸音清。

2.5 實施共享決策，正向疏導家長焦慮情緒 共享決策模式倡導醫(yī)患處于平等狀態(tài)，通過互動討論共同做出決策、承擔責任，從而增強醫(yī)患間相互信任，提高受者疾病知曉率，提高治療依從性和滿意度[13]。對于未滿法定年齡、無法獨立做出健康決策的嬰幼兒，父母在參與、制定治療決策中起重要作用[14]。因肝移植術后反復門靜脈狹窄，行2次球囊擴張術，家庭經濟壓力增加，且兒童肝移植術后門靜脈閉塞+異體血管架橋術在國內外極少開展，家屬對未知醫(yī)療缺乏信心，恐懼、焦慮情緒明顯，心理負擔較重。綜上分析，采取的護理措施如下：①患兒父母參與疑難疾病討論。由主管醫(yī)生、責任護士共同以照片、視頻等方式向家屬分析疾病原因、嚴重程度，闡述治療的迫切性、手術方式等治療過程。分享外科關于血管架橋成功的真實案例，使其對疾病治療有更直觀、科學的認識，增加其對手術成功的信心。②護士是日常護理的主要提供者，與患兒和其家庭有著密切的聯系，在促進患兒父母參與決策、疏導家屬負性情緒方面發(fā)揮著重要的作用。責任護士每天主動與家屬交流，鼓勵其表達內心真實想法，認真傾聽、重視家屬的每一個疑問，獲得家屬信任，掌握其情緒及心理變化并加以正向引導。經過心理疏導，患兒家屬焦慮不安情緒得到緩解，積極配合治療與護理。

2.6 基于“互聯網+”隨訪模式，提供延續(xù)性醫(yī)療服務 出院后建議規(guī)律隨訪[5，11]，術后3個月每周隨訪1次，包括血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、環(huán)孢素濃度等，術后1年內每3個月復查腹部血管超聲、腹部CT血管造影等。患兒來自偏遠地區(qū)，且受新型冠狀病毒肺炎疫情(新冠疫情)影響，出行不便，就診及隨訪的難度增加。醫(yī)護合作搭建“互聯網+”隨訪模式，出院前指導家長使用智能手機下載肝移植隨訪應用程序(APP)、微信問診小程序。患兒在當地醫(yī)院檢查后，通過微信問診小程序發(fā)送化驗單，主管醫(yī)生第一時間了解患兒情況，調整藥物劑量及評估門靜脈血流。肝移植隨訪APP設有個人中心、用藥指導、健康宣教等模塊，家長可隨時獲取疾病相關宣教視頻及用藥指導等資源。同時隨訪平臺定期自動發(fā)送信息提醒家長按時復查，隨訪護士通過視頻、電話方式實施一對一交流，完善隨訪內容，在線解答家屬疑問。隨訪50 d，患兒肝功能正常，未出現并發(fā)癥。

3 小結

小兒肝移植術后門靜脈閉塞行門靜脈異體血管架橋重建的手術案例少，護理經驗缺乏。通過本案例總結護理重點，包括抗凝藥物精準管理及早期出血觀察；個體化免疫抑制治療；加強肺部管理；重視正念引導；多學科合作，提供居家醫(yī)療服務。由于目前實施例數有限，小兒肝移植術后門靜脈閉塞行異體血管架橋重建術的護理有待進一步探討和總結。