SAPHO綜合征一例的影像表現及文獻復習

張喜慶，曲月，陳俊紅，王成健，石向明

(河北中石油中心醫院影像科，河北廊坊 065000)

SAPHO綜合征較為罕見，近些年經確診并報道的病例不足千例。2020年4月27日，本院收治1例胸、腰痛5年同期伴有痤瘡及掌跖膿皰病的女性患者，結合影像學等相關檢查經多學科會診，最終確診為SAPHO綜合征。患者經規律用藥，病情得到控制并明顯好轉，現報告如下：

1 案例資料

患者，女，50歲，主訴偶有胸痛5年余，無明顯誘因加重2 d，呈對稱性，同期伴有痤瘡及掌跖膿皰病(圖1)，膿皰病主要位于手足掌面，大小不等，局部干燥伴斑片狀表皮脫落。影像學檢查：CT示雙側鎖骨、雙側第一肋近胸鎖、肋關節面及胸骨柄、體結合部骨質密度增高，部分皮髓質分界不清，關節面下骨質破壞，呈骨髓炎表現；核醫學全身骨顯像見胸骨及胸鎖關節放射性異常濃聚，呈“牛頭征”(圖2)；磁共振見掃描

圖1 足部膿皰病

圖2 胸骨及胸鎖關節呈“牛頭征”

范圍內胸椎椎體前緣骨質增生，T9、T11椎體前角可見斑片狀T1WI低、FS-T2WI高信號，呈骨髓水腫表現，同時可見前縱韌帶肥厚。實驗室檢查：ANA陽性，HLA-B27陰性，ESR增高，CRP增高，白細胞計數增多。2020年5月9日骨骼病理檢查：以中性粒細胞浸潤、T淋巴細胞和反應性新生骨為主，未見腫瘤特征。風濕免疫科、骨科、皮膚科、影像科多學科會診后診斷為SAPHO綜合征。

風濕免疫科給予非甾體抗炎藥治療，同時應用抗風濕藥(柳氮磺吡啶)、類固醇激素(強的松)及免疫抑制劑(多西環素)3周后，患者胸痛明顯緩解，皮膚病變得以控制未進一步進展，實驗室指標(2020年5月18日)提示ANA轉陰性，C反應蛋白減低，白細胞計數接近正常，患者病情穩定，辦理出院，建議患者規律用藥的同時定期復查。

2 討論

SAPHO綜合征患者早期臨床癥狀不明顯，受累部位較多，以本病就診者較為少見，因該病其中單一病變而就診者居多，且治療效果往往不理想，短期改善與間歇性惡化交替出現[1]。就診時大部分患者以胸、腰痛為主要臨床表現，前胸壁骨炎具有一定的臨床特征性[2]。前胸部疼痛可偏向一側或呈對稱性，腰痛無明顯方向性及特征性。患者常伴有多種不同皮膚病變，以掌跖膿皰瘡主的掌跖膿皰病及痤瘡多見。痤瘡可見暴發性痤瘡、聚合性痤瘡[3]等。大部分患者疾病活動期的實驗室指標中紅細胞沉降率及C-反應蛋白可明顯增高，一部分患者抗核抗體可呈陽性。SAPHO綜合征目前文獻報道中以女性者居多, 但發病年齡無明顯差異性。

骨關節病變是診斷SAPHO綜合征的核心癥狀[4]。因此，掌握此病中骨關節影像表現對該病的早期診斷以及治療有著重要的意義。胸骨柄、胸骨體及胸鎖關節受累較早。CT 是顯示病變部位最佳的方法[5]。骨顯像表現為胸鎖關節及鄰近胸骨、鎖骨的對稱攝取增加，稱為“牛頭征”[6]；除此之外，病變最易侵襲脊柱椎體的胸、腰段，磁共振上病變早期多表現為終板下骨質破壞伴終板水腫，椎體前后角骨髓水腫明顯，呈T1WI低、FS-T2WI高信號，椎間盤FS-T2WI信號亦可見增高。

SAPHO綜合征患者對癥治療應以非甾體類抗炎藥作為首選；其次應用抗風濕藥，有助于避免糖皮質激素及免疫抑制劑過度使用所造成的副作用危害；雙磷酸鹽可通過抑制骨細胞異常活動的作用緩解癥狀，一般應用于非甾體類抗炎藥和抗風濕藥治療效果不佳的患者[7-8]。對于存在一定程度關節畸形且嚴重影響生活品質量者，內科治療的同時，可同時采取外科手術治療。劉巍峰等[9]曾報道過采用病灶刮除加骨水泥填充的病例，治療效果明顯。本病的后期多氣血瘀滯，中醫通痹湯方有扶氣散濕，祛寒鎮痛的作用，可使患者癥狀改善明顯[10]。中西醫結合治療本病,既可以控制病情又可以扶助患者正氣以改善患者生活質量[11]。

此例患者需與銀屑病相關關節炎、椎體終板軟骨炎相鑒別：①銀屑病相關關節炎：常累及手、足遠端指/趾間關節，特征性表現為雙手遠節指骨的“鉛筆尖”樣畸形，關節間隙狹窄，周圍軟組織腫脹，韌帶附著處骨質增生、鈣化。椎體骨質疏松和椎旁韌帶骨化是脊柱病變的主要表現，病變大多最早累及頸椎部分或全部椎體。②椎體終板軟骨炎：好發于中老年，以腰椎多見，臨床表現為腰部疼痛但不伴有下肢神經放射痛。根據磁共振信號Modic分型特點可以鑒別。