成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥累及多器官1例

吳 瑜，程新歌，劉 鍵，徐 敏，曾憲春

(1.遵義醫科大學研究生院，貴州 遵義 563000；2.貴州省人民醫院醫學影像科，貴州 貴陽 550002)

患者男，38歲，8天前因“消化道出血”于外院就診，平掃CT提示胰體尾占位；吸煙20余年，平均20支/日。查體及實驗室檢查均未見明顯異常。胸部CT：雙肺多發間質性改變并支氣管擴張(圖1A)。腹部增強CT：胰體尾部70 mm×53 mm×47 mm團塊影，動脈期中心明顯強化，門靜脈期與周圍胰腺實質密度一致，分界不清，向左達脾門區、向后壓迫左腎皮質(圖1B、1C)；診斷：結合臨床及胸部CT，考慮自身免疫性疾病累及胰腺、脾臟及左腎。行腹腔鏡下胰體尾部占位切除術、脾全切術，術中見胰尾部6 cm×5 cm包塊，侵犯脾蒂及左腎。術后病理：光鏡下見多個朗格漢斯細胞聚集灶，內見嗜酸性粒細胞及朗格漢斯細胞增生(圖1D)；免疫組織化學：CD1α(+)、S-100(+)、Langerin(+)。病理診斷：(胰腺+脾臟)朗格漢斯細胞組織細胞增生。最終診斷：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis, LCH)累及胰腺、脾臟、左腎及雙肺。

討論LCH以單核-吞噬系統細胞增生為特點，病因未明，好發于肺、骨、皮膚和垂體等；常見于嬰幼兒，臨床表現多樣。成人LCH累及胰腺罕見，CT表現為密度均勻的團塊狀軟組織密度影，增強后呈不均勻強化，程度稍低于胰腺實質，可侵襲脾臟及腎臟。鑒別診斷：①胰腺癌，好發于胰頭，可有壞死囊變并致胰膽管梗阻，易見血管、淋巴結轉移，多伴血清癌胚抗原升高；②淋巴瘤，增強CT明顯強化，多無胰管擴張及血管浸潤；③自身免疫性胰腺炎，胰腺彌漫性或局灶性增大，有包膜，常伴胰管不規則狹窄。除胰腺外，本例LCH亦累及左腎、脾臟及雙肺。約20%成人LCH可累及肺部，吸煙是主要危險因素；CT表現為雙肺多發網格狀、蜂窩狀改變；光鏡下見朗格漢斯細胞浸潤肺間質和肺泡。本病確診需依靠病理檢查。