原發(fā)性心包滑膜肉瘤2 例

黃文鵬，李 睿，李莉明，梁 盼，高劍波（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052）

病例例1，女，68 歲，因“胸悶20 天余，加重2 天”入院。患者20 天前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶，伴氣促、肩背部疼痛，偶有頭痛，肩背部疼痛為鈍痛，無放射痛，持續(xù)數(shù)小時后癥狀可減輕，無胸痛、咯血、咳嗽、咳痰。入院后體格檢查及心電圖檢查未見明顯異常。實驗室檢查：白細胞計數(shù)10.83×109L-1，中性粒細胞計數(shù)8.21×109L-1，單核細胞計數(shù)0.93×109L-1，纖維蛋白原7.61 g/L，D-二聚體0.35 mg/L，C 反應(yīng)蛋白249.60 mg/L，降鈣素原1.14 ng/mg，B 型鈉尿肽前體489 pg/mL，神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）34.65 ng/mL。患者5 月前因心包積液于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心包穿刺術(shù)，無家族性遺傳病史。自發(fā)病以來，神志清，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，體質(zhì)量無減輕。

影像檢查：超聲：左室側(cè)壁近房室交界處心包內(nèi)見范圍約88 mm×61 mm 不均質(zhì)低回聲，中央可及液性暗區(qū)，CDFI 示其內(nèi)未見明顯血流信號（圖1a）。胸部CT 平掃：心影增大，心包內(nèi)積液，左側(cè)心包增厚，內(nèi)密度不均勻（圖1b），縱隔內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。心臟MRI：左房室左側(cè)及上方團塊狀T1WI、T2WI高低信號（圖1c，1d）、壓脂像呈混雜高信號，肺主動脈明顯受壓，增強后病灶呈不均勻明顯強化，范圍約79 mm×68 mm×75 mm（上下徑×左右徑×前后徑）。全身PET-CT 斷層顯像：心包左旁不規(guī)則囊實性腫塊影放射性分布不均勻濃聚，SUVmax 約3.3，最大層面約2.9 cm×3.9 cm，其內(nèi)密度不均勻，心包膜增厚放射性分布濃聚，SUVmax 約4.2（圖1e）。縱隔（2R、4R）多個淋巴結(jié)影放射性分布濃聚，SUVmax 約6.2，較大者約0.9 cm×1.4 cm，部分伴鈣化影。

行開胸探查術(shù)，切開心包見大量血性心包積液，心包占位組織與心臟廣泛粘連無法剝離，切開切面灰白、質(zhì)韌，呈膠凍樣，取部分組織快速送病理，解除心臟、肺部分壓迫后與家屬溝通常規(guī)關(guān)胸。術(shù)后病理組織學(xué)檢查：光學(xué)顯微鏡下見腺樣結(jié)構(gòu)的上皮樣細胞和束網(wǎng)狀排列的梭形細胞（圖1f）；免疫組化檢測：AE1/AE3（-）、EMA（-）、SMA（-）、Desmin（-）、S-100（-）、CD34（血管+）、CD31（血管+）、Myo D1（-）、Myogenin（-）、STAT6（-）、Bc1-2（+）、CD99（+）、HMB45（-）、Melan-A（-）、Ki-67（20%+）、CR（+）、WT-1（-）、CK5/6（-）。經(jīng)病理組織學(xué)確診為心包滑膜肉瘤（Synovial sarcoma，SS）。

圖1a～1f 女，68 歲，心包SS圖像。圖1a：超聲示左室側(cè)壁近房室交界處心包內(nèi)不均質(zhì)低回聲，中央可及液性暗區(qū)。圖1b：CT 平掃示心影增大，心包積液，左側(cè)心包增厚，內(nèi)密度不均勻。圖1c：心臟MRI 示病灶位于左房室左側(cè)及上方，在T1WI 上呈高低混雜信號。圖1d：病灶在T2WI 上呈高低混雜信號。圖1e：PET-CT 示心包左旁不規(guī)則囊實性腫塊影放射性分布不均勻濃聚，內(nèi)密度不均勻，心包膜增厚放射性分布濃聚。圖1f：光鏡下見腺樣結(jié)構(gòu)的上皮樣細胞和束網(wǎng)狀排列的梭形細胞（HE 染色）。

例2，男，63 歲，因“間斷性發(fā)熱1 月，胸悶半月”入院。患者1 月前因感冒出現(xiàn)發(fā)熱，咳嗽，白痰，無頭暈、頭痛等其他癥狀，半月前出現(xiàn)胸悶、氣短、夜間不能平臥。入院后體格檢查：心包積液，胸腔積液。實驗室檢查：白細胞計數(shù)12.90×109L-1，纖維蛋白原4.86g/L，D-二聚體6.64mg/L，C 反應(yīng)蛋白56.88mg/L，血沉31 mm/h，乳酸脫氫酶585 U/L，腫瘤相關(guān)抗原125（CA125）64.62 U/mL，非小細胞肺癌抗原21-1 3.62 ng/mL，NSE 63.08 ng/mL。患者既往體健，無家族性遺傳病史。自發(fā)病以來，神志清，飲食、睡眠差，大小便正常，體質(zhì)量無減輕。

影像檢查：超聲：肺動脈主干外側(cè)壁可及范圍約111 mm×80 mm 實性稍強回聲，形狀不規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，CDFI 示其內(nèi)未見明顯血流信號（圖2a，2b）。CT 增強：心包腔處囊實性低密度，最大橫截面約82 mm×67 mm，增強掃描實性部分呈不均勻中度強化（圖2c～2e），肺動脈主干受壓，縱隔內(nèi)多個腫大淋巴結(jié)，呈較均勻強化。

行開胸探查術(shù)，術(shù)中見心臟壁層、臟層黏連，之間有灰白灰紅、質(zhì)軟的膠凍樣物質(zhì)，近肺動脈處有一大小約11 cm×8 cm×3 cm 腫物，與肺動脈、主動脈粘連緊密、固定，腫物透過心包，與左肺粘連。術(shù)后病理組織學(xué)檢查：光學(xué)顯微鏡下見束網(wǎng)狀排列的梭形細胞（圖2f）；免疫組化檢測：SMA（部分+）、Desmin（-）、Myogenin（散在+）、NyoD1（散在+）、CD34（血管+）、S-100（-）、EMA（個別+）、Vimentin（+）、Ki-67（60%+）、CK7（-）、CK5/6（-）、CAM5.2（灶+）、CK（+）、WT-1（-）。經(jīng)病理組織學(xué)確診為心包SS。

圖2a～2f 男，63 歲，心包SS圖像。圖2a，2b：超聲示肺動脈主干外側(cè)壁實性稍強回聲，形狀不規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻。圖2c～2e：CT增強示心包腔處囊實性低密度，增強實性部分呈不均勻中度強化，肺動脈主干受壓。圖2f：光鏡下見束網(wǎng)狀排列的梭形細胞（HE染色）。

討論SS 是一種惡性程度較高的軟組織腫瘤，起源于具有上皮分化潛能的原始間充質(zhì)細胞，并不來源于滑膜或向滑膜方向分化，因腫瘤組織鏡下結(jié)構(gòu)與滑膜組織相似而得名[1-4]。2013 年WHO 在軟組織與骨腫瘤分類中定義SS 為具有不同程度上皮分化的間葉組織腫瘤，歸屬于分化不確定的腫瘤[3-4]，病因和發(fā)病機制尚不清楚，可發(fā)生于全身各處，多位于四肢大關(guān)節(jié)鄰近部位[1]，偶見于頭頸、肺、胸壁、縱隔、眼眶、食管等少見部位，心包SS 相關(guān)報道較罕見。X 與18 號染色體的特異性易位是SS 的重要特征，約95%的SS 存在t（X；18）易位[5]。診斷主要依據(jù)病理和免疫組化檢查，近年來FISH基因檢測和RT-PCR 檢測成為SS 的特異性分子診斷指標(biāo)[6-7]。SS 的臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位相關(guān)，常表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，腫塊較大引起壓迫癥狀或出現(xiàn)較廣泛轉(zhuǎn)移時才會被發(fā)現(xiàn)，并具有侵襲性和轉(zhuǎn)移傾向[8]。本文2 例患者臨床表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為胸悶，考慮為腫瘤及心包積液壓迫所致。SS 鏡下一般由巢狀或束狀分布的梭形細胞或上皮細胞組成，瘤細胞成片狀、彌漫性生長，有或無異型性改變，核分裂像多見，間質(zhì)成分少，血管豐富，局部見出血[9-10]。根據(jù)腫瘤細胞的成分、數(shù)目和分化程度，可分為單相纖維型、單相上皮型、低分化型及雙相分化型[11]，免疫組織結(jié)果常見Vim、Bel-2、CD99、EMA 陽性，有助于其診斷和鑒別診斷。本文例1 鏡下見腺樣結(jié)構(gòu)的上皮樣細胞和束網(wǎng)狀排列的梭形細胞，考慮為雙相型；例2 鏡下見束網(wǎng)狀排列的梭形細胞，考慮為單相型。

關(guān)于心包SS 的影像學(xué)表現(xiàn)報道少見，總結(jié)其相關(guān)影像表現(xiàn)為CT 上等或稍高密度的軟組織腫塊，部分伴有壁結(jié)節(jié)，壞死囊變時呈低密度，可伴鄰近骨質(zhì)溶骨性破壞，邊界清或不清，有文獻報道SS 病灶內(nèi)多出現(xiàn)邊緣性鈣化，有助于SS與其他軟組織腫瘤相鑒別[12]，增強呈明顯不均勻強化[13-14]。MRI在反應(yīng)軟組織腫瘤的組織學(xué)成分方面具有重要意義，SS 在T1WI 呈等信號，T2WI 呈稍高信號，部分腫塊內(nèi)可見網(wǎng)格狀分隔[13]，當(dāng)腫塊內(nèi)發(fā)生囊變、壞死、鈣化時，會引起T2WI 上“三重信號”征象，即在病變內(nèi)可觀察到低密度（鈣化）、高密度（液化囊性變）及中等密度（腫瘤組織）并存的表現(xiàn)[13-14]，增強掃描表現(xiàn)為腫瘤實性成分強化而囊變壞死區(qū)、纖維分隔無強化的不均勻強化[15]，SS 可累及周圍組織，如局部淋巴結(jié)腫大、血管侵犯、遠處轉(zhuǎn)移等。本文2 例超聲表現(xiàn)為不均勻的實性低信號，內(nèi)可見液性暗區(qū)，CT 表現(xiàn)為體積較大、形態(tài)不規(guī)則的囊實性腫塊，與鄰近組織分界不清，內(nèi)密度不均勻，平掃未見鈣化或者脂肪成分，與文獻報道不符，可見囊性壞死成分，與其體積較大，生長迅速有關(guān)，其強化方式和特征與組織病理和供應(yīng)腫瘤的血管分布相關(guān)，增強掃描后實性部分、囊壁及壁結(jié)節(jié)表現(xiàn)為持續(xù)不均勻中度強化或明顯強化，符合SS 富血供的病理特點。心臟MRI 檢查亦可見“三重信號”征象，與文獻報道相符。MPR 示腫塊向縱隔內(nèi)生長，與有文獻報道“鉆孔樣”生長方式一致[16]。影像檢查能對SS 進行準(zhǔn)確定位，提供病變大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、生長特征等特點，在觀察有無鄰近組織器官侵犯，有無淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移方面具有重要的價值，其中MRI 在確認(rèn)病變的性質(zhì)，判斷腫瘤是否存在浸潤方面具有優(yōu)勢。心包SS 應(yīng)注意與心包間皮瘤、心包畸胎瘤相鑒別。心包間皮瘤患者多有石棉接觸史，影像表現(xiàn)為心包結(jié)節(jié)樣增厚，也可表現(xiàn)為廣泛彌漫浸潤生長的凹凸不平的心包充填影，內(nèi)密度不均勻，侵犯周圍心肌、肺、胸壁、胸膜軟組織，伴有縱隔淋巴結(jié)腫大[17-18]。心包畸胎瘤多為囊性，瘤內(nèi)含有特征性的毛發(fā)和牙齒、脂肪組織、軟骨、骨等組織[19]。

SS 惡性程度高，2 年以內(nèi)容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)發(fā)率達50%[20]，強調(diào)“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”。手術(shù)仍是其重要治療手段，首選距腫瘤邊緣5 cm 的廣泛切除，必要時可根治性切除[21]。臨床需綜合利用影像檢查技術(shù)的優(yōu)勢，除提供病變本身的特點外，進一步觀察腫瘤累及范圍及全身其他組織有無侵犯，對該病的診斷和治療方案的選擇意義重大。對新發(fā)循環(huán)系統(tǒng)SS 病例的不斷報道和積累是有必要性的，可以提高臨床和影像對其的認(rèn)識。