青少年局灶增生性IgA 腎病合并巨大真性胸腺增生1例

黃文鵬，李睿，申智蒙，高劍波（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052）

病例男，18歲，因“尿檢異常2 月余”于2020 年9 月18 日至鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院腎內(nèi)科就診。患者2 月前體檢示尿蛋白陽性（+++），無尿頻、尿急、尿痛，無脫發(fā)、口腔潰瘍、光過敏。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予輸液治療（具體不詳）及口服百令膠囊、腎炎康復(fù)片，效果差。患者既往體健，無家族性遺傳史。入院后查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白（+），尿潛血（+++），肌酐74.0 μmol/L，尿素氮5.9 mmol/L，白蛋白41.9 g/L，血免疫球蛋白IgA 4.75 mg/L，血免疫球蛋白IgG 16.10 mg/L。DR 檢查：縱隔增寬，左側(cè)為著，心影正常，左側(cè)膈面及肋膈角見局限性密度增高影，顯示不清（圖1）。CT 檢查：縱隔內(nèi)團(tuán)片狀混雜密度突入雙側(cè)胸腔內(nèi)，左側(cè)為著，雙肺受壓膨脹不全，內(nèi)見脂肪密度及云絮狀軟組織密度（圖2a），未見鈣化或囊變，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化（圖2b，2c），多平面重建（MPR）圖像示病變包繞心影生長(zhǎng)，心包掩埋于其中，邊緣清楚（圖2d，2e）。

患者轉(zhuǎn)至胸外科行縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見前上縱隔巨大灰白灰黃腫物形成，大小約27 cm×18 cm×6 cm，質(zhì)軟，包膜完整，突入雙側(cè)胸腔，雙肺受壓膨脹不全，左肺為著。光鏡下見胸腺仍保留原小葉結(jié)構(gòu)，皮髓質(zhì)分界清楚，符合真性胸腺增生（圖3）。術(shù)后患者情況良好，轉(zhuǎn)往腎內(nèi)科進(jìn)行治療，給予護(hù)腎、提高免疫力治療后行腎穿刺活檢。經(jīng)電鏡下表現(xiàn)和病理組織學(xué)確診為局灶增生性IgA 腎病（圖4，5）。給予百令膠囊、阿法骨化醇片、腎炎康復(fù)片、氯沙坦鉀藥物治療。出院后定期復(fù)查，術(shù)后3 月胸部DR（圖6）、CT 圖像（圖7）示胸腺增生無復(fù)發(fā)，縱隔位置恢復(fù)正常，雙肺已復(fù)張，目前仍在隨訪中。

討論IgA 腎病是常見的原發(fā)性腎小球腎炎，病理類型多樣，發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，免疫因素如T 細(xì)胞調(diào)節(jié)功能紊亂可能造成IgA 腎病的發(fā)展。胸腺是人體重要的淋巴器官，在嬰幼兒期具有重要免疫功能，進(jìn)入青春期后逐漸衰退。巨大胸腺增生（Massive thymic hyperplasia，MTH）是臨床上非常罕見的真性胸腺增生，多見于嬰兒和兒童，表現(xiàn)為前縱隔和（或）胸腔內(nèi)巨大占位，其腺體所占比例遠(yuǎn)超過正常發(fā)育或嚴(yán)重應(yīng)激后的增生反應(yīng)，這種增生尚未在其他器官發(fā)現(xiàn)，病因和預(yù)后意義尚不清楚[1-2]。MTH 與應(yīng)激反應(yīng)引起胸腺萎縮后的反跳性增生不同，病理未出現(xiàn)胸腺髓質(zhì)擴(kuò)張和淋巴樣濾泡性增生，表現(xiàn)為正常胸腺結(jié)構(gòu)背景下的彌漫增生，由皮髓質(zhì)分化的小葉構(gòu)成[3-4]。局灶增生性IgA 腎病可能存在胸腺促甲狀腺激素（TSH）受體作為自身免疫性抗原，其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫功能異常有關(guān)，值得進(jìn)一步研究。MTH 臨床癥狀不典型，可無癥狀，也可壓迫氣管、肺組織及心臟，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)后乏力或反復(fù)呼吸道感染[5]。

MTH 臨床罕見，影像學(xué)報(bào)道少見，根據(jù)本病例結(jié)合以往的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。①形態(tài)學(xué)：MTH形狀不定，可呈分葉狀、方形或三角形，邊緣光滑，縱隔增寬，可突出至胸腔。②影像表現(xiàn)：DR 表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)縱隔陰影增寬，可見局限性密度增高影。CT 表現(xiàn)為胸腺體積不規(guī)則彌漫性增大，徑線超出正常范圍，增生的胸腺可突入雙側(cè)胸腔內(nèi)，密度均勻或不均勻，內(nèi)可見脂肪密度或軟組織密度，未見鈣化或囊變，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯或輕度強(qiáng)化。本例大多為脂肪密度，僅可見少量云絮狀軟組織密度，增強(qiáng)掃描密度增高不明顯，由于縱隔大血管明顯強(qiáng)化，心包掩埋于其中，邊緣顯示更清楚。③鑒別診斷：MTH 需與常見的前縱隔腫塊，如畸胎瘤、胸腺瘤、胸腺增生、胸腺脂肪瘤相鑒別。畸胎瘤：多位于前縱隔中部，通常呈圓形、橢圓形，CT 上多表現(xiàn)為邊界清楚、多發(fā)囊性腫塊，囊壁較薄，囊內(nèi)可見分隔，常有弧線形鈣化和脂肪密度。胸腺瘤：大部分位于前上縱隔，CT 上常表現(xiàn)為密度均勻的致密腫塊，呈圓形或卵圓形，部分內(nèi)見鈣化，增強(qiáng)后呈均勻普遍強(qiáng)化。胸腺增生：CT 上多表現(xiàn)為胸腺實(shí)質(zhì)彌漫性增大，密度增高，CT 值與肌肉密度接近。胸腺脂肪瘤：多位于前縱隔，常有蒂與胸腺相連，CT 表現(xiàn)為不均勻較低密度腫塊，其含脂肪組織成分，增強(qiáng)掃描非脂肪成分病灶輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見強(qiáng)化血管影。

目前MTH 治療方式存在爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為可給予皮質(zhì)固醇類藥物進(jìn)行治療，若增生胸腺縮小，有恢復(fù)的趨勢(shì)，可定期觀察，避免手術(shù)；亦有文獻(xiàn)報(bào)道MTH 對(duì)藥物不敏感[7-8]，激素治療效果不明顯，MTH 多包膜完整，手術(shù)能完全切除。因此，若MTH 患者癥狀不明顯，可給予藥物治療，避免開胸手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；若患者出現(xiàn)呼吸循環(huán)系統(tǒng)癥狀或反復(fù)感染，應(yīng)盡早行手術(shù)治療，改善癥狀[9]。MTH 為良性疾病，既往病例預(yù)后良好，未見術(shù)后復(fù)發(fā)報(bào)道。本例患者合并IgA 腎病，手術(shù)切除后恢復(fù)良好。

綜上所述，自身免疫疾病可合并MTH，MTH 臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)檢查如CT 對(duì)其診斷有很大幫助，可提供大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、生長(zhǎng)特征等信息，避免了對(duì)胸腺行不必要的手術(shù)及伴發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，也有助于手術(shù)方式的選擇和判斷預(yù)后，但定性診斷仍依賴于病理檢查。